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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,支气管扩张,（,bronchiectasis,）,正常支气管形态分布如树枝状，气管,(0,级,),自隆突分为左、右主支气管,(1,级,),，后分为叶支气管,(2,级,),、段支气管,(3-4,级,),逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡（,20-25,级）,基本概念,慢性气道损伤,支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏,支气管不可逆扩张,主要表现,：,慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血,流行病学,最早由,Haennec,于,1819,年报道,本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为,9-10/10,万人，在我国尚无确切数字，其病多在儿童或青年时代。,病因、发病机制,（,1,）支气管,-,肺组织感染,(,病毒、细菌、真菌、支原体,),（,2,）支气管阻塞,(,肺部肿瘤、支气管周围淋巴结肿大,),（,3,）,支气管先天发育障碍、遗传缺陷等,病因、发病机制,支气管感染,/,粘液,-,纤毛廓清功能异常,支气管阻塞,支气管局部发生炎症反应,/,释放炎症介质,破坏,支气管管壁各层组织,/,削弱了管壁的支撑,支气管扩张,病理,扩张的支气管,主要,包括,2,种类型,柱状扩张,：表现为管腔呈圆形或杵状，远端稍大。,囊状扩张,：表现为支气管未端呈多个扩张的囊，状如一串葡萄,病理,病理表现为纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和粘液腺增生，常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,病理生理,早期病变轻且局限，肺功能正常范围。,病变范围大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。,当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。,最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。,临床表现,多数病人在青少年时就有症状，童年曾患麻疹、百日咳,病程多呈慢性经过，以后常有呼吸道反复发作的感染。,临床表现,-,症状,典型症状：,慢性咳嗽,+,大量脓痰,+,反复咯血,（,1,）,慢性咳嗽,/,大量脓痰,咳嗽，痰量与体位改变有关。卧床转动体位或晨起时痰量增多。,痰量分度：轻度,150ml/d,临床表现,-,症状,痰液分为三层,上层：,泡沫样痰，下悬脓性成分,中层：,混浊粘液样成份,下层：,坏死组织沉淀物,临床表现,-,症状,（,2,）反复咯血,(,50-70%,),：,因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血,与病情严重度和病变范围有时不一致。,临床表现,-,症状,干性支气管扩张,:,反复咯血,上叶支气管,，引流良好，,不易发生感染,支气管扩张反复感染者可出现全身中毒症状（发热、乏力、食欲减退），严重者可出现活动后气促。,临床表现,-,体征,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可在受累区域闻及,固定,的局限性,粗湿啰音,，有时可闻及哮鸣音,临床表现,-,体征,部分慢性患者伴有,杵状指（趾）,出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征,实验室及辅助检查,一、影像学检查,X-Ray,轻症患者胸片无异常，或仅为局部纹理增多、增粗。,典型表现：,卷发样、蜂窝状改变,实验室及辅助检查,HRCT,检查,诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于,95%,，是临床诊断支气管扩张的,“,金标准,”,实验室及辅助检查,柱状支扩：,与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，,“,双轨征,”,与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，,“,印戒征,”,囊状支扩：,支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合并感染时内可见液平。,实验室及辅助检查,二、纤维支气管镜,对诊断支气管扩张价值不大，但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因，可进行局部灌洗，做病原学及细胞学检查,实验室及辅助检查,三、其他检查（合并感染）,血常规,痰微生物检查,留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后尽快送检，,2,小时内接种。,诊断,1,、症状：有慢性咳嗽、大量（脓）痰，或反复咯血的病史。,2,、体征：肺病变部有固定性湿罗音或杵状指（趾）等体征。,3,、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部,CT,显示的典型表现。,4,、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳,鉴别诊断,慢性支气管炎：,相似点：慢性咳嗽、咳痰,不同点：多见于,40,岁以上病人，吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，少反复咯血，体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。,鉴别诊断,肺结核：,相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。,不同点：常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，痰结核菌阳性。,鉴别诊断,肺脓肿：,相似点：咳嗽、咳痰,不同点：咳大量脓臭痰，,X,线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部,CT,可明确诊断。,治疗,原则：,控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。,治疗,内科治疗,控制感染：,根据痰培养结果及药敏试验选用抗生素（,5-7,天）,经验治疗：,内酰胺加酶抑制剂、氟喹诺酮类,治疗,内科治疗,保持呼吸道通畅：,体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，使痰液流入大气道排出。每日,2-4,次，每次,15-30,分钟。,药物祛痰：盐酸氨溴索，溴己新等,治疗,内科治疗,咯血的治疗：,小量咯血,：酚磺乙胺、维生素,K,等止血药物。,大量咯血,：住院治疗，加强监护，患侧卧位，防止窒息，垂体后叶素，联合使用止血药物。,治疗,手术治疗,适应症：,病灶局限在一叶或者一侧肺组织，反复咯血或大咯血，内科治疗无效，可考虑肺叶切除术。,治疗,手术治疗,肺移植,：,病变广泛、累及双侧肺脏，年龄小于,60,岁，肺功能严重障碍，,FEV1,占预计值小于,30%,，症状反复发作，依赖抗生素，二氧化碳储留，全身状况进行性恶化。,谢 谢！,
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