脑变性疾病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,脑变性疾病,脑变性疾病脑变性疾病,1、脑萎缩,2、阿尔茨海默病：（AD）,3、克罗伊茨费尔特雅各布病（Creutzfeldt-Jakob disease）,4、皮克病,5、Huntington舞蹈病,6、帕金森病：,7、橄榄脑桥小脑萎缩：（OPCA）,8、肝豆状核变性（Wilson氏病）,1、脑萎缩：,（1）指脑组织体积的缩小（与脑发育不良不同）。影像上表现为脑室、脑池和脑沟的扩张，脑室扩张指标有三脑室横径大于1cm，侧脑室角圆顿及一些不常用的指数等。脑沟扩张的指标是大于5mm。可分为生理性和病理性；弥漫性和局限性等。小脑半球脑沟有两条以上且宽度大于2mm，蚓部脑沟有四条宽度大于2mm，伴脑室池增宽。,（2）弥漫性脑萎缩的病因有老年性脑改变（生理性）、变性脑病、HIE后遗症、感染后遗症等，其中,老年脑要与变性脑病,如阿尔茨海默病鉴别，前者以脑萎缩和脑白质疏松为表现，临床多无症状，而后者以颞叶和海马萎缩为主，临床以进行性痴呆为主。1岁以内的幼儿需鉴别,外部性脑积水和脑萎缩,，外部性脑积水影像表现为双侧额颞部脑外间隙的增宽，而脑沟无受压变平表现（与硬膜下积液鉴别），常在2岁后自愈，后者弥漫，脑组织的量减少，而且多伴有原发病变（如HIE、感染等）所致的脑软化灶（MRI对脑室周围白质小软化灶最敏感）。脑萎缩所致的,脑室扩张,与脑积水所致的脑室扩张有时鉴别困难，特别是有感染病史者，一般前者多伴脑沟扩张或/和脑软化灶，后者多伴脑沟变窄，急性者多伴间质性水肿。,（3）局限性脑萎缩的病因主要是局部脑组织坏死后软化的负占位效应，如手术后遗症、局部感染后遗症、出血梗塞后遗症、脑血管畸形周围脑组织供血不足、外伤后遗症、中毒性脑病后遗症等，上述病因多数伴软化灶，血管性病变在MRI上还可见到含铁血黄素沉着。有些病因如中毒性、重度缺氧、变性等所致的脑萎缩可无软化灶，如酒精中毒性小脑萎缩、桥小脑橄榄核萎缩等。,小脑萎缩,脑皮质和髓质萎缩,一侧性脑萎缩,2、阿尔茨海默病：（AD）,属神经元变性疾病，它和血管性痴呆（VD）是老年性痴呆的主要原因。影像表现为弥漫性脑萎缩，以颞叶和海马为主，MRI可显示海马、脑室周围白质和皮层下白质T2高信号。诊断的前提是确定痴呆超过6个月，排出其他痴呆原因，如VD、脑炎、外伤及其他变性脑病。,2006年，瑞典研究人员在柳叶刀：神经病学上报告说，脑脊髓液中存在的“T生物标记”可作为诊断早期阿尔茨海默氏症的依据。,老年性痴呆,3、CJD,克雅病是人类最常见的海绵状脑病，属于致死性的神经退行性疾病。克雅病被广泛接受的致病机制是蛋白质构象致病假说.,牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。,CJD是由一种特殊的具有感染性质的蛋白质朊蛋白所引起,常起病于老年或老年前期,大部分为散发性,15%为家族遗传性,少数为医源性,潜伏期可达520R年。,CJD临床主要表现为皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束损害等症状及体征。依据其临床表现大体可分为三个阶段:早期:主要表现为乏力、易疲劳、注意力不集中、记忆减退、易激动等;中期(痴呆-痉挛期):记忆障碍、性格改变、痴呆,可伴失语、失认、失行,2/3患者出现肌阵挛,大脑皮层、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继在此期出现;晚期可出现尿失禁,无动性缄默或去皮质强直。85%于发病后1年死亡。,CJD的CT检查可能正常或脑萎缩。,MRI对CJD的诊断可见双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号,很少波及苍白球,也不呈增强效应,T1可完全正常,这对CJD的临床诊断有重要意义。双侧尾核、壳核T2加权像对称性高信号是散发性CJD重要影像学改变,在特定的临床背景下为散发性CJD临床诊断依据之一。,CJD的主要病理特征为神经细胞脱失、星形胶质细胞增生、海绵状变性,脑活检发现海绵状变和PrPSC可确诊。,4、皮克病,常显遗传，以进行性痴呆为主要症状。影像以双侧额颞叶底部萎缩，而其他部位正常为主要特点，MRI多无异常信号。诊断依赖活检。,5、Huntington舞蹈病,遗传性纹状体（尾状核和壳核）神经元变性，临床特点为3050岁成人舞蹈样运动、进行性痴呆和情感障碍。影像特点为纹状体萎缩，长T1长T2信号，大脑皮层萎缩。诊断依赖临床。,6、帕金森病：,病理主要特征为黑质多巴胺神经元变性，临床特点为静止性震颤、肌强直和运动减少三联征，常伴步态不稳和痴呆。临床表现为此三联征者还有继发于外伤、感染、肿瘤、梗塞等原因者，称为继发性帕金森病或帕金森综合征。影像显示正常或弥漫性萎缩、黑质苍白球信号异常等，无特异性，主要用于特发和继发的鉴别，继发者除发现病因表现外，还可发现壳核T2低信号。,男性，64岁，诊断为帕金森病多年，其父、兄均有帕金森病。,MR 横轴位FLAIR,男性，64岁，诊断为帕金森,病多年，.有帕金森病家族史。,MR 横轴位T1W及DWI,7、橄榄脑桥小脑萎缩：（OPCA）,属遗传性共济失调，影像特点为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑和小脑中脚萎缩，而脑桥被盖、小脑内核团及小脑下脚不受影响。影像与其他病因的脑桥小脑萎缩难以鉴别。,8、肝豆状核变性（Wilson氏病）：,常隐遗传性铜代谢异常，主要累及脑、肝、角膜和肾。临床分为症状前期型、脑型和肝型。以角膜K-F环为特征性表现。影像表现为以双侧豆状核、丘脑对称性低密度/长T1长T2信号为主要特点，也可累及其他基底节核团、脑干和小脑核团，甚至脑白质，后期可致脑干小脑萎缩，甚至弥漫性脑萎缩。有时T1可显示神经核团高信号，可能为金属离子沉积所致,谢谢观赏,