血管性痴呆的诊断与治疗

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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血管性痴呆的诊断与治疗,镜头下罹患痴呆的老人们,欣喜悲伤 茫然 惊恐 愤怒,出于何种原因不得而知,这个世界对他们而言已经陌生了,然而,他们就在我们身边,痴呆,截止,2010,年,9,月,2,日中国大陆人口,13.37,亿,(,国民经济和社会发展公报,),09,年底中国,65,岁以上人口,1.13,亿,占全国人口,8.3%,(,中国民政部,),中国,65,岁以上人群痴呆患病率,4.8%,(,中国防治认知功能障碍专家共识,),65,岁以上痴呆患者超过,500,万,流行病学,痴呆,痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损,害综合征,,认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断,、计算、语言、视空间等功能,,其智能损害的程度足以干扰,日常生活能力或社会职业功能,,在病程某一阶段有精神、行,为和人格异常。,2011,中国痴呆与认知障碍诊治指南,定义,痴呆,在痴呆这一定义中需要明确以下概念,:,痴呆是发生在,意识清楚,的病人,不同于各种意识障碍,;,各种,器质性,疾病为其病因,与单纯精神障碍引起的假性痴呆不同,;,痴呆是,持续存在,,至少要,6,个月,而且通常是进行性的,;,痴呆是,高级神经功能全面障碍,,而并非是脑的某一局部功能障碍,;,痴呆是,后天获得,的,与先天性智能低下不同,;,痴呆是一综合征,可由,不同病因引起,。,2011,中国痴呆与认知障碍诊治指南,定义,痴呆,按病因分型:,原发神经系统疾病导致的痴呆,神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、,血管性痴呆、,炎症性痴呆(如,CJD,)、,正常颅压性脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等,神经系统以外疾病导致的痴呆,甲状腺功能低下、维生素缺乏、酒精中毒、药物慢性中毒等,同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆,艾滋病、梅毒、,wilson,病等,Management of dementia(second edition),London,UK2009,分型,痴呆,按病变部位分:,皮质性痴呆,阿尔茨海默病,额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等),皮质下痴呆,锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等,皮质和皮质下混合性痴呆,感染性痴呆、中毒和代谢性脑病,其他痴呆,脑外伤后、硬膜下血肿痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,分型,痴呆,按治疗效果:,不可逆性痴呆,神经变性性痴呆和其他原因导致的痴呆(如,CJD,),可逆性痴呆,神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病、脑积水)、系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏),Management of dementia(second edition),London,UK2009,分型,阿尔茨海默病,(60%),血管性痴呆,(20%),路易体痴呆,(15%),其它,(5%),Fratiglioni L et al.,Neurology,2000;54:S10-15,阿尔茨海默病,:,占所有痴呆病因的,50-60%,,有异常脑组织改变。,血管性痴呆,:,是第二种最常见的病因,由脑部供血障碍引起。,路易,小体痴呆,:,与大脑神经细胞蛋白质异常聚集有关。,额颞叶痴呆,:,与大脑额叶改变有关。,痴呆的,4,个常见类型,痴呆,分型,Stroke,. 2009;40:2709-2714,在亚州血管源性病变可能是痴呆的最常见原因(,42.5%,),42.5%,25.6%,7.1%,6.2%,痴呆,病因学,血管性痴呆,凡与血管因素有关的痴呆,统称为血管性痴呆,(VaD),,其特征包括,:,具有缺血性或出血性脑血管病的危险因素(高血压病、糖尿病、心房纤颤 等);,患者有单次或多次脑卒中病史;,在脑血管病发病后,3,个月内发生记忆力减退,,并出现一项或一项以上的认知功能缺损;,症状持续,6,个月以上无好转,;,认知障碍可随脑血管病的病情恶化而波动;,痴呆严重程度随脑血管病发作次数呈阶梯样进展。,Management of dementia(second edition),London,UK2009,定义,多梗塞性痴呆,大面积脑梗塞性痴呆,关键部位梗塞的痴呆,低灌注性痴呆,小血管病变引起的痴呆,出血性痴呆,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,病因学分类,认知功能障碍,脑血管病变,(CVD),痴呆与脑血管病相关性,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,临床表现,1,、痴呆突然发生,阶梯式进展,病程波动,2,、表现随,“,卒中病灶,”,部位不同而异,3,、症状以额叶功能受损所致的管理能力障碍更多见,4,、进展速度和预后较,AD,有更大的不可确定性,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,临床表现,血管性痴呆,1,、通常认为,CVD,应有明确的定位体征,2,、,CVD,是否能引起痴呆与病灶部位和数目有关,一般认为病灶位于左侧或双侧、丘脑及额叶易造成痴呆。,3,、病灶体积与痴呆发生关系,?,Management of dementia(second edition),London,UK2009,临床表现,血管性痴呆,1.,痴呆发生于卒中后,3,个月内,并持续,6,个月以上,2.,认知功能突然加重或波动,或呈阶梯样进展,3.,影像学上有明确的,CVD,病灶,Management of dementia(second edition),London,UK2009,临床表现,血管性痴呆,根据痴呆定义和诊断标准。,最好由神经心理评估客观证实。,.,痴呆的确立,Management of dementia(second edition),London,UK2009,A.,明确是否为痴呆:,诊断,血管性痴呆,痴呆,皮质性特征 皮质下特征,阿尔茨海默病,缺血发作特征 无明显缺血发作,血管性痴呆,运动障碍 无运动障碍,锥体外系综合征性痴呆,明显情感障碍 无明显情感障碍,慢性进行性舞蹈病,帕金森病 抑郁性痴呆综合征,肝豆状核变性 脑积水 无脑积水,进行性核上性麻痹,脊髓小脑变性 脑积水痴呆 慢性意识混乱状态,代谢性疾病,中毒性疾病,外伤,脱髓鞘性疾病,其他,B.,病因诊断,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,血管性痴呆,痴呆评定量表(,clinical dementia rating scale,CDR,),总体衰退量表,(globle deteriate scale,GDS),Management of dementia(second edition),London,UK2009,C.,确定痴呆的严重程度,诊断,病史,,NS,系统检查,精神状态检查,疑诊认知障碍,量表检查,存在认知障碍,痴呆诊断标准(,ICD-10,,,DSM-IV,等),痴呆确定,鉴别真假痴呆,ZUNG,抑郁量表,汉密顿抑郁量表,真性痴呆,确定痴呆病因,生化检查,影像,,Hachinski,缺血量表,确定是,VaD,、还是其他类型的痴呆(如,AD,等),血管性痴呆,D.,痴呆的诊断流程,诊断,认知功能筛查,量表,简短精神状况检查,(MMSE,),长谷川痴呆量表(,HDS,),画钟测验(,CDT),认知筛检量表(,CASI,),蒙特利尔认知评估(,MoCA,),血管性痴呆,J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,诊断,MMSE,是客观评价总体认知功能的检查工具,临床上常用于痴呆的筛查,有时也作为诊断工具直接用于严重认知损伤的调查,是最具影响的标准化智力状态检查工具之一。,国内有李格和张明园两种中文修订版本。,血管性痴呆,J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,MMSE,非文盲组,文盲组,小学组,初中及初中以上,李 格(,1988,), 14, 19,张明园(,1990,), 17, 20, 24,张振馨(,1999,), 19, 22, 26,彭丹涛(,2005,), 24, 26,(,80,岁 ,25,),血管性痴呆,画钟表(,CDT,),画钟表反映了,AD,早期诸多认知功能的损伤:词语理解、记忆、空间编码知识、抽象思维、计划(策划)、注意力、视空间技能等。,画钟试验目前已被作为检查患者执行功能和结构性失用的敏感方法,也可能反映了患者时间概念的总体缺陷。,常用方法包括自发与复制两种,前者多与执行功能有关,后者多与视空间功能有关,CDT,要点,请您先画一个表盘,然后在相应位置上填好所有的时间,最后用指针指示,8,点,20,分。,分析结果时必须要结合临床。认知功能正常的人很少会出现外观扭曲难辨、画蛇添足等错误,一个认知功能损害的患者很难画出一个完美的钟表。,血管性痴呆,J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,CDT,应用,画钟表测试有多种评分标准,如,4,分法,,5,分法,,7,分法,,10,分法,,20,分法,,30,分法以及,CLOX,等。,总分为,4,分,正常值,2,分,完成一个闭合的圆圈,1,分,时间数字位置正确,1,分,12,个数字完全正确,1,分,指针位置正确,1,分,画钟表(,CDT,),血管性痴呆,(,4,分为正常,3-0,分为轻、中重、度认知障碍),J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,蒙特利尔认知评估(,MoCA,),用于筛查轻度认知功能异常,涉及领域:注意与集中、执行功能、记忆、语言、视空间技能、抽象思维、计算、定向力,测试时间:,10,分钟,最高分:,30,分,界限分:,26,分,MoCA,量表创始人,Ziad Nasreddine,血管性痴呆,MoCA,的主要特点和优势,MMSE,:简易精神状态量表,J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,临床使用请参阅使用手册,操作简单,患者易于接受,测试快捷,用时约,10min,筛查轻度认知损害,较,MMSE,灵敏度高且特异性好,血管性痴呆,MoCA,与,MMSE,不可互换使用,两者适用于认知功能损害的不同阶段,应互为补充,MoCA,轻,中,重,认知功能损害,MMSE,MoCA,与,MMSE,的差异,血管性痴呆,J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10,Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9.,注意与集中,数字广度,记忆,词表学习,语言,词语流畅性,视空间技能,积木,定向,MMSE,计算,MMSE,运用,结构性练习,执行功能,画钟表,抽象,TEXTBOOK OF GERIATRIC NEUROPSYCHIATRY,(,Coffey & Cummings, 1994,),认知功能常用检查和评估方法,血管性痴呆,首先符合痴呆的标准,需排除其他原因导致的痴呆,痴呆的发生和发展符合,VaD,的特征,A.,诊断流程,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的诊断,VaD,常常相对突然起病,呈波动性进程,头,CT/MRI,可提示明确的缺血性或出血性病灶。,B.,诊断要点,皮质下动脉硬化性脑病(,Binswanger,氏病)所致的痴呆起病相对隐匿,发展进程较缓慢,与,AD,的病程相似,头,CT/MRI,常提示弥散的脑白质变性。,Hachinski,缺血评分量表,7,分提示,VaD,,,4,分提示,AD,或其它变性疾病所致的痴呆。,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的诊断,* CAD-DTC,:,California Alzheimers Disease Diagnosis and Treatment Center# NINDS-AIREN: National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Association Internationale pour la Research et IEnseignement en Neurosciences,AD-DTC *,NINDS-AIREN #,血管性痴呆,C.,特异诊断标准,诊断,.VaD,的诊断,DSM-IV-R,标准(,1994,),ICD-10,标准(,1992,),APA,多发性梗塞性痴呆诊断标准(,1979,),CCMD-3,诊断标准(,2000,),中华医学会神经病学分会制定的血管性痴呆诊断标准草案,D.,其他诊断标准,血管性痴呆,诊断,.VaD,的诊断,痴呆:,2,个或,2,个以上认知域明确损害(记忆损害并非必要);,智能障碍影响日常能力(智能障碍导致,2,项工具性日常能力损害),脑血管病:,MRI or CT,上有足以导致认知障碍的脑血管病证据,Sachdev PS, Brodaty H, Valenzuela MJ, et al.The neuropsychological profile of vascular cognitive impairment in stroke and TIA patients. Neurology. 2004; 23;62(6):912-9.,痴呆:,2,种或以上认知域损害,认知缺陷妨碍日常能力,既往认知功能正常,脑血管病:,MRI or CT,上有足以导致认知障碍的脑血管病证据,悉尼卒中研究,心脑血管健康认知研究,Lopez O. Evaluation of dementia in the Cardiovascular Health Study. Neuroepidemiology 2003;22:1 1,血管性痴呆,新的,VD,诊断标准,其痴呆不再要求必须有记忆损害。血管因素也只要求有影像学的脑血管病证据。力求增高敏感性。在心脑血管健康认知研究中,也采用了新的相似的标准。,Leukoaraiosis,小动脉病,1,2,3,E.,影像学特点,血管性痴呆,白质疏松与血管性认知功能的关系非常密切。磁共振成像上,用,Fazekas,评分来描述白质疏松的程度,,1,分为轻度,,2,分为中度,,3,分为重度。对白质疏松的病人,我们就要高度警惕他们可能有血管性认知功能的损害。,诊断,.VaD,的诊断,Binswangers disease,血管性痴呆,诊断,E.,影像学特点,.VaD,的诊断,血管性痴呆(,CAA,),血管性痴呆,GRE T2* microbleedings full of both hemisphere,Cortical and subcortical small lesion Inform microbleeds, support CAA,.VaD,的诊断,E.,影像学特点,诊断,起病于,65,岁以后,女性多于男性,起病隐袭,缓慢进展,包括记忆为主的多种认知功能下降并影响到日常生活能力,没有局灶性神经系统症状,血管性痴呆,(,鉴别诊断,),A.,阿尔茨海默病(,AD,),A-,日常生活自理能力下降(,ADL,),B-,精神行为异常,(BPSD),C-,认知功能障碍,(cognitive impairment),Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的鉴别诊断,NINCDS-ADRDA,诊断标准(,2007,修订),-,新标准,Dubois B et al, 2007. Lancet Neurology 6: 734-46,很可能的,AD,:,A,加上一个或多个支持性特征,B,,,C,,,D,或,E,核心诊断标准,A.,出现早期的严重情景记忆损害,包括以下特征:,患者或家属主诉,逐渐出现的进行性的记忆功能下降,超过,6,个月,客观检查发现显著的情景记忆损害,主要为回忆障碍,在线索提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常,情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现,或与其它认知改变一起出现,B.,颞中回萎缩的表现,MRI,上海马,内嗅皮质,杏仁核体积缩小,使用可视化评分定性等级(参考统计完善的平均年龄人群),或对感兴趣的区域定量测定体积(参考统计完善的平均年龄人群)。,C.,异常的脑脊液生物标记,A,1-42,浓度降低,,tau,浓度升高,或磷酸化,tau,浓度升高,或三者的组合,其他待今后发现的经验证标记,D.PET,功能神经影像的特异型,双侧颞顶叶葡萄糖代谢减低,其它有效的配体,如,PIB,或,FDDNP,预见,AD,病理的改变,E,直系亲属中有明确的,AD,常染色体显性突变,血管性痴呆,这个新标准不同于以往的两步诊断法,一是根据智能状态对痴呆鉴定,二是查明原因。,而该新标准的目的是从临床、生化、结构和代谢等,生物学标志,方面对,AD,确诊。,正常,AD,AD,的影像学变化,血管性痴呆,AD,患者,MRI,和,CT,早期可正常,随病情发展, MRI,、,CT,片上显示脑萎缩,脑室扩大,脑沟和脑池增宽,并有逐渐加重趋势,.,由于正常老人也可表现脑室扩大和脑沟增宽,因此必须结合临床才能做出正确诊断,.,MRI,对内颞叶结构萎缩的评判,Ann N Y Acad Sci. 2007,H,:海马,E,:内嗅皮层,V,:脑室扩张,血管性痴呆,AD,的影像学变化,2,3,1,0,4,评分区,AD,影像学变化,血管性痴呆,Ann N Y Acad Sci. 2007,正常对照、,MCI,和,AD,患者,MRI,和,PET,葡萄糖代谢显像比较,NEJM, 2006,内颞叶萎缩,糖代谢减低,(,PET,葡萄糖代谢显像),血管性痴呆,PET,能够高精度地显示活体内代谢及生化活动,提供功能代谢影像和各种定量生理参数。大量,PET,研究显示,AD,早期主要表现为颞顶区的葡萄糖代谢率减低,随疾病进展逐渐波及其它的皮质和皮质下结构,但仍以颞顶区为主,是优于普通,MR,的早期,AD,诊断的指标,并能够预测疾病进展。,AD,的影像学变化,AD,的影像学变化(生物学探针标记物),普通的,CT,、,MRI,只能观察到大脑和海马萎缩;而,PET,和,SPECT,对观察病变组织的代谢有益但无法将,AD,与其他痴呆确切地区分开。,目前研究的重点在于发现能特异性的和淀粉样斑块或是神经纤维缠结结合的物质;通过,PET,和,SPECT,显像在原位显示淀粉样斑块的沉积。,老年斑显像剂,:,1-6-(2-18F-,氟乙基,)-,甲氨基,-2-,萘基,-,亚乙基丙二氰,(,18F-,FDDNP,),匹兹堡复合物,B,( Pittsburgh Compound-B,PIB,),血管性痴呆,AD,影像学标记物(淀粉样蛋白,PET,检查),Shoghi-Jadid K, et al, Am J Geriatr Psychiatry 2002; 10: 24-35,(脱氧葡萄糖,-PET,),血管性痴呆,18F-FDDNP,是,淀粉样蛋白的特殊标记物,故应用,18F-FDDNP PET,有可能早期诊断阿尔茨海默病 。阿尔茨海默病组放射性清除情况与对照有明显的不同,皮质及海马部位放射性清除较慢,至药物注射,25,54 min,时仍可清晰区分脑灰质与白质部分,皮质及海马部位可见较多放射性滞留。,AD,的其他生物标记物,A,沉积的生物标记物,脑脊液,A,水平(低),PET,淀粉样蛋白成像(高),血管性痴呆,神经元损伤的生物标记物,脑脊液,tau,蛋白水平(高),海马区、颞叶或全脑,MRI,(变小),FDG-PET,(代谢减低面积),SPECT,(血流降低面积),Lancet Neurology,2007.,6: 734-46,神经元轴突的总,tau,蛋白,缠结的磷酸化,tau,蛋白,老化斑块的,A,1-42,A,42,Tau,Ptau,AD,MCI,or,N,or,N,or,N,对照,N,N,N,AD,脑脊液生物标志物,血管性痴呆,标记物,敏感性,特异性,A,1,-,42,86,90%,总,tau,(T-tau) ,81%,90%,磷酸化,tau(P-tau231,或,P-tau181) ,80%,92%,敏感性,85-94%,特异性,83-100%,三者结合,Lancet Neurol, 2003,AD,脑脊液生物标志物,CSF,A,42,低,AD,FTD,LBD,VaD,正常,抑郁,T-tau,稍高,FTD, LBD,很高,CJD,正常,抑郁,P-tau 231,高,AD,血管性痴呆,ApoE,基因,ApoE,基因位于,19,号染色体,ApoE,有三种等位基因,E2,、,E3,和,E4,。,目前发现晚发性家族性,AD,和散发性,AD,患者均与,ApoE4,基因有关,患者,ApoE4,等位基因频率显著高于正常对照组。,由于没有,ApoE4,基因异常的人也可能患得,AD,且,ApoE4,纯合子也可能不患,AD,。因此,目前还不能根据,ApoE4,基因来预测是否会患,AD,只能将其看作,AD,易患因素之一。,AD,遗传生物学标志物,血管性痴呆,Lancet Neurol, 2003,阿尔茨海默病相关的神经丝蛋白,阿尔茨海默病相关的神经丝蛋白(,AD7c-NTP,),在神经元中表达,定位于神经细胞发生的轴突。在早期或中度,AD,患者的皮层神经元,脑组织抽提物,脑脊液中都有升高,并且其含量与痴呆的严重程度成正比,因此,AD7c-NTP,成为了目前,AD,早期诊断的一个重要生物学标志物,。,更为重要的是,新近的国外有研究发现,可能由于,AD7c-NTP,为一种可溶性蛋白,因而,AD,患者尿样中,AD7c-NTP,的检测能够达到与脑脊液检测同样的效果。,AD,尿液生物标志物,血管性痴呆,杜怡峰等,山东大学学报,2009,年,06,期,AD7c-NTP,的传输示意,神经元细胞,AD7c-NTP,(,因,AD,损伤,在神经元细胞中大量存在,),神经元细胞衰亡,神经元细胞衰亡后大量释放至,脑脊液,经由全身代谢系统出现在尿液中,AD,尿液生物标志物,血管性痴呆,杜怡峰等,山东大学学报,2009,年,06,期,AD,组尿中,AD7c-NTP,含量检测散点图,AD,尿液生物标志物,血管性痴呆,杜怡峰等,山东大学学报,2009,年,06,期,VD,组尿中,AD7c-NTP,含量检测散点图,血管性痴呆,杜怡峰等,山东大学学报,2009,年,06,期,AD,尿液生物标志物,正常老年组尿中,AD7c-NTP,含量检测散点图,血管性痴呆,杜怡峰等,山东大学学报,2009,年,06,期,AD,尿液生物标志物,波动性认知障碍。,成形的视幻觉。,同时或之后(,1,年内)发生帕金森综合症。,可出现肌阵挛、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。,CT/MRI,:颞叶萎缩不明显。,睡眠,EEG,:出现快速眼动期异常对诊断有价值。,路易小体为病理特征。,血管性痴呆,(,鉴别诊断,),Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的鉴别诊断,B. Lewy,小体痴呆(,LBD,),LBD,的影像学变化,CT/MRI: DLB,枕叶萎缩,颞,叶萎缩不明显,血管性痴呆,65,岁以前发病;,早期出现语言受损(语量减少、语义性命名不能、刻板言语、模仿言语);,早期出现,Kluver-Bucy,综合征(口探索症、强迫探索周围物体);,早期出现人格改变和社会行为障碍;,记忆力和计算力损害程度轻;,神经影像学检查(,CT,或,MRI,)可见特征性的额叶萎缩。,组织病理学:皮克包涵体(,Pick,小体),膨胀细胞,白质胶质增生,树状突消失。,化学病理:无选择性递质受累。,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,C. Pick,病,.VaD,的鉴别诊断,Pick,病特点,Pick,小体,:,嗜银包涵体,Pick,病,:,额叶明显萎缩,血管性痴呆,Pick,病的影像学变化,CT/MRI:,局限性额或前颞叶萎缩,血管性痴呆,Pick,病的影像学改变,血管性痴呆,40,岁以上年龄组发病;,站立或行走时身体后倾,(,轴性肌张力,),;,逐渐出现视力模糊,双眼垂直性注视麻痹;,步态不稳,步距增宽,肢体震颤;,言语含糊和吞咽困难,可合并认知功能障碍;,影像学(,CT,、,MRI,)可见中脑顶盖和四叠体区明显萎缩。,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的鉴别诊断,D.,进行性核上性麻痹(,PSP,),PSP,的影像学改变,(鼠耳征),血管性痴呆,:,PSP,的影像学改变,(牵牛花征),血管性痴呆,50-70,岁年龄组好发;,自主神经功能障碍(,Shy-Drager,综合征):,直立性低血压、晕厥、阳萎、尿失禁);,帕金森氏综合征(纹状体黑质变性,,SND,):,对称性的震颤,运动减少,姿势异常和步态改变);,小脑性共济失调(散发性橄榄桥小脑萎缩,,OPCA,):,共济失调,眼球震颤 、构音障碍,锥体束损害)。,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的鉴别诊断,E.,多系统萎缩(,MSA,),),西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包,上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫,hot cross bun,。和脑桥在轴位,T2,相上形成的高信号十字形影极其相似!所以,,OPCA,的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”。,OPCA,的影像学改变,(十字征、十字面包征),血管性痴呆,蜂鸟征,(Hummingbird Sign),:橄榄、脑桥、小脑萎缩,在扩大的脚间池、交叉池的衬托下,呈蜂鸟嘴改变。,OPCA,的影像学改变,(蜂鸟征),血管性痴呆,CBD,是皮质、齿状核、黑质变性病,多在中年晚期发病,进行性加重,全病程,4-6,年,。,早期表现不对称运动异常和不对称性肌强直、肢体肌张力障碍,一侧上肢出现异已手(肢体)综合征。,刺激(或活动)可出现肌阵挛。,额叶皮质感觉障碍(关节位置及轻触觉缺失)、失用(不能模仿特定手势、抱怨无法控制自己的手)、失语等。,半数患者出现痴呆,开始为顶叶型认知障碍(视空间障碍、计算力下降及肢体失用),以后逐渐出现全面智能减退、言语障碍等。,不支持点:明显动眼障碍、自主神经障碍和早期或严重痴呆。,颅脑,CT,与,MRI,在早期可以是正常的,但在本病进展中将有额顶部非对称皮质萎缩,(,常为 一侧上下肢明显症状的对侧皮质萎缩,),或双侧皮质皆萎缩。,血管性痴呆,Management of dementia(second edition),London,UK2009,诊断,.VaD,的鉴别诊断,F.,皮质基底节变性(,CBD,),缓慢起病,,进行性加重的痴呆、步态异常和尿失禁,三联症;,病前可有颅脑外伤,蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史;,腰穿,CSF,压力正常,常规及生化检查结果正常,头颅,CT,检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及导水管的明显扩张。,的临床特征,正常颅压脑积水正常颅压脑积水,(NPH),是一种脑室虽扩大,而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。,Hakin(1964),记载了关于成人的颅内压正常的脑积水。,1965,年,Adams,提出了正常颅压脑积水的概念,即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。,血管性痴呆,诊断,.VaD,的鉴别诊断,G.,正常颅压脑积水,附:梗阻性脑积水(脑室内压力增高),戴帽征,:头颅,CT,出现,“,戴帽,”,现象,提示脑室内压力增高,脑脊液通过室管膜渗透至脑室旁白质内,形成侧脑室周围低密度影像学改变。,血管性痴呆,血管性痴呆,治疗原发病等高危因素,改善认知功能药物的应用,预防复发性脑卒中,治疗原则,治疗,脑循环改善剂,脑代谢赋活剂(脑功能代谢药),脑保护剂,胆碱酯酶抑制剂,雌激素,非甾体抗炎药,伴随症状的治疗,中医药,血管性痴呆,治疗,血管性痴呆,中国痴呆与认知障碍诊治指南,胆碱酯酶抑制剂,多奈哌齐可用于轻中度,VaD,患者 (,B,级推荐),兴奋性氨基酸受体拮抗剂,美金刚治疗可能对轻中度,VaD,有效(,B,级推荐),2011,中国痴呆与认知障碍诊治指南,治疗,
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