过敏性紫癜

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,过 敏 性 紫 癜,目的要求,1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。,2.了解过敏性紫癜的病理改变。,3.,掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。,4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。,概 述,过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。,以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。,尤以皮肤紫癜最有特点。,发病情况,年龄：学龄及学龄前儿童多见(,28,岁),性别：男女,2,:,1,季节：春秋季多,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,（一） 感 染,细 菌,病 毒,寄 生 虫,（二）,食 物,牛 奶,鸡 蛋,鱼 虾,（三）药 物,抗 生 素,解 热 镇 痛,剂,（四）其 他,花 粉,虫 咬,预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,免疫,复合物,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变,1,1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。,皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2,2,. 肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见：,IgA,颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于28岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,其它：循环、神经、呼吸系统,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现,1,1.,皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,（特征性表现）,部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现,紫红色,暗紫色 棕褐色消退,伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,临 床 表 现,2,2. 消化道症状：,是急性期常见的死因。,约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊),反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，,恶心、呕吐、呕血和便血，,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现,3,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现,4,4. 肾脏表现：,（决定远期预后），,国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。,常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。,症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.2 %发生肾功能不全。,*,紫癜性肾炎（临床分型）,单纯肾小球性血尿或蛋白尿,血尿和蛋白尿,急性肾小球肾炎,肾病综合症,急进性肾炎,慢性肾炎,临 床 表 现,5,5. 其他症状：,神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷,呼吸系统:气急、少见肺出血,循环系统:心肌炎、心包炎等,还可出现肌肉内、结膜下,出血,及睾丸炎等。,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血,实 验 室 检 查,无特异性,外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.,实 验 室 检 查,2,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。,其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；,ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,诊 断,分型： 皮肤型：典型皮疹,腹型： 典型皮疹+消化道症状,关节型：典型皮疹+关节症状,肾型： 典型皮疹+肾损害,混合型：典型皮疹+两个及两个以,上系统损害症状,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻,细菌感染,其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染,。,治 疗,1,1. 一般治疗：,急性期卧床休息；,少渣饮食,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,有感染时加用抗生素；,注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗,2,2. 对症治疗：,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,腹痛时加用解痉挛药物。,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,治 疗,3,3. 抗凝治疗：,阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。,小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药,。,治 疗,5,4. 肾上腺皮质激素:,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征：,严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变,用法,:根据情况选用不同剂型、方式及疗程,治 疗,6,5. 肾功能衰竭 ：,可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗,7,6. 对于严重的病例 ：,可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂,。,7.,中药:补肾益气、活血化淤,病 程 及 预 后,自限性,绝大部分患者预后良好，轻症710天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,小 结,1. HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。,临床表现：,皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。,3.,皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现。,治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。,