弥漫性肺部疾病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,弥漫性肺部疾病,肺实质,：指各级支气管和肺泡结构。,肺间质,：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括 血管、淋巴管。,主要是细胞（占75%）及细胞外基质。,细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%），余为炎症及免疫细胞（M占90%，L%占10%其中T细胞占75%）。,ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。,三个常见的概念：,DLDILDDPLD,分类,急性、亚急性、慢性,中性粒细胞型、淋巴细胞型,按影像学特点分类。,按病因分类,临床分类,病因分类,已知病因：,1.环境、职业相关性,2.药物、治疗相关性,(已知病因中最常见的是1类）,未知病因：,（未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs）,临床分类,IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD,TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss）,肉芽肿性疾病,吸入性疾病,遗传性疾病,特别类型：BOOP、LAM、PAP,基本病理改变,1.弥漫性肺实质、肺泡炎,（可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）,基本 病理生理异常,1.,肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。,2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻,DLco,A-aDo2 ，,肺动脉高压。,五大共同特征,活动性呼吸困难,X线胸片弥漫阴影,限制性通气障碍,弥散功能下降,低氧血症,临床分期,1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。,2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种因素相关。,3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。,4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊性变化。,临床诊断手段,1.起病缓急：,急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。,亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性肺炎。,慢性：多数ILD是此型。,IPF几乎都在成人（尤其50)，LAM、结节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。,LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。,CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。,职业相关性的多见于男性,家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家族聚集现象。,PLCH、DIP、Goodpasturesyndrome多见于吸烟者,呼吸性细支气管炎95%吸烟,IPF有2/3-3/4有吸烟史,6.环境、工作经历,8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估,二.症状、体征和肺外表现,症状,进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀，最初是运动时发生，最后可静息时发生。,干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。,胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。,以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏等。,体征,肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺底为主。,杵状指：40%-80%的IPF可有。,紫绀：表明病人已进入晚期,肺动脉高压的体征,其他如消瘦、继发感染的发热等,肺外表现,如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、淋巴结肝脾大等,三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病,WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的,WBC ：血管炎、超敏性肺炎,嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎,血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的,溶血性贫血：药物诱发的、CTDs,正常细胞性贫血：DAHs、CTDs,尿液异常：血管炎、药物诱发,低丙球蛋白：LIP,自身抗体：血管炎、CTDs、LIP,血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎,抗基低膜抗体：Goodpastures综合征,ANCA：系统性血管炎,X线胸片：,3.弥漫性结节影（1-5mm）,6.其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等,HRCT：,1.,胸膜下弧形线状影：主要见于IPF。,3.周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变。,6.囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变,1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ，fev1/fvc正常或偏高）,2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5）,3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%,1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升，过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞性肺炎其嗜酸性粒细胞上升,2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。,3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等,4.评估预后：通常除M外淋巴细胞为主者对激素反应好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激素效果不如细胞毒药物，其预后也差。,可协助诊断病情,可帮助判断治疗效果,可帮助评估预后,TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是对肉牙肿性疾病。,OLB可对95%的病人作出诊断。,T-GLB正迅速取代OLB。,ILD的诊断思路,治疗,早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆转纤维化。,PaO255mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿和放血疗法有时是需要的.,激素是主要的治疗方法,尽管成功率很低，具体剂量和疗程也不清楚。而且没有证据表明它可以提高成活率。,强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。,如果病情稳定或改善就调至0.25-0. 5mg/kg po.qd ，再用4-12周，过快调整容易导致病情反复。,如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg po.qd ，可加上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd ），至少8-12周才会有反应。若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙素可以替代。,最后，肺移植可以考虑。,并发症,心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰,肺部感染,PE,恶性肿瘤,气胸,治疗的合并症,预后,大多预后不佳，以下为预后较好的类型：,环境/职业性（轻度）、急性药物放射性、PAP、结节病、BOOP、RBILD、NSIP、急性过敏性肺泡炎、LIP、慢性嗜酸性肺炎、特发性肺血管炎等,Thank You !,不尽之处，恳请指正！,