免疫性血小板减少性紫癜001

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,免疫性血小板减少性紫癜,湖南中医药大学儿科学,ITP,概述,一、定义：,又称为特发性血小板减少性紫癜，,是小儿常见的,出血性疾病,。,临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。,束臂试验：,又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。,试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续,5,10,分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于,5,个，正常女性少于,10,个。,二、发病情况：,发病年龄多在,1,5,岁。男女发病比例无差异。春季发病数较高。主要致死原因为颅内出血。,病因病理,1,、病因,约,80%,在病前,3,周左右有病毒感染史，且多为上呼吸道感染。,亦有注射活疫苗后发病者。,常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。,发病机理：,在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除；,此外，在病毒感染后，体内形成的抗原,-,抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核,-,巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。,患儿血小板相关抗体,(PAIgG),含量比正常小儿明显增高。,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核,/,巨噬细胞,Fc,受体,患者血清中含有抗血小板抗体,(IgG),。具有破坏血小板的作用。,抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍,。,血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少,。,临床表现,有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见。原发性血小板减少性紫癜的特点为,皮肤粘膜广泛性出血，出血程度与血小板的数量有关,。,皮肤、粘膜,:,见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖样大小，四肢、面部、受压处多见，颜色或红或青紫，压之不褪色。,可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内,出血,。贫血和轻度肝脾肿大。,临床分,3,型,新诊断ITP：确诊12个月,新诊断型与慢性型的特点,新诊断型,：本病呈自限性经过，,85-90,患儿于发病后,l-6,个月内能自然痊愈。约有,10,转变为慢性型。,慢性型,：男女发病数约,1,：,3,。病程呈发作与间歇缓解交替出现。约,30,数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。,实验室检查：,1.,血小板，,出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重： 血小板,10010,9,/L,而,5010,9,/L,，仅在外伤后出血； 血小板,5010,9,/L,，可有自发出血； 血小板,2010,9,/L,，可见明显出血； 血小板,1010,9,/L,，出血严重,2.,骨髓,：,新诊断型,骨髓巨核细胞数正常或增多。,慢性型,骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细胞减少。,3.,血小板抗体测定：,主要是,PAIgG,增高。,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。,4.,血小板寿命测定：,存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为,8-10,天）,5.,束臂试验,诊断要点,1.,临床以各种,出血,为主要症状。,2.,血小板计数,10010,9,L,，出血时间,延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。,3.,骨髓,巨核细胞增多或正常，幼稚型和,或成熟未释放型巨核细胞比例增加。,4.,血清中检出,抗血小板抗体,（,PAIgG,）。,5.,需,排除其他,引起血小板减少的疾病。,鉴别诊断,过敏性紫癜：,为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。,再生障碍性贫血,继发性血小板减少性紫癜：,严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等。,治疗,一般治疗,在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。,局部出血者应予以压迫止血，如鼻,衄严重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔以止血。,积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。,2.,肾上腺糖皮质激素,一般用泼尼松，每日,2mg/kg,，分,3,口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过,4,周。重度病人的初始治疗宜采用冲击疗法：地塞米松每日,2mg/kg,，或用甲基泼尼松每日,20,30mg/kg,，静脉滴注，连用,3,天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量、停药。疗程一般不超过,4,周。,其主要作用是：,降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。,3.,丙种球蛋白,大剂量静脉注射丙种球蛋白。常用剂量每日，静滴，连用,5,天。或每日,1g/kg,静滴，连用,2,天，以后每,3,4,周一次。,其主要作用是：,封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬血小板的作用；,在血小板上形成保护膜抑制血浆中的,IgG,或免疫复合物与血小板相结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；,抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。,4.,血小板输注,急性,ITP,患儿血循环中有大量,PAIgG,，输入血小板会很快被破坏，故一般不主张输血小板，,只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板。,每次，隔日,1,次，至出血减轻，血小板达到安全水平（,3010,9,/L,）。并需要同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。,5.,脾切除,适用于慢性血小板减少性紫癜。一般认为，病程超过,1,年，用激素及免疫抑制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年龄在,6,岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少（术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增高者，手术效果不佳。,6.,免疫抑制剂,治疗慢性,ITP.,如长春新碱，环磷酰胺，环孢素,A,等，单药或联合化疗。,副作用较多，应用过程中应密切观察。,骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症；,肝功能损害，使谷丙转氨酶（,SGPT,或,ALT,）增高；,性机能损害，尤其是男性，少数可发生不育；,脱发；,出血性膀肌炎，血尿增多；,恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应。,7.,其他对症治疗,有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；,有出血倾向者给予大剂量维生素,C,、安络血和止血敏等止血剂。,【预防与调护】,一、预防,1.,积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。,2.,积极寻找引起本病的各种原因，防治各种感染性疾病。二、调护,1.,急性期或出血量多时，卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。,2.,大出血者，应绝对卧床休息。,3.,避免外伤和跌扑碰撞，防止创伤和颅内出血。,预后,本病呈自限性过程，,85%-95%,患儿于发病后,1-6,个月内能自然痊愈。约有,10%,患儿转变为慢性型。慢性型患者病程可迁延数年，但最终约有,30%-50%,病例自然缓解痊愈。病死率约为,1%,，主要致死原因为急性期颅内出血。,