蚕豆病的护理查房FFFFF精要

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,蚕,豆,病,的,护,理,查,房,05,郴州市-s铭铭,什么是,蚕豆病？,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱,氢酶（G-6-PD）缺乏所导致,的疾病，表现为在遗传性葡萄,糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）,缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆,后突然发生的急性血管内溶血。,多见于儿童，男性患者约占90%,以上。,蚕豆病的发病机制,红细胞葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G6PD,）有遗传,缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会,发生急性溶血性贫血症,蚕豆病，致病机制,尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，,因,G6PD,的缺陷不能提供足够的,NADPH,以维持,还原型谷胱甘肽（,GSH,）的还原性（抗氧化作,用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细,胞膜被氧化，产生溶血反应。,G-6-PD,有保护正,常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很,强的氧化剂，当,G-6-PD,缺乏时则红细胞被破坏,而致病。,现病史,患儿，吴文轩，男，,4,岁。患儿因“面色苍黄伴酱油色尿一天”抱入病房，时精神清楚，精神差，于一天前进食蚕豆出现面色苍黄，且小便为酱油色，无血便，同时患儿食欲减退，呕吐两次，为胃内容物，非喷射性。,查体：,T,：,37.4 HR110,次,/,分,R 25,次,/,分,Wt16kg BP85/40mmHg,既往史,个人史,既往史,既往否认肝炎结核等传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏,史，无输血史,个人史,患儿系,G1P1,足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，,Apgar,评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破,疫苗,，脊髓灰质炎,疫苗,，麻疹,疫苗,家族史,否认有遗传性家族疾病家族史可询，父母非近亲结婚，母孕期无特殊病史，患儿母亲为广东人。,个人史,患儿系,G1P1,足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，,Apgar,评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破,疫苗,，脊髓灰质炎,疫苗,，麻疹,疫苗,实验室检查,血常规：,Hb:35g/L,RBC:0.98*10,12,/L,WBC28.0*10,12,/L,N:0,0.086，L:0.236，PLT:457*10,9,/L,治疗措施, 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。, 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等；, 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二,磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的,代谢不良，保护细胞膜稳定性。, 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。,患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞,辅助检查,胸片提示：考虑支气管肺炎,临床症状,大多食蚕豆后,1,至,2,天发病，早期症状有厌食、,疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，,血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严,重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后,体温升高，倦怠乏力加重，可持续,3,日左右。,与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻,和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约,50%,患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和,急性肾衰竭，若急救不及时常于,1,2,日内死亡。,护理诊断,体温过高,:,与感染引起发热有关,组织灌注量不足,:,与溶血引起的,急性贫血有关,营养不良,:,低与机体需要量 与疾,病导致食欲减退有关,有皮肤完整性受损的危险,:,与溶,引起的黄疸有关,照顾者焦虑,:,与患儿健康不稳定及,治疗效果的担忧有关,护理措施,严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。,特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异,常及时报告医生给予处理：,（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶,或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正,常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠,正贫血。,（2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要,做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶,血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止,酸性血红蛋白阻塞肾小管。,（3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格,执行无菌技术，认真执行三查七对。,（,4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速,血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意,保暖。,一般护理,体温过高,:,与感染引起发热有关,1、物理降温法：,1）多喝温开水、青菜水和水果汁。,2) 温水擦浴,3）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每,次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发,烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗,个温水澡，可以帮宝宝降温。,2、必要时使用药物降温，,如布洛芬、柴胡颗粒。,及时输入新鲜血，因蚕豆病患者,G-6-PD,缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血,组织灌注量不足,:,与溶血引起的,急性贫血有关,营养不良,:,低与机体需要量 与疾,病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。,禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险,:,与溶引起的黄,疸有关,1,、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。,2,、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。,3,、保持皮肤清洁。,4,、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑,:,与患儿健康不稳定及,治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地,做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽,然严重，但现代医学对此病可防也可治，,并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，,得到最佳配合。,做好健康教育，防止蚕豆病的发生：,（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病，,（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。,(,3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。,(4),禁止使用的日用品：,樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!,健康宣教,健康宣教,谢谢大家！,