神经病学定性定位诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/4,*,The Diagnostic Principles of the,Neurological Diseases,第五章 神经系统疾病的诊断原则,神经病学,(,第,5,版,),2020/11/4,1,本章重点,神经系统疾病诊断的特色,并举例说明,神经系统疾病的定位诊断原则,3.,根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型,2020/11/4,2,全面占有,临床资料,采集详尽病史,细致神经系统检查,必要辅助检查,神经疾病诊断可概括为,3,个步骤,定位诊断,用神经解剖学,&,生理学知识,分析临床,&,相关资料,确定病变部位,定性诊断,(,病因诊断,),根据起病方式,病程,个人史,家族史,&,临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质,神经系统疾病,:,定位,&,定性诊断,2020/11/4,3,一、定位诊断,Topical Diagnosis,2020/11/4,4,一、定位诊断,(Topical diagnosis),是根据病人的症状,体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位,由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现,特点,而神经解剖学,生理学,&,病理学知识等是,定位诊断的基础,2020/11/4,5,中枢性(脑,脊髓),周围性(周围神经),肌肉,系统性疾病并发症,神经系统疾病定位诊断准则,1.,确定神经系统病损水平,2020/11/4,6,局灶性,例如,:,脑梗死,脑肿瘤,横贯性脊髓炎,桡神经麻痹,面神经麻痹,2. 确定病变空间分布,局灶性,多灶性,弥漫性,系统性,神经系统疾病定位诊断准则,2020/11/4,7,多灶性,病变分布于神经系统,2,个或以上部位,病变通常不对称,例如,:,视神经脊髓炎,麻风多数周围神经受累,多发性脑梗死,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布,局灶性,多灶性,弥漫性,系统性,2020/11/4,8,弥漫性,侵犯两侧对称结构,(,脑,周围神经或肌肉,),代谢性,&,中毒性脑病,Guillain-Barr,综合征,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布,局灶性,多灶性,弥漫性,系统性,2020/11/4,9,系统性,病变选择性损害某些功能系统或传导束,如运动神经元病,亚急性联合变性,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布,局灶性,多灶性,弥漫性,系统性,2020/11/4,10,3. 定位诊断通常要遵循一元论原则,尽量用一个局限性病灶,解释患者全部临床表现,如果不合理或无法解释,再考虑多灶性或弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,2020/11/4,11,4.,首发症状常有定位价值,可提示病变主要部位,有时可指示病变性质,例如,一高血压病人,突发后枕部剧烈头痛,眩晕,&,呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪,小脑出血可能性大,神经系统疾病定位诊断准则,2020/11/4,12,定位诊断应注意的问题,例如,结核性脑膜炎引起显著,ICP,时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是,ICP,引起,假性定位体征,不具有定位意义,1.,并非所有定位体征均指示存在相应的病灶,2020/11/4,13,定位诊断应注意的问题,例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI,却显示颈髓外占位性病变,是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平,2.,有些神经系统疾病发病之初或,进展中出现的某些体征,往往,不代表真正病灶水平灶,2020/11/4,14,定位诊断应注意的问题,例如,一患者,70,岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵,&,说话困难, CT,证实为左侧脑室旁脑梗死,临床检查,:,两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕,复视等主诉,由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位,&,眼球震颤均为生来就有的,3.,应注意患者可能存在某些先天性异常,2020/11/4,15,定位诊断应注意的问题,可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如,EMG,发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别,4.,临床常遇到以往无任何病史,检查未发现神经系统症状体征的病人,但,CT,或,MRI,检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死,&,临床完全被忽略的脑出血等,2020/11/4,16,定位诊断应注意的问题,此外,对获取的信息进行认真的综合分析,去粗取精,去伪存真,只要抓住病变的关键,就可以确定病变,部位或性质,同时,也应注意区别病变导致的继发性损害,详细的临床资料,全面的神经系统检查,必要的辅助检查,对神经系统疾病定位诊断有重要意义,2020/11/4,17,刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状,体征,一侧半球病变,:,出现病灶对侧偏瘫,(,中枢性面,舌瘫,&,肢体瘫,),偏身感觉障碍或偏盲等,大脑半球弥漫性损害,:,意识障碍,精神症状,肢体瘫痪,&,感觉障碍等,额叶病变,:,强握反射,表达性失语,失写,精神症状,&,癫痫发作等,顶叶病变,:,中枢性感觉障碍,失读,&,失用等,颞叶病变,:,感觉性失语,象限盲,&,钩回发作等,枕叶病变,:,视野缺损,皮质盲,&,癫痫发作伴视觉先兆等,神经系统不同部位病变的临床特点,1.,大脑半球病变,2020/11/4,18,主要表现肌张力改变,(,增高或减低,),运动异常,(,增多或减少,)&,震颤等,黑质,-,苍白球病变,:,静止性震颤,&,肌张力增高,运动,减少综合征,如,Parkinson,病,壳核,尾状核病变,:,肌张力减低,运动增多综合征,如舞蹈症,手足徐动症,&,扭转痉挛等,神经系统不同部位病变的临床特点,2.,基底节病变,2020/11/4,19,一侧病变,:,交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫,&,对侧肢体瘫,-,中脑或脑桥病变,;,也可出现病侧面部,&,对侧肢体交叉性感觉障碍,-,延髓病变如小脑后下动脉血栓形成,双侧病变,:,意识障碍,(,脑干上行性网状激活系统受累,),四肢瘫,双侧锥体束征,&,脑神经受损症状,神经系统不同部位病变的临床特点,3.,脑干病变,2020/11/4,20,常出现小脑性共济失调,眼球震颤,构音障碍,&,肌张力减低等,蚓部病变,:,躯干共济失调,半球病变,:,同侧肢体共济失调,与慢性小脑病变,(,如变性病,肿瘤,),相比,急性小脑病变,(,如血管性,炎症性,),症状明显,-,前者可发挥代偿机制,神经系统不同部位病变的临床特点,4.,小脑病变,2020/11/4,21,脊髓半侧损害,:,半切,(Brown-Sequard),综合征,横贯性损害,:,受损平面以下运动,感觉,&,自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫,传导束性感觉障碍,&,括约肌功能障碍,根据感觉障碍最高平面,运动障碍,深浅反射改变,&,自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面,神经系统不同部位病变的临床特点,5.,脊髓病变,2020/11/4,22,脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如,:,肌萎缩侧索硬化,-,锥体束,&,前角细胞选择性受损,亚急性联合变性,-,锥体束,&,后索选择性受损,脊髓空洞症,-(,病变位于一侧后角或前连合,),出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍,脊髓受损的症状,体征,&,演进过程与病变部位,性质,&,发病缓急等因素有密切关系,神经系统不同部位病变的临床特点,5.,脊髓病变,2020/11/4,23,周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪,腱反射减弱或消失,感觉障碍,&,自主神经障碍等,由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类,&,受损程度不同,出现的症状体征亦不相同,或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻,或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木,疼痛或感觉缺失,多发性神经病出现四肢远端对称性感觉,运动,&,自主神经功能障碍,神经系统不同部位病变的临床特点,6.,周围神经变,2020/11/4,24,肌肉是运动效应器,分为肌肉本身,&,神经肌肉接头处病变,常见症状体征,:,肌无力,肌萎缩,肌痛,&,假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍,强直性肌病可出现肌强直,重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征,神经系统不同部位病变的临床特点,7.,肌肉病变,2020/11/4,25,二、定性诊断,Etiologic Diagnosis,2020/11/4,26,目的是确定疾病的病因,不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律,根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统检查,&,辅助检查,通常可对疾病性质做出正确判断,二、定性诊断,(Etiologic diagnosis),2020/11/4,27,脑,&,脊髓血管性疾病起病急骤,发病后数,min,至数,d,神经功能缺失症状达到高峰,症状,:,头痛,呕吐,意识障碍,肢体瘫痪,&,失语等,卒中危险因素,:,高血压,糖尿病,心脏病,动脉炎,&,高脂血症等,颅内动脉瘤,动,-,静脉畸形,脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征, CTMRIDSA,可为病因诊断提供直接证据,神经系统疾病的病因学分类,1.,血管性疾病,2020/11/4,28,多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少数病例呈暴发性起病,病情在数,h,至,12d,达高峰,常见,:,发热,畏寒等全身性感染症状,外周血,WBC,数,血沉增快等,神经系统检查,:,显示播散性病变,如急性播散性脑脊髓炎脑,&,脊髓同时受损,外周血,&,CSF,检查可发现特异性或非特异性炎症变化,以及病毒,细菌,寄生虫,&,螺旋体等感染的病原学证据,Prion,病起病缓慢,隐袭,常见海绵样脑病的病理改变,神经系统疾病的病因学分类,2.,感染性疾病,2020/11/4,29,通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散,病程多出现缓解,-,复发,部分病例起病缓慢,呈进行性加重,(,如脊髓型多发性硬化,),神经系统疾病的病因学分类,3.,脱髓鞘性疾病,2020/11/4,30,是神经系统的重要疾病,与全球人口老龄化有关,愈来愈受到广泛重视,通常起病,&,进展缓慢,主要侵犯某一系统,例如,:,肌萎缩侧索硬化,:,主要累及上下运动神经元,Alzheimer,病,Pick,病主要侵犯大脑皮层,Parkinson,病,Lewy,体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元,神经系统疾病的病因学分类,4.,神经变性病,2020/11/4,31,外伤史,&,外伤后出现神经系统症状,体征, X,线,CTMRI,检查发现颅骨骨折,脊柱或内脏损伤,脑挫裂伤,&,慢性硬膜下血肿等,须注意,老年人,&,酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛,嗜睡,轻偏瘫,&,癫痫发作等,临床易误诊,神经系统疾病的病因学分类,5.,外伤,2020/11/4,32,多起病缓慢,病情呈进行性加重,脑肿瘤,:,头痛,呕吐,视乳头水肿等,ICP,症状,常出现局灶性症状体征,如肢体麻木,单瘫或轻偏瘫,癫痫发作等,脊髓肿瘤,:,早期出现根痛,脊髓半切征,逐渐截瘫,&,尿便障碍,; CSF,蛋白含量增高,细胞学检查可见肿瘤细胞,须注意,有些脑肿瘤患者以卒中方式起病,(,瘤卒中,),临床须注意鉴别,部分颅内转移癌呈弥漫性分布,早期仅表现,ICP,症状,无局灶性神经体征, CTMRI,检查可确诊,&,避免误诊,神经系统疾病的病因学分类,6.,肿瘤,2020/11/4,33,多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展,患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断,隐性遗传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发现,基因分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,7.,遗传性疾病,2020/11/4,34,患者或患糖,脂肪,蛋白质,氨基酸,&,重金属代谢障碍疾病,或有引起营养,&,代谢障碍的病因,如饥饿,偏食,呕吐,腹泻,酗酒,胃肠切除术后,&,长期静脉营养等,通常发病缓慢,病程较长,除神经系统损害,常有其他脏器如肝,肾,视网膜,皮肤,&,血液等损害证据,神经系统疾病的病因学分类,8.,营养,&,代谢障碍,2020/11/4,35,患者可有药物滥用或长期大量服药史,(,苯妥英,减肥药等,),杀虫剂,灭鼠药,重金属,(,砷,铅,汞,铊等,),接触史,癌症放疗或化疗,CO,中毒,毒虫叮咬,甲醇摄入,进食蕈类,&,海产品,(,贝类,毒鱼,),史等,出现急性或慢性脑病,帕金森综合征,共济失调,V.B12,缺乏性脊髓病,&,多发性神经病等症状,体征,除急性中毒,起病均缓慢隐袭,神经功能缺失症状,&,病理改变与药物或毒物毒副作用符合,多有其他脏器受损证据,环境或体内毒物,药物分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,9.,中毒,&,环境相关疾病,2020/11/4,36,围产期损伤,:,常见颅内出血,缺血,&,缺氧性脑病,轻症病例可无症状,中,-,重度病例出生后常见嗜睡,激惹,呼吸困难,心律失常,痫性发作,姿势异常,角弓反张,瞳孔固定,&,无反应状态等,出生前数周或数月缺血,&,缺氧损害,:,出生时或生后即出现慢性脑病表现,许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫,精神发育迟滞的重要原因,先天性神经肌肉疾病,:,如婴儿型脊肌萎缩症,先天性强直性肌营养不良,先天性或代谢性肌病,&,脑病,脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征,(floppy infant syndrome),神经系统疾病的病因学分类,10.,产伤,&,发育异常,2020/11/4,37,许多内分泌疾病,如甲状腺功能亢进或低下,甲状旁腺功能低下,&,糖尿病等,血液系统,心血管系统,呼吸系统疾病,肝脏,&,肾脏病,结缔组织疾病,&,恶性肿瘤,心肺外科,脏器移植术中均可并发神经系统损害,可急性,亚急性或慢性起病,神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系,可同时出现脑,脊髓,周围神经,肌肉,关节,&,皮肤损害,或出现不同症状的组合,神经系统疾病的病因学分类,11.,系统性疾病伴神经系统损害,2020/11/4,38,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一高血压病人,情绪激动时突发讲话含糊不清,右侧肢体活动不灵,半,h,来院时呕吐一次,检查,: Bp180/120mmHg,患者示意左侧头痛,右侧中枢性面,舌瘫,右侧上下肢肌力均2级,右偏身感觉障碍,左基底节区出血可能性大,2020/11/4,39,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一老年病人患糖尿病,脑动脉硬化多年,无高血压病史,午睡后发现右半身麻木,手,&,上肢轻度无力,晚饭后家,人发现症状加重,在社区医院静滴血管扩张药,翌日晨,起发现讲话不清,偏瘫加重而来住院,检查,:,右侧中枢性面,舌瘫,右上肢肌力0级,右下肢23,级,右侧,Babinski,征(+),右偏身感觉障碍,可能是左侧大脑中动脉区脑梗死,2020/11/4,40,本章重点,神经系统疾病诊断的特色,并举例说明,神经系统疾病的定位诊断原则,3.,根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型,2020/11/4,41,谢谢！,2020/11/4,42,