妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征,HELLP,综合征,是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。,分为完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板减少三者全具备者为完全性）,溶血指征：,LDH,升高,，贫血，总胆红素及间接胆红素均升高。,HELLP,综合征,HELLP,综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血,(Hemolysis),、肝酶升高（,Elevated liver function),以及血小板减少（,Low platelet count),的一组临床综合征。,1954,年,Pritchard,等首次进行报道,1982,年,Weinstein,对其正式命名,HELLP,综合征的分类,HELLP,综合征的分类（美国,Tennessee,大学）,完全性,HELLP,综合征,三项指标均异常,部分性,HELLP,综合征,一项或两项指标异常,根据血小板,(Martin),分类,I,类：血小板,50,000/mm,3,II,类,:,血小板,100,000 /mm,3,III,类,:,血小板,25,岁等。,515%,妊高征合并,Hellp,子痫前期重度,1020%,。,HELLP,综合征病因、发病机理（,1,）,多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改变,血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。,HELLP,综合征病因、发病机理（,2,）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。,由于红细胞内富含,LDH,，在红细胞发生变形和破坏时，血中,LDH,升高,HELLP,综合征病因、发病机理（,3,）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；,促使血栓环素,A2,（,TXA2,）内皮素等收缩血管因子释放增加。,HELLP,综合征临床表现,大部分患者为子痫前期重度或子痫，少数,(20%),无明显高血压和蛋白尿,2/3,发生在产前,;1/3,的,HELLP,在产后,临床症状各异,80%,以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；,少数严重,HELLP,孕妇合并血尿、黄疸,HELLP,综合征实验室检查,为确诊的依据,血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、,Hb,下降和网织红细胞增加,肝功能检查：肝酶和胆红素异常升高,心肌酶谱：,LDH,升高（敏感指标）,HELLP,综合征对孕、产妇影响（,1,）,孕产妇合并症明显增加：,DIC21%,，胎盘早,16%,，急性肾衰,7.7%,和肺水肿,6%,，小数并,发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、,脑血管意外；,DIC-,预示病情预后不佳,HELLP,综合征对孕、产妇影响（,2,）,I,类,HELLP,综合征的患者合并症最多,产后并发,HELLP,者,易并发肺水肿、肾衰、,MOSF,；,孕产妇死亡率高（,024%,）主要死于肝脏破裂、出血；,DIC,、急性肾衰、肺水肿等。,HELLP,对围产儿的影响,早产：,70%,以上；,动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高,FGR(fetal growth restriction),或,IUGR(intrauterine growth restriction),NRDS,、感染等发生率高,围产儿死亡率：,7.7%60%,HELLP,对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。,HELLP,综合征的诊断（,1,）,在确诊妊娠期高血压疾病的基础上,完全性,HELLP,综合征的诊断,:(Sibai,1990),-,血管内溶血：血涂片,RBC,变形、破碎、,网织,RBC,增多；总,Bil 20.5mol/L;,LDH600/L;,-,肝酶异常：,ALT70u/L,或,AST,升高,-,血小板减少：,100,000/mm,3,HELLP,综合征的诊断（,2,）,部分性,HELLP,综合征的诊断：,上述三项指标中任一项或两项异常,一旦诊断，凝血各项指标检查：,纤维蛋白原（,Fib),PT,、,APTT,、,FDP,等,HELLP,鉴别诊断,原发性血小板减少性紫癜,(ITP),：,是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体,(PAIgG),阳性。,溶血性尿毒症性综合征,(HUS),：,是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。,妊娠期急性脂肪肝：,多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达,171 mol/L,，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（,20,30,）,109/L,，持续低血糖，,B,超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。,治疗原则,积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；,静脉应用糖皮质激素稳定血小板；,积极纠正凝血功能障碍；,尽快终止妊娠。孕周小于,32,周且病情稳定者可短期内期待。,最佳处理,HELLP,综合征的,11,条原则,美国密西西比大学医学中心提出最佳处理,HELLP,综合征的,11,条原则：,早期诊断；,评价母体情况；,评价胎儿状况；,控制血压；,硫酸镁防止抽搐；,最佳处理,HELLP,综合征的,11,条原则,保持水电解质平衡；,积极使用肾上腺皮质激素；,高剖宫产率终止妊娠；,加强围生儿救治；,加强产后处理；,警惕多器官功能衰竭,解痉、降压治疗,HELLP,综合征,孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在,150/100mmHg,以下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为,5g,，,20,分钟以上静推，并以,2g/h,静滴，持续应用到产后,24h,。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠。,糖皮质激素在,HELLP,综合征的应用,分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的,HELLP,综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低,NRDS,的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。,糖皮质激素在,HELLP,综合征的应用,研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的。,静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。,糖皮质激素在,HELLP,综合征的应用,目前国际上推荐的剂量为：,地塞米松,10mg,静推，,12h,一次；,产后血小板持续低或产后,HELLP,综合征，继续用地塞米松,10mg,静推，,12h,一次，共,2,次；,以后,5mg,静推，,12h,一次至血小板计数,10010,9,/L,及,LDH,下降。,分娩方式,阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况：,1.,宫颈成熟度。,2.,胎心监护或生物物理评分。,3.,脐动脉血流测定。,分娩方式,因完全性,HELLP,综合征患者发病时通常孕周小、病情重、常并发,FGR,和超声异常，阴道分娩成功率低。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。,由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进一步恶化危及母体安全。,产后处理,产后,HELLP,综合征约占,HELLP,综合征的,30%,，其发病时间可从产后数小时至产后数,天不等，但一般均在,48h,内发病,产后处理,80%,患者在分娩前有典型的子痫前期的表现，但,20%,的患者产前没有此表现。因此，对产后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注意病情变化，产后,HELLP,综合征发生的病理生理因素尚不清楚，但与产前,HELLP,综合征对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰，由于产后,HELLP,综合征常在出现了明显且严重的临床症状时才被发现，因此相比产前可能更加危险。,病情的监测,每,6hr,测凝血功能、肝肾功能直至分娩,产后每天监测上述指标；,密切监测,BP,、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等,及时发现胎盘早剥迹象,必要时复查眼底检查,胎儿监护,谢 谢,谢谢大家！,结 语,