限制性心肌病温州医科大学附属第二医院

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,liaoyongling,1,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,重症心肌炎,温州医科大学附属第二医院,儿童心血管内科,任悦,2020/11/3,1,心 肌 病,2020/11/3,2,定义,除,心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病,以外,的以,心肌病变,为主要表现的,一组,疾病。,2020/11/3,3,心肌病的定义及分类(,WHO/ISFC,工作组1996年公布),心肌病的定义,伴有心功能障碍的心肌疾病,2020/11/3,4,liaoyongling,心肌病的分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制性心肌病,致心律失常型右室心肌病（,ARVD/C）,未分类心肌病,2020/11/3,5,liaoyongling,特异性心肌疾病（,specfic heart disease）,特异性心肌病 （,specfic cardiomyopathy）,2020/11/3,6,liaoyongling,第一节 原发性心肌病,2020/11/3,7,扩张性心肌病,（,dilated cardiomyopathy, DCM）,发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1),2020/11/3,8,一主要特征:,心腔扩大,收缩功能障碍。,二病因:,尚不清楚,有三种可能的机制：,家族性及遗传性因素,病毒感染,免疫学异常,2020/11/3,9,liaoyongling,三病理：,1、尸体解剖（图1）,1,四个心腔扩张。,2,心腔内附壁血栓,3,二尖瓣及三尖瓣关闭不全。,图1 扩张型心肌病,两侧心室扩张（采自,Becker,和,Anderson）,2020/11/3,10,liaoyongling,2、组织学检查,心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。,心肌间质纤维化,最常见,2020/11/3,11,liaoyongling,四临床表现：,1、病史:,可在数月甚至数年无症状。,突出的症状：,左心衰竭的症状,疲劳、乏力心输出量减少,气急、端坐呼吸肺淤血,右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。,2020/11/3,12,liaoyongling,2、体格检查,心脏扩大,可闻及,S3、S4,肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等,2020/11/3,13,liaoyongling,五、实验室检查：,a,胸部,X-Ray,b,心电图,c,超声心动图,d,心导管检查,e,放射性核素检查,2020/11/3,14,liaoyongling,六诊断及鉴别诊断：,临床,心脏增大、心律失常、心力衰竭,超声心动图,心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱,2020/11/3,15,liaoyongling,鉴别诊断,应除外各种病因明确的器质性心脏病。,2020/11/3,16,liaoyongling,七治疗：,1、原则：,治疗主要针对心力衰竭、心律失常,2、治疗常规：,1)地高辛、利尿剂、,ACEI、,-,受体阻滞剂,2)抗凝治疗,LVEF1.3,3）左室流出道狭窄,4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (,systolic anterior motion, SAM ),5）80%,病人存在舒张功能异常,2020/11/3,32,liaoyongling,肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（,SAM）,的假定机制,2020/11/3,33,liaoyongling,六诊断及鉴别诊断：,诊断,家族遗传史、症状、超声心动图,2020/11/3,34,liaoyongling,鉴别诊断,心绞痛 心电图,Q,波、,ST-T,改变与冠心病鉴别,心电图高电压 超声心动图心室肥厚与高血压鉴别,胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄鉴别,2020/11/3,35,liaoyongling,七预后：,临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；,成年人年病死率,1-3%,10,年存活率,80%,；,儿童发生猝死的危险,6%,/年,10,年存活率,50%,。,2020/11/3,36,liaoyongling,与心源性猝死相关的危险因素,年轻,有猝死家族史,持续性室性或室上性心动过速,年轻时反复发作晕厥,缓慢型心律失常,2020/11/3,37,liaoyongling,八治疗:,1、原则:,缓解症状,防止并发症,减少死亡危险,2020/11/3,38,liaoyongling,2、目的：,驰缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心率,减轻左室流出道狭窄,抗心律失常治疗,2020/11/3,39,liaoyongling,3、药物：,避免及慎用的药物,洋地黄类药物(,Af,或收缩功能不全除外),-,受体激动剂,2020/11/3,40,liaoyongling,4、治疗药物：,受体阻滞剂,降低心肌耗氧,减少心绞痛发作,防止因运动而出现的流出道梗阻加重,抗心律失常作用,预防猝死,2020/11/3,41,liaoyongling,钙拮抗剂,减轻钙超负荷,改善舒张功能,改善冠脉循环,治疗心律失常,2020/11/3,42,liaoyongling,5、非药物治疗：,1）外科手术切除肥厚的室间隔,1974年应用于临床,2020/11/3,43,liaoyongling,有下述情况者可考虑外科手术治疗：,药物治疗差或无效；,左室流出道压力差超过50,mmHg,显著的空间隔肥厚者,有效率可达6070，与手术相关的死亡率达2-11,2020/11/3,44,liaoyongling,2）经皮间隔心肌消融术(,Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA),Sigwart,于1995年首次应用于临床。,目前世界上总例数己超过500例。,2020/11/3,45,liaoyongling,3） 起搏器治疗,4） 高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（,AICD）,2020/11/3,46,liaoyongling,限制性心肌病,（,restrictive cardiomyopathy）,2020/11/3,47,一、特点：,心室充盈受限和舒张容量下降,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,2020/11/3,48,liaoyongling,二、病理：,心内膜及心内膜下纤维化，,心室壁顺应性降低。,2020/11/3,49,liaoyongling,三、临床表现：,发热、乏力,心力衰竭症状,（初始） （晚期）,2020/11/3,50,liaoyongling,四、治疗：,对症治疗 预后差,栓塞并发症多抗凝治疗,手术剥离增厚的心内膜,2020/11/3,51,liaoyongling,致心律失常型右室心肌病,（,arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,ARVD/C,2020/11/3,52,特点：,家族性疾病，常染色体显性遗传,右室心肌被纤维脂肪组织替代,临床表现：心律失常、右心扩大和猝死,治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器,（,implantable cardioverter defibrillator ICD）,2020/11/3,53,liaoyongling,第二节 特异性心肌病,2020/11/3,54,定义,指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。,2020/11/3,55,liaoyongling,包括：,缺血性心肌病,瓣膜性心肌病,代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）,全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）,高血压性心肌病,炎症性心肌病,2020/11/3,56,liaoyongling,围生期心肌病,（,peripartal cardiomyopathy）,首次发病在围生期的心肌病,发生率：1/1300-4000,左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭,治疗：心力衰竭 抗凝,2020/11/3,57,liaoyongling,酒精性心肌病,（,alcoholic cardiomyopathy）,临床类似扩张性心肌病,大量饮酒10年以上,2020/11/3,58,liaoyongling,药物性心肌病,（,drug-induced cardiomyopathy）,抗癌药、抗抑郁药,临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、,ST-T,改变,2020/11/3,59,liaoyongling,克山病,（,Keshan disease）,地方性心肌病,（,endemic cardiomyopathy）,1935,年首先流行于黑龙江省克山县,2020/11/3,60,liaoyongling,一、病因：,可能与柯萨奇,B,族病毒感染有关,头发和血液中硒含量明显减少,目前认为可能还有其他因素参与,2020/11/3,61,liaoyongling,二、临床表现：,心功能不全,心律失常,心源性休克,2020/11/3,62,liaoyongling,三、预后：,死亡原因,多为心源性休克或猝死,2020/11/3,63,liaoyongling,心 肌 炎,2020/11/3,64,定义,心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。,2020/11/3,65,liaoyongling,分类：,感染性 由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。,非感染性包括过敏或变态反应所致,2020/11/3,66,liaoyongling,病因：,1、最主要为,病毒感染,（柯萨奇,A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及,HIV,病毒等）。,2、病毒作用于心肌的方式：,直接侵犯心肌,由免疫机制产生的心肌损害,2020/11/3,67,liaoyongling,临床表现：,轻者可无自觉症状,严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡,2020/11/3,68,liaoyongling,诊断：,一 病史与体征,1）病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头昏,2）,S1,减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或,Admas-stokes,综合征等。,2020/11/3,69,liaoyongling,二 新出现心电图改变,1.,窦性心动过速、传导阻滞,2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。,3.二个以上导联,ST,段呈水平型或下斜型下移0.01,mV,或,ST,段异常抬高或出现异常,Q,波。,2020/11/3,70,liaoyongling,三 心肌损伤指标,肌钙蛋白,I,或肌钙蛋白,T、CK-MB,明显增高。,超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常,2020/11/3,71,liaoyongling,四 病原学依据,1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性。,3）病毒特异性,IgM：,以1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。,2020/11/3,72,liaoyongling,判定标准,同时具有上述,一、二,（1.2.3.中任何一项）、,三,中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。,2020/11/3,73,liaoyongling,重症病毒性心肌炎,具备：,Asmas-Stokes,综合症,充血性心力衰竭、心源性休克,急性肾功能衰竭,持续性室性心动过速伴低血压,心肌心包炎,一项或多项表现,2020/11/3,74,liaoyongling,如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度,T,波改变，,不宜轻易诊断,为急性病毒性心肌炎,2020/11/3,75,liaoyongling,治疗,卧床休息、补充营养,治疗心律失常、心力衰竭,2020/11/3,76,liaoyongling,晕厥及先兆晕厥,用力 加重流出道梗阻 心排量不足,心律失常所致,2020/11/3,77,liaoyongling,心绞痛,冠脉正常时引起缺血的原因,心肌质量、室壁张力增加,心肌需氧量,血管舒张储备力受限,舒张期充盈压升高,2020/11/3,78,liaoyongling,呼吸困难,舒张功能,左室舒张压,左房压、肺静脉压,2020/11/3,79,liaoyongling,放射性核素检查,心血池扫描:,左室舒张末期及收缩末期容积扩大，,LVEF,心肌显像:,灶性散在的放射性减低,2020/11/3,80,liaoyongling,心导管检查,右心导管：心室舒张末期压、左房压及肺毛压，,CO、CI,冠脉造影：冠脉正常,左室造影：左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱，,LVEF,2020/11/3,81,liaoyongling,超声心动图,心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；,室壁弥漫性运动减弱。,2020/11/3,82,liaoyongling,心电图,非特异,可出现,Af、AVB、 ST-T,改变及病理性,Q,波等改变,2020/11/3,83,liaoyongling,胸部,X-Ray,心影增大，心胸比例0.5，肺淤血表现,2020/11/3,84,谢谢!,2020/11/3,85,liaoyongling,