粒细胞缺乏症的诊疗

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白细胞减少和粒细胞缺乏,1,、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、,临床表现及治疗。,2,、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒,细胞缺乏症的病因及其发病机制。,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义,病因,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,白细胞与机体的抗感染密切相关，低于,0.510,9,/L,极可能有严重感染。,1,白细胞减少（,leukopenia,）：,外周血白细胞总数持续低于,4.010,9,/L,2,白细胞减少症：,各种病因导致外周血白细胞计数成人,4.010,9,/L,3,中性粒细胞减少症：,外周血中，中性粒细胞绝对数持续,1.510,9,/L,4,粒细胞缺乏（,agranulocytosis,）：,当,中性粒细胞严重减少,0.510,9,/L,定 义,1,粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化,2,粒细胞增殖、分化的过程,细胞动力过程。,病 因,（一）粒细胞生成障碍,1,放射物质影响：,X,线，放射性核素,接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中,出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常,2,化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等,易感者粒细胞减少,例如甲亢患者服他巴唑,发病机制,氨基比林（半抗原）,首次，使机体产生抗体,白细胞 蛋白质（全抗原）,再次氨基比林,体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表,面使白细胞凝集、破坏,药物引起粒细胞破坏简图示意,3,恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。,4,全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。,5,家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。,（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。,超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，,贮存池耗竭。,1,严重败血症，慢性炎症；,2,脾功能亢进；,3,药物过敏；,4,自身免疫性疾病。,（三）粒细胞分布紊乱：,粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。,肾上腺素试验证实。,（一）白细胞减少症,1,不明原因者起病缓慢，多数头晕、乏力、食,欲减退，发热等。,2,继发于其他疾病者有原发病症状，另有口腔,炎、中耳炎、气管炎等。,临床表现,（二）粒细胞缺乏症：,为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。,起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛,门感染、肝脾大等。,粒细胞绝对值,5001000/l,中度感染，,500/l,重度感染,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。,1,白细胞减少症：,外周血：白细胞,4.010,9,/L,，,红细胞及血小板大都正常。,骨髓示：粒系成熟障碍。,2,粒细胞缺乏症：,外周血：中性粒细胞,0.510,9,/L,。粒细胞胞浆中,有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。,骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，,呈类白血病反应。,实验室检查,有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。,反复多次检查外周血白细胞,4.010,9,/L,，,骨髓检查支持。,注意,：,1,病史，服药史，接触射线史,2,排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病,诊断与鉴别诊断,治疗原发病,祛除病因,预防感染,治疗感染,升白细胞,治 疗,治,疗,原,则,（一）急性粒细胞缺乏,1,支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）。,2,皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。,3.,应用重组人粒细胞集落刺激因子（,G-CSF,）或,GM-CSF,。,4.,自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。,（二）白细胞减少症：,1,注意观察，随访，有感染者积极治疗,2,药物：,利血生、血宝、阿胶浆等口服,GM-CSF,：,粒,巨噬细胞集落刺激因子，,如生白能、特尔立、格林等。,