生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别,2018,定义：,新生儿早期，由于胆红素代谢的特点所致，除外各种病理因素，血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。,是新生儿,正常发育,过程中发生的一过性胆红素血症，也有人称为是生理性高未结合胆红素血症。,生理性黄疸,临床表现,临床表现,足月儿,2-3,天出现，,4-5,天达高峰，持续,7-10,天消退,早产儿 血浆白蛋白偏低，肝功能不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到,2-4,周,生理性黄疸,生理性黄疸,实验室检查,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现,成人,血清总胆红素含量 2,mg/dl,时，临床上出现黄疸；,新生儿,血中胆红素,5,7mg/dl,可出现肉眼可见的黄疸；,50%,60%,的足月儿和,80%,的早产儿出现生理性黄疸；,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；,新生儿黄疸分类,（快）,1,2,3,4,5,生后,24h,内出现黄疸，,TSB,102umol/L,（,6mg/dl,）,足月儿,TSB,220.6umol/L,（,12.9mg/dl,）,血清结合胆红素,26umol/L,（,1.5mg/dl,）,TSB,每天上升,85umol/L,（,5mg/dl,）,黄疸持续时间较长，超过,2-4,周，或进行性加重,病理性黄疸,发病机制,胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）,发病机制,肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性）,发病机制,红细胞破坏增多（溶血性、肝前性）,病理性黄疸分类,临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,实验室,混合性高胆红素血症,实验室,高结合胆红素血症（高直接胆红素血症）,实验室,高未结合胆红素血症（高间接胆红素血症）,病理性黄疸分类,病理性黄疸 病因,胆红素生成过多,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,胆红素排泄异常,肠肝循环增加,同族免疫性溶血,，血型不合如,ABO,或,Rh,血型不合等,红细胞酶缺陷,：葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G-6-PD,）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷,红细胞形态异常,：,遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、,遗传性球形红细胞增多症,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,血红蛋白病,：如地中海贫血等，,血红,蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血,红细胞增多症,：静脉血红细胞,610,12,/L,，血红蛋白,220g/L,，红细胞压积,65%,。,母,-,胎或胎,-,胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿,体内出血,：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,感染,：细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。病毒：,EB,病毒、宫内感染如,CMV,维生素,E,缺乏和微量元素缺乏,，如低锌血症等,红细胞膜异常,红细胞破坏,药物,：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、黄连等，孕母分娩前静点催产素,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,感染,：抑制肝酶活力肝细胞结合胆红素高未结合胆红素血症,窒息、缺氧、酸中毒,：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧肝酶活力。酸中毒未结合胆红素与白蛋白的结合,低体温、低血糖,肝酶活性,低蛋白血症,影响与胆红素的结合,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,先天性非溶血性高胆红素血症,：如先,天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。,常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好,家族性暂时性新生儿高胆红素血症,：即,Lucey-Driscoll,综合征。,妊娠后期孕妇血清中,存在一种孕激素，抑制,UDPGT,活性有家族,史，新生儿早期黄疸重，,2,3,周自然消退,;,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,药物,：,磺胺、水杨酸盐、,VitK3,、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争,Y,、,Z,蛋白的结合位点,;,其他,：,先天性甲状腺功能低下、脑垂体功,能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等,常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟,;,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,新生儿肝炎综合征,：多由病毒引起的宫内感染,;,乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及,EB,病毒等常见,;,先天性代谢缺陷病,：,1-,抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病,型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害,;,先天性遗传性疾病,：,如脑肝肾综合征、家族性进,行性肝内胆汁淤积症，,Dubin-Johnson,综合征,胆红素排泄障碍,-,胆汁排泄障碍,病理性黄疸 病因,先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿,肝内或肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因,;,胆汁粘稠综合征,胆汁淤积在小胆管中,结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病,;,肝和胆道的肿瘤,压迫胆管造成阻塞,;,胆红素排泄障碍,-,胆汁阻塞,病理性黄疸 病因,病理性黄疸 病因,先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹,胎粪排出延迟胆红素回吸收,母乳性黄疸,：母乳喂养儿,黄疸现于出生,1,周后，,2,周左右达高峰，逐渐下降，,4,12周消退，停喂母乳,48-72h,，黄疸明显减轻或消退。肠道内-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高,胆红素肠肝循环高胆红素血症,肠肝循环增加,询问病史,母亲孕期病史,家族史,患儿情况，尤其黄疸出现时间,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色,未结合胆红素为主的黄疸,;,夹有暗绿色,有结合胆红素的升高,;,确定有无贫血、出血点、肝脾肿大及神经系统症状,;,黄染的色泽,实验室检查,一般实验室检查,血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细 胞、血型（,ABO,和,Rh,系统）,红细胞脆性实验,高铁血红蛋白还原率,血清特异性血型抗体检查,诊断新生儿溶血病的的主要依据,肝功能检查,总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,组织和影像学检查,影像学检查,B,超,计算机断层摄影（,CT,）,核同位素扫描,肝活组织检查,诊断,步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、,DIC,窒息、感染、头颅血肿、,IDM,幽门狭窄、小肠闭锁、,Lucey-Driscoll,综合症、,Grigler-Najiar,综合症、,Gilbert,综合症,甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血,母胎输血、,SGA,LGA,、脐带延迟结扎,细菌或,TORCH,感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、,1-,抗胰蛋白酶缺乏,足月儿,12.9mg/dl,，早产儿,15mg/dl,或每日上升,5mg/dl,改良,Coombs,试验,黄疸,升高,RBC,压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC,形态、网织,RBC,正常,异常,足月儿,12.9mg/dl,，早产儿,15mg/dl,或每日升高,5mg/dl,Rh,、,ABO,及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,谢,谢,聆,听,