第二篇第九章 肺源性心脏病zhang

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,慢性肺源性心脏病,南京市江宁医院,张秀伟,几个概念,1、肺动脉高压：心肺和肺血管引起。,海平面静息状态下：肺动脉平均压 （,PAPm,）= 20mmHg,显性,运动时：,PAPm,30mmH g,隐性,2、分类： 原发和继发性,按肺血管阻力、心排量、,PAWP,分为：毛细血管前性、高动力性、毛细血管后性（被动性）、多动因性,肺动脉高压分级,静息时分为：,轻度26-35,mmHg ;,中度：36-45,mmHg ;,重度：45,mmHg,原发性肺动脉高压（,PPH ）,少见病,多见于育龄妇女，平均年龄36岁,病因不明，与遗传、免疫、肺血管收缩有关,临床早期无症状，逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血,辅检：放射核素通气/灌注扫描、右心导管术,肺活检,病理：致丛性肺动脉病,治疗：钙拮抗剂、前列环素、,NO,吸入、心肺移植,继发性肺动脉高压,常见,基础疾病为心脏、呼吸系统疾病,与呼吸系统有关的疾病,一、阻塞性气道疾病,二、肺实质性疾病（1、肺泡疾患 2、 肺间质疾病）,三、肺血管疾病,四、神经肌肉疾病,继发性肺动脉高压,早期诊断：基础病变为主，晚期以右心功能不全为主,治疗：早期治疗基础病为主,定义,肺源性心脏病(,cor pulmonale,），,简称肺心病)是指由支气管肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或(和)功能改变的疾病。,急性和慢性,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,定义：慢性肺源性心脏病，简称慢性肺心病(慢性的,cor pulmonale,)，,是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。,流行病学,70年代普查 14岁 4.8%,1992年 调查北京、湖北、辽宁农村4.42%,15岁6.72%,南北地区差异、农村高于城市、吸烟高于不吸烟,随年龄增加而增加,季节气候变化易出现急性发作,病因,按部位分类,一、支气管、肺疾病：,以慢性阻塞性肺疾病(,COPD),最为多见，约占8090，其次为支气管哮喘，支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。,病因,二、胸廓运动障碍性疾病,：,较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的,严重胸廓或脊椎畸形,，以及,神经肌肉疾患,如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病。,病因,三、肺血管疾病,慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(过敏的,granulomatosis,)，,以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。,病因,四、其他,原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。,发病机制和病理,引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。,发病机制和病理,一、,肺动脉高压的形成,(一)肺血管阻力增加的,功能性因素,： 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中,缺氧,是肺动脉高压形成最重要的因素。,肺动脉高压的形成(二)肺血管阻力增加的,解剖学因素,解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是：,肺动脉高压的形成(二)肺血管阻力增加的解剖学因素,1长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。,2随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。,3肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70时肺循环阻力增大。,肺动脉高压的形成(二)肺血管阻力增加的解剖学因素,4肺血管重塑 慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄血流阻力增大。缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。,肺动脉高压的形成(二)肺血管阻力增加的解剖学因素,5尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。,此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。,肺动脉高压的形成,(三)血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血细胞比容超过0.550.60，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。,肺动脉高压的形成,经临床研究证明，,COPD、,慢性肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压增高。这两种现象可能是慢性肺心病发展不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，既可表现为显性肺动脉高压，也可表现为隐性肺动脉高压。,COPD,所致慢性肺心病患者多为轻、中度肺动脉高压。,发病机制和病理,二、心脏病变和心力衰竭,1、,代偿期,：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。2、,失代偿期,：肺动脉压持续升高，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。3、,左心室肥厚,：由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚，甚至导致左心衰竭。,发病机制和病理,三、其他重要器官的损害：,缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肺 肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害，,临床表现,本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸 疾病的各种症状和体征外，主要是逐步 出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。,临床表现,一、肺、心功能代偿期,(一)症状 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。,(二)体征 可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性罗音，心音遥远，,P2A2，,三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所至。,临床表现,二、肺、心功能失代偿期,(一)呼吸衰竭,1症状 : 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。,2体征: 明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表 现，如皮肤潮红、多汗。,临床表现,(二)右心衰竭,1症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。,2体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出 现肺水肿及全心衰竭的体征。,实验室和其他检查,一、,X,线检查 除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其,横径15,mm；,其横径与气管横径比值1.07； 肺动脉段明显突出或其高度3,mm；,中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征(见图)，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。,实验室和其他检查,二、心电图检查 主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏、额面平均电轴900、重度顺钟向转位,Rv,l,+SV,5,1.05mV,及肺型,P,波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断参考条件。在,v,l,、V,2,：,甚至延至,V,3,。,可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的,QS,波。,实验室和其他检查,三、超声心动图检查 通过测定右心室流出道内径(,30,mm,)、,右心室内径(,20,mm,)、,右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值(A,2,、,颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、,X,线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。,鉴别诊断,一、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),二、风湿性心瓣膜病,三、原发性心肌病 本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的,X,线表现等,治疗,一、急性加重期,积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。,一、急性加重期治疗,(一),控制感染,： 参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外以革兰阳性菌占多数，院内则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物，且必须注意可能继发真菌感染。,一、急性加重期 治疗,(二),吸氧,：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。可用鼻导管吸氧或面罩给氧，并发呼吸衰竭者治疗方案。（后续）,一、急性加重期 治疗,(三),控制心力衰竭,： 与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，在积极控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿药。但对治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。,控制心衰药物,1.利尿药 有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻者，小剂量使用。如氢氯噻嗪25,mg，1-3,次日，一般不超过4天；尿量多时需加用10氯化钾,l0ml，3,次/日，或用保钾利尿药，如氨苯喋啶50,l00mg，13,次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(,furosemide,)20mg，,肌注或口服。注意低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。,药物,2正性肌力药 ： 慢性缺氧及感染，洋地黄类耐受性很低，效差且易发生心律失常。正性肌力药的剂量宜小，常规剂量的1/2或2/3量，选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛,K0.1250.25mg，,或毛花苷丙0.20.4,mg,加于10葡萄糖液内静脉缓慢推注。前注意纠正缺氧，防低钾血症。不以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征。,药物,洋地黄应用指征：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者；以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；出现急性左心衰竭者。,药物,3血管扩张药 ： 血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。因而限制了血管扩张药在慢性肺心病的临床应用。钙拮抗剂、中药川芎嗪、一氧化氮(没有)等有一定的降低肺动脉压效果。,一、急性加重期 治疗,(四)控制心律失常: 一般经过治疗慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。,(五)抗凝治疗: 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。,(六)加强护理： 因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通气功能的一项有效措施。,二、缓解期 治疗,原则上采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢复，如长期家庭氧疗、调整免疫功能等。具体方法可。慢性肺心病患者多数有营养不良，营养疗，法有利于增强呼吸肌力，改善缺氧。,并发症,一、,肺性脑病：,是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。肺性脑病是,慢性肺心病死亡的首要原因,，应积极防治。,并发症,二、,酸碱失衡及电解质紊乱,慢性肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更为恶化。对治疗及预后皆有重要意义，应进行监测，及时采取治疗措施。,并发症,三、,心律失常：,多表现为,房性期前收缩及阵发性室上性心动过速,，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。应注意与洋地黄中毒等引起的心律失常相鉴别。,并发症,四、,休克：,慢性肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有严重感染、失血(多由上消化道出血所致)和严重心力衰竭或心律失常。,五、,消化道出血,。,六、,弥散性血管内凝血(,DIC),预后,慢性肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在,l015,左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高患者生活质量。,预防,主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。,1积极采取各种措施(包括宣传、有效的戒烟药)，提倡戒烟。,2积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原、有害气体吸人粉尘作业等防护工作和个人卫生宣教。,3开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力。,思考题,1、慢性肺心病的定义？,2、,慢性肺心病的并发症？,谢谢,