儿童呼吸系统疾病与肺高压-S课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,儿童呼吸系统疾病与肺高压 ppt课件,9/23/2024,目 录,儿童肺高压概述,儿童呼吸系统疾病与肺高压,诊断,治疗,病例分享,9/23/2024,儿童肺高压,(pulmonary hypertension,PH ),PH,是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（,肺动脉血流量增加 、肺周围血管阻力增加 、肺静脉压增高,），,可导致右心室负荷增大、右心功能衰竭,儿童,PH,缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚期，严重影响生存率及生活质量,提倡早筛查、早诊断、早干预,9/23/2024,PH,定义,PH,：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压,(mean pulmonary arterial pressure,mPAP) ,25mmHg,肺动脉高压,(PAH),：,PH,基础上，肺毛细血管楔压,15mmHg,或肺血管阻力,(pulmonary vascular resistance,PVR),3wood,单位,9/23/2024,PH,国际关注及分类,我国缺乏儿童,PH,流行学数据,2008,年,WHO,初步分类,2011,年巴拿马儿童肺血管研究会议 欧洲公布新的,PH,专家共识指南,2013,年尼斯会议,1 PAH,2,左心疾病相关性,PH,3,肺部疾病和,/,或低氧相关性,PH,4,慢性血栓栓塞性,PH,5,不明原因和,/,或多种因素相关,PH,9/23/2024,9/23/2024,9/23/2024,9/23/2024,儿童,PH,病因,儿童最常见的第,2,大类,其次为第,1,大类、第,3,大类,PH,，第,4,、,5,大类少见,9/23/2024,肺部疾病和,(,或,),缺氧所致的,PH,慢性阻塞性肺疾病,间质性肺疾病,其他同时存在限制性和阻塞性通气障碍的肺疾病,睡眠呼吸肺障碍,肺泡低通气综合征,慢性高原病,肺发育性疾病,9/23/2024,PH,相关的常见呼吸道疾病,腺样体肥大及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,间歇性低氧，觉醒和胸内压力的波动，导致神经激素刺激，氧化应激和炎症,间质性肺疾病,内皮素系统、转化生长因子,-1,、结缔组织生长因子活化及氧化应激,支气管肺发育不良,受损血管影响换气功能，导致低氧血症、肺血管阻力增加,囊性纤维化、肺朗格罕细胞组织细胞增生症,肺泡低氧血症、酸中毒、高碳酸血症 ，囊性肺破坏、气道瘢痕和 肺血管重构,9/23/2024,喘息性疾病与,PH,喘息性疾病在儿童呼吸道疾病中十分常见,临床常见疾病包括毛细支气管炎、喘息性支气管炎、 喘憋性肺炎、支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎、 慢性间质性肺疾病、肺纤维化等,近年来发病率及合并,PH,的病例呈逐年上升趋势，反复喘息、迁延不愈,9/23/2024,发病机制、病理基础,长期缺氧导致肺动脉平滑肌细胞增生、中膜增厚，外周小血管机化以及细胞外基质增多。,多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素,、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫等）及离子通道、信号通路参与。,9/23/2024,9/23/2024,左图：正常肺肌型动脉，具有内、外双层弹力板及薄肌肉层（*示中间肌肉层 ）,(ET+VG200),右图：,PAH I,级（可逆性）病变： 肺肌型动脉中层增厚，动脉增多呈线圈状（,ET+VG200,）,9/23/2024,诊 断,症 状,婴幼儿食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗气急、心动过速、易激惹、阵发性哭闹、用力后出现发绀,儿童活动后气急、乏力、晕厥,反复喘息、干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕腹胀,9/23/2024,诊 断,体 征,心前区隆起，并有抬举感,听诊：,PAH,可有,P2,亢进、三尖瓣 关闭不全引起三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心衰竭：颈静脉充盈或怒张、 肝肿大、腹水、下肢水肿,艾森曼格综合征：中央型发绀 和（或）杵状指,9/23/2024,诊 断,辅助检查,1,、心电图,87%,提示右室肥厚，,79%,出现电轴右偏，但敏感性、特异性低,9/23/2024,诊 断,2,、胸片,右房、右室扩大,肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张,截断现象：肺门血管影粗密、外周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改变,左心疾病所致,PH,常有肺淤血征象,9/23/2024,诊 断,3,、超声心动图,筛查,PH,最,重要的无创性检查方法,不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压,(sPAP),右室收缩压,(RVSP),，通过收缩期右室、右房压差来估测,RVSP,优点：与右心导管具有良好的相关性，可用来评估,PH,严重程度及预后，评估右室功能，随诊,局限性：比右心导管测量值高约,10mmHg,，不能用于,轻度及无症状,PH,的筛查,9/23/2024,诊 断,提示,PH,的征象：,三尖瓣反流速度增加、肺动脉瓣反流速度增加、右室射血到肺动脉加速时间缩短、右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等,9/23/2024,诊 断,4,、右心导管术,金标准,右心功能正常者相,对安全，对右心衰者,易诱发,PAH,危象,心功能稳定、做好,并发症准备,获取准确、完整的,资料,9/23/2024,诊 断,5,、肺功能、血气分析,肺功能：有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。表现为呼吸中期流速下降，,NO,弥散功能轻中度下降，肺总量和残气量往往正常。,血气分析：,PO,2,一般正常或仅轻度下降，,PCO,2,往往下降，与肺泡过度通气有关,9/23/2024,诊 断,其他,胸部,CT,及,CT,血管造影,肺通气灌注扫描,睡眠监测,心脏,MRI,血液学检查及自身免疫抗体检查,腹部超声,急性肺血管扩张试验,肺动脉造影检查,9/23/2024,诊断策略及流程,病史、症状、体征提示,PH,可能,超声心动图、胸片、心电图提示,PH,考虑儿童最常见,PH,原因,（先心病、左心疾病、呼吸系统疾病）,PH,可能性不大,病史、体征、危险因素、肺功能检查,确诊为先心病、左心疾病、呼吸系统疾病,不合并重度,PH,、右心功能不全,治疗原发病,合并重度,PH,、右心功能不全,专业医师诊治,是,否,是,否,否,肺通气、灌注扫,描是否存在不,匹配的灌注缺损,9/23/2024,治 疗,一般治疗,支持治疗,肺血管扩张剂,房间隔造口术和降主动脉,-,左肺动脉分流术,肺移植,PAH,治疗策略,9/23/2024,一般治疗,运动康复训练,避免海拔高造成低氧,预防感染,心理治疗,9/23/2024,支持治疗,氧疗,口服抗凝剂,利尿剂,正性肌力药物,9/23/2024,肺血管扩张剂,钙通道阻滞剂（,CCBs,）,前列环素类似物：伊前列醇、曲前列地尔,5,型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非,内皮素受体拮抗剂,：,波生坦,吸入,NO,早期联合用药,9/23/2024,结 论,儿童,PH,是近年国内外研究新课题，持续,PH,使儿童肺部疾病迁延不愈，严重影响生活质量,反复咳喘的婴儿、儿童均应给予相应辅助检查,严重阻塞性呼吸道疾患，规范雾化改善气道痉挛，改善低氧血症及应用血管扩张药，吸入,NO,是早期干预措施,9/23/2024,谢谢聆听,