新生儿溶血病讲稿

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新生儿溶血病,Hemolytic disease of newborn,河北医科大学第二医院 儿科,李月梅,病 例,患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红（45mg/dL），间接胆红素，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.1710,9,/L，网织红细胞10%，,二氧化碳结合力，血糖，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。,诊断？诊断依据？,死因？,治疗有何问题？,一、 概述,HDN,指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。,仅发生在胎儿与早期新生儿。,临床以ABO及Rh溶血病最常见。,二、病因和发病机制,初发,胎儿RBC 母体循环 IgM,次发,下一胎RBC 胎盘 IgG,胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏,溶血,（一）ABO血型不合, 母亲为O型，胎儿是A型或B型,2 第一胎即可发病,3 ABO血型不合中仅1/5发生溶血,Rh血型系统6种抗原,DdEeCc,DECce，d,母亲RhD ( - ) 胎儿RhD ( + ),ddEeCc DdEeCc,RhE ( - ) RhE ( + ),DdeeCc DdEeCc,RhC ( - ) RhC ( + ),DdEecc DdEeCc,（二）Rh血型不合, 母为Rh (-)，胎儿Rh(+) RhD溶血,2 很少发生在第一胎, 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、,流产或刮宫过，也可发生在第一胎。, “外祖母”学说：第一胎即可发病,5 RhD血型不合中，仅1/20发病,三、病理生理,ABO溶血病主要为黄疸,Rh溶血病： 胎儿贫血,心力衰竭,低蛋白血症,胎儿水肿,肝脾肿大,胆红素脑病,四、临床表现,（一) 黄疸,（二） 贫血,（三） 肝脾肿大,（四） 水肿,五、并发症,胆红素脑病,（核黄疸）,胆红素脑病, 一般发生在生后47d，早产儿多见,2 临床分期：警告期 1/2 1d,痉挛期 1/2 2d,恢复期 2w,后遗症期 手足徐动症,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不全,六、实验室检查,2.确定有无溶血： RBC、Hb,网织红细胞6,有核RBC10,总胆红素未结合胆红素,3. 致敏红细胞和血型抗体测定,改良Coombs试验,抗体释放试验,游离抗体试验,七、 诊断,（一）产前诊断,、夫妇血型检查,、孕妇抗体效价测定：孕16W开始,3、 羊水胆红素浓度测定：孕28W,4、,B超：检查胎儿水肿情况。,（二）产后诊断,1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史,2、黄疸出现早，进行性加重,3、母子血型不合,4、,改良Coombs试验和/或,抗体释放试验阳性,八、鉴别诊断,1、生理性黄疸,2、新生儿贫血,3、先天性肾病,病 例,患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红（45mg/dL），间接胆红素，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.1710,9,/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。,九、治疗,（一）,产前治疗,、提早分娩,、孕妇血浆置换,、宫内输血,、肝酶诱导剂,5、母或胎儿注射IVIG,(二） 新生儿治疗,原则 降低血清胆红素,抑制溶血,纠正贫血,降低血清胆红素,光照疗法,指征,注意事项,副作用,供给白蛋白或血浆,肝酶诱导剂,苯巴比妥,尼可刹米,抑制溶血,丙种球蛋白,：1g/kg 静滴,肾上腺皮质激素,换血疗法,换血疗法,（1）指征,脐血TB68umol/L(4mg/dl),脐血Hb120g/L,水肿、肝脾大、心衰,TB每小时上升12umol/L(0.7mg/dl),血清TB 342umol/L(20mg/dl),有胆红素脑病的早期表现,小早产儿、有高危因素者适当放宽指征,(2)血源,ABO溶血病：O球AB浆混和血,Rh溶血病： Rh血型同母亲,ABO血型同患儿,心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血,(3)换血量,：2倍患儿血量（150180ml/kg）,(4)途径,：脐静脉单通道,脐动脉、静脉同步,外周动脉、静脉同步,十、预防,RhD（）孕妇流产或分娩RhD,（）胎儿后72小时内肌注,抗D球蛋白300ug,