小儿良性癫痫

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,小儿良性癫痫简介,1,小儿良性癫痫,基本介绍,小儿良性癫痫也称良性部分发作性,癫痫,，属儿童期特有的一种类型，特点是只发生在小儿某一特定的发育时期（成人无此病），不是由于局限性疾病所致，有明显遗传因素，发作时意识不丧失，没有智力缺损，能自然缓解，愈后良好。,2,小儿良性癫痫,年龄特点,小儿良性癫痫起病年龄在214岁之间，多数为610岁，3岁前、12岁后起病者少见，但都在15岁前停止发作。,3,小儿良性癫痫,疾病分类,儿童良性中央回颞区棘波灶癫痫,儿童枕部放电灶癫痫,儿童良性转侧发作性癫痫,小儿良性感情性癫痫,良性少年肌阵挛癫痫,良性家族性新生儿癫痫,不典型小儿良性部分性癫痫,4,儿童良性中央回颞区棘波灶癫痫,有遗传倾向，是小儿良性癫痫中最常见的一种类型，发病率占小儿癫痫的15%25%，起病年龄为213岁，76%在510岁，男孩多于女孩，不管治疗与否，在15岁前多停止发作，常为口咽发作，如：唾液增多，喉头咕咕作响，口唇及舌抽动，下颌关节挛缩，不能张口，不能说话，舌僵硬，不能吞咽，有窒息感，肢体抽搐可限于一侧，也可同侧上下肢抽动，常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失，可有不同程度的意识障碍，若继发全身发作则意识完全丧失。75%的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作，发作比较稀疏，一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常，在脑,中央区,或中央颞区有典型的高幅棘波或尖 慢波，,睡眠,期发作频繁明显多于清醒期，自然睡眠脑电图容易记录到这种异常，过度换气和闪光刺激可诱发。,5,儿童枕部放电灶癫痫,发病年龄自15个月至17岁，47%有癫痫家族史，92%的病例在19岁以前缓解，发作是以视觉症状开始，如黑朦、光幻觉，接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作，发作后常有恶心、呕吐、头痛等，发作可在入睡或清醒时发作，青春期后可自动停止发作，但有5%可转变成其他类型发作。,6,儿童良性转侧发作性癫痫,在儿童晚期或青春期起病，25%有癫痫家族史，发作多在睡眠醒来时，眼及头或躯干向一侧转动，有时扩展为全身发作持续515秒，有时可伴有其他发作。,7,小儿良性感情性癫痫,310岁起病，发作以恐慌、叫喊等情感症状为主，可有咀嚼、吞咽等自动症，意识不丧失，在15岁以前停止发作。,8,良性少年肌阵挛癫痫,少年期发病，有遗传倾向，发作表现为肢体肌阵挛性抽动，常在晨醒或午睡醒来时发作， 自发频发，尤以疲劳时显著，睡眠时消失，无意识障碍，光、声、睡眠剥夺可诱发，预后良好。,9,良性家族性新生儿癫痫,为家族性疾病，多在23天至数周内起病，个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作，发作形式为部分性或全身性，表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥，一般3周内停止发作，个别可达生后8个月，约15%的病,婴儿,至儿童期或成年期又发生癫痫。,10,不典型小儿良性部分性癫痫,起病年龄为26岁。发病前后神经系统发育正常，发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失,张力,和肌阵挛，每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳， 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波，有时可达3次/秒，两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶，或3次/秒的棘-慢波爆发，本型系“伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫”的一种不典型类型。根据发作形式、治疗反应及睡眠脑电图的改变，常被认为是LennoxGaxtant综合征。,但本病患儿智力正常，清醒时脑电图正常或改变不明显，以及发作的自限性可区别之。,11,小儿癫痫的特点,从病因到预后，小儿癫痫都有其不同于成人癫痫的特点。这是因为小儿脑的解剖、组织、生理、生化、递质、酶及电活动等处于自己的发育动态过程中，因而小儿癫痫有多样性、易变性及不典型性。例如围产期损害是小儿时期所独有的，某些癫痫及癫痫综合征如典型失神癫痫，基本只见于儿童或少年期，某些发作如全身性强直一阵挛发作不见于新生儿；脑电图中的高峰节律紊乱只见于婴儿，爆发抑制图型只见于新生儿以及慢棘一慢波多见于幼儿等。抗癫痫药物的药物代谢动力学甚至,药物效应动力学,，在小儿也不同于成人。幼儿代谢快，按体重计算的药量比成人大，苯巴比妥对认知与行为的影响在小儿更为明显。另外，小儿期的一些良性癫痫在成人期前即自发缓解。,12,