肾病的诊断思路幻灯片

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,常见肾脏疾病综合征的诊断思路,赵明辉,北京大学第一医院肾内科,北京大学肾脏病研究所,1,肾小球疾病分类（2007）,临床表现归纳为不同的临床综合征,作为进一步完成诊断的基础,急性肾炎综合征,肾病综合征,急进性肾炎综合征,慢性肾炎综合征,孤立性蛋白尿,孤立性血尿,2,急性肾炎综合征,急性起病，以,血尿,为主要表现,蛋白尿,，定量多数,3.5g/d,不同程度的,水肿,可有尿量减少,可有,高血压,可有一过性氮质血症,B超见肾脏体积正常或增大,肾小球急性弥漫性,炎症、渗出、内皮肿胀,肾小球,GFR,水钠潴留,3,急性肾炎综合征的病因,急性感染后肾炎,急性链球菌感染后肾炎,IgA肾病,新月体性肾炎?,ANCA,相关小血管炎,抗GBM肾炎,系统性疾病肾损害?,狼疮肾炎,ANCA,相关小血管炎,HSP,4,急性肾炎综合征,病史,血、尿常规,肝,肾功能,补体水平,抗链,O,肾脏超声、胸片,初步检查,补体正常,肾功能急剧减退,一过性,持续性,肾活检,肾活检,膜增殖性肾炎,狼疮性肾炎,心内膜炎,急性感染后肾炎,IgA,肾病，,HSP,RPGN？及时肾活检,低补体血症,休息,必要时应用抗生素,根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案,支持对症、限制水盐,ACEI/ARB,，激素,5,肾病综合征,大量蛋白尿,（3.5g/d）,低白蛋白血症,（血浆白蛋白30g/L）,水肿,高脂血症,肾小球足细胞损伤,毛细血管渗透性变化,低蛋白血症,未知的致病因子,6,肾病综合征常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,MCD,MsPGN,MPGN,FSGS,MN,MCD,继发性,过敏性紫癜肾炎,乙肝病毒相关肾炎,先天性肾病综合征,SLE肾炎,过敏性紫癜肾炎,乙肝病毒相关肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,实体肿瘤,7,原发性肾病综合征(诊断思路),儿童及青少年,中、老年,单纯性肾病综合,征,肾病综合征,伴肾炎综合征,(P)规范化治疗,有效812周后,按规范撤药,激素,无效,抵抗,激素依赖,稳定,除外可逆因素,肾活检,定期复查,UP, BP, RF,肾活检、临床-病理确诊,MCD,轻系摸,MN,FSGS,MPGN,激素和免疫抑制剂,寻找继发因素,8,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（-）,BP-N,GFR-N,C3,、,C4-N,ANA(-),肉眼血尿（,+,）,BPor N,GFRor N,C3,、,C4,ANA(-),镜下血尿（,+,）,BPor N,GFRor N,C3,、,C4,ANA(+),MCD,FSGS,激素,+,细胞毒或,免疫抑制剂,MN,Anti-DsDNA(+),SLE,肾活检,激素,激素,+,细胞毒或,免疫抑制剂,激素,+,细胞毒或,免疫抑制剂,MPGN,感染后AGN,对症支持,9,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（,+,）,BPor N,GFRor N,C3,、,C4: N,镜下血尿（+）,BPor N,GFRor N,C3,、,C4 N or,IgAN,MN,FSGS,HSP. RPGN,肾活检,激素+,免疫抑制剂,HBsAb,（,+,）,HBV GN,HCV Ab,（,+,）,HCV GN,ANCA(+),HIV(+),WG，MPA,激素 + 免疫抑制剂,10,急进性肾炎综合征,急性肾炎综合征,肾功能,快速进,展,少尿/无尿,B超：肾脏,不小,11,急进性肾炎综合征病因,抗GBM肾炎,：,10%-20%,ANCA相关性血管炎,：,40%-60%,免疫复合物型肾炎：,30%-40%,IgA肾病,过敏紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,感染后肾炎,特发性,各种原因所致的新月体性肾炎：,12,RPGN,肾活检,(,新月体性肾炎,),IgG,沿,GBM,线样染色,无或极少染色,沿毛细血管襻和,/,或系膜颗粒样染色,肺出血（,+,）,GP,syndrome,肺出血（,-,）,寡免疫沉积型,GN,免疫荧光,Anti-GBM抗体,Anti-GBM,病,激素、免疫抑制剂,ANCA,ANCA(+),ANCA(-),坏死性肾炎,WG,、,MPA,激素、免疫抑制剂,血浆置换,血浆置换,13,RPGN,肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色,免疫复合物沉积介导的,GN,ANA,（,+,）,C3,、,C4,ANA,（,-,）,C3,C4,或,N,A,组,-,链球菌、,ANA,、,C3,、,C4-,ANCA、抗GBM抗体,喉、皮肤培养（,+,）,ASO,A,PSGN,支持治疗,？,免疫抑制疗法,SLE,MPGN,ANA(-),C3,、,C4-N,IgAN、HSP、,特发性,激素、免疫抑制剂,14,慢性肾炎综合征,缓慢起病，病程迁延,-ESRD,尿蛋白定量多,大于,1.0,g/d,可有血尿,可有高血压,可有肾功能减退,IgA,肾病（最常见）,部分膜增生性肾炎,局灶节段性肾小球硬化,15,慢性肾炎综合征,病史、体格检查、实验室检查,尿液分析、包括家庭成员，,C3,、,C4,，,ANA,ANCA,病毒感染,血尿,/,蛋白尿,（家庭成员）,ANA,（,+,）,C3,、,C4,ANA,（,-,），,C3,、,C4 N,HBV,、,HCV,（,-,）,ANA(-,）,C3,、,C4 ,Alport syndrome,薄基底膜病,Nail-patella,综合征,听力、视力、骨片,肾活检,dsDNA Ab,（,+,）,SLE,肾活检,IgAN,、HSP、MN,肾活检,MPGN,肾活检,(,型）,ACRI/ARB,激素、免疫抑制剂,AASV,16,慢性肾炎综合征,ANA(-),ANCA(-),C3,、,C4 N or ,HBsAg(+),HCV Ab(+),HIV(+),肾活检,抗病毒治疗,17,孤立性蛋白尿,持续性蛋白尿，定量1.0g/d,无血尿,可伴有高血压,见于多种类型的肾小球疾病，,排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、,小管间质性疾病、,功能性及体位性蛋白尿,18,蛋 白 尿,一过性,持续性,剧烈运动,发热,过度寒冷,高温作业,精神紧张等,无需治疗,小管性,小球性,排除假性蛋白尿,小管疾病,溢出性蛋白尿,孤立性蛋白尿,非孤立性蛋白尿,肾炎综合征,肾病综合征,ACEIs/ARBs，免疫抑制？,19,血 尿,尿中RBC增多，称为血尿,镜下血尿：,离心沉淀尿RBC3个/HPF,未离心尿RBC 5个/uL,肉眼血尿：每天只要有,5ml血排入2L尿液,20,孤立性血尿,持续性镜下血尿,：,RBC形态,正常形态：泌尿外科结石、肿瘤、结核，,药物导致？,异常形态为主：肾小球肾炎,肾小球系膜或,GBM,病变,镜下血尿,IgA,肾病,非,IgA,系膜增生性肾炎,遗传性肾炎,薄基底膜肾病,临床观察，无须特殊治疗,除外AASV？,21,急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路,急性肾损伤，肾脏不小,三联征：不到1/3,用药史、过敏史、血嗜酸细胞升高,提示指标,与肾功能下降不平行的贫血,低血钾,血糖正常、尿糖阳性,与肾功能下降不平行的代谢性酸中毒,白细胞尿,及时肾活检,眼裂隙灯检查（1-2年）：除外TINU,22,23,