无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,12-5-7,#,无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病,1,例,张洪宪,北京大学第三医院泌尿外科,病人基本资料,女性，,54,岁,体检,B,超发现膀胱肿,瘤,10,余天,无,肉眼血尿，无尿路刺激症状，无排尿诱发的头晕、头痛、血压增高、胸痛等症状,既往体健,辅助检查,尿常规：潜血,2+,其余常规化验检查正常,泌尿系,B,超,：,膀胱,后壁直径,1cm,中等回声，粘膜光滑，基底较宽，向腔内凸起，其内见较丰富血流信号,泌尿,系,CTU,：,膀胱后壁偏,右上方可见一类圆形结节状影，突入膀胱腔内，直径约,1cm,，边缘光滑，增强扫描病变明显强化,膀胱镜检查：患者拒绝,CTU showed,a round nodule (arrow) with smooth mucosa broke into bladder cavity at the right side of bladder dome.The lesion exhibited intense enhancement on the contrast-enhanced CT scan images(values of 33HUPS,135HUCE,),治疗经过,诊断,性经尿道膀胱肿瘤电切术,术中见膀胱内实性结节，位于膀胱右顶部，呈半球形，无蒂，表面粘膜光滑，直径约,1cm,肿物较硬，电切较困难，切除第一刀后切面无明显出血，可见类似肌肉样纹理，质地较致密,治疗经过,血压,由,140/80mmHg,升至,190/110mmHg,，心率由,50,次,/,分升至,118,次,/,分,患者诉头痛,、恶心、,胸闷,心电监测,；,室性早搏二联律,，,继而出现多导联,ST,段明显抬高,予,2%,利多卡因,50mg,后恢复窦性心律,，艾司洛尔,10mg,静脉滴注、硝酸甘油滴鼻，,地尔硫卓静脉推注,，,20,分钟后,ST,段明显回落，血压和心率逐渐恢复至原有水平,治疗经过,继续完整切除肿瘤至肌层，期间再次发作血压增高、,ST,段抬高，两次被迫中止手术,急查心肌酶和心肌钙蛋白,T,（,TnT,），结果为轻度升高,术毕于麻醉恢复室急查儿茶酚胺示去甲肾上腺素浓度升高，为,3.581pmol/ml,UCG,：,左室壁中段及心尖部运动幅度明显减低，心尖部圆隆，基底段运动明显活跃，,LVEF45%,UCG:Moving,range significantly decreased in the Left ventricular wall and apex cordis (arrow),with apical ballooning and significantly active movement of the basal segment.Left ventricular ejection fraction (LVEF)down to 45 %,治疗经过,术后转至,CCU,病房,冠状动脉,CT,：,未见明显异常,诊断为无症状膀胱嗜铬细胞瘤引发应激性心肌病,术后除抗,感染、支持治疗外主要给予小剂量,受体阻滞剂倍他乐克，,12.5mg,口服,Bid,，,未再出现上述症状,心电图,：,未见特异,性,ST-T,改变,CK,-,MB,TnT,和,LVEF,的动态变化,血儿茶酚胺检查结果,的动态变化,术后病理,病理和免疫组化结果支持膀胱嗜铬细胞瘤，,NSE,（,+,），,CgA,（,+,），,S100,（,+,），,Syn,弱（,+,），,CK,混（,-,）,流行病学,膀胱嗜铬细胞瘤约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的,10,%,在所有嗜铬细胞,瘤中发生率不足,1,约,占所有膀胱肿瘤的,0.06,好发于中,青年女性，男女发病比例约为,1:,3,病变中,良性肿瘤居多，恶性肿瘤不同文献报道约占,15-20%,发病机制,主要来源于膀胱肌层,的副神经节小巢和腹主动脉旁、盆神经丛,的副经节组织,嗜铬组织随神经节埋于,膀胱壁中，因此肿瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，膀胱黏,膜大多完整,，,这决定了肌层浸润,的,特点,晚期可伴周围器官侵袭和远处转,移，具有恶性倾向,典型,表现,间歇性肉眼血尿,发,作性高血压伴头痛、发热、心悸、出汗、,面部潮红等,排尿或膀胱过度充盈时可诱发,上述高血压症候群,根据临床表现的不同,，可分为,静止型和非静止型,根据应激条件下血压有无波动和肿瘤是否具有内分泌活性，静止型又可分为隐匿型和无功能型,将无肉眼血尿的静止型膀胱嗜铬细胞瘤称为“无症状膀胱嗜铬细胞瘤”,诊断,根据典型临床症状、影像学表现和相关内分泌检查，,可,确诊,内分泌学检验,典型的超表现为膀胱壁中低回声实质性占位，凸入腔内，肿物表面粘膜光滑,CT,、,MRI,可了解肿瘤浸润深度及与周围组织器官的关系，对术式的选择有一定指导意义,CT,均可见肿瘤明显强化，甚至被误诊为血管瘤,放射性同位素碘苄胍,(MIBG ),闪烁照相较,CT,和,MRI,能更好地显示嗜铬细胞瘤的部位,膀胱镜检,膀胱镜检在膀胱嗜铬细胞瘤的诊断中起重要作用，阳性发现率在,80%,以上，可见肿瘤呈广基半球形或团块状向膀胱腔内生长，多数黏膜完整光滑，表面淡黄色或略充血潮红，个别有小溃疡灶，与膀胱移行上皮肿瘤区别较明显,嗜铬细胞瘤位于,膀胱壁内，黏膜活检阳性率低且易引起,大出血,膀胱镜检查及取活检时儿茶酚胺释放入,血，可能引起血压波动、心率失常等，有致命风险,治疗,手术完整切除是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一确切有效的方法,膀胱嗜铬细胞瘤有基底广、术中易出血、出现高血压危象、术后易复发,传统观点多主张采用膀胱部分切除术,对肿瘤呈浸润性生长的恶性嗜铬细胞瘤患者可考虑行膀胱全切术,TURBt,术,尽管存在争议，目前仍有越来越多的报道将,TURBT,列为可选择的手术方案,对于体积较小、局限生长的无症状膀胱嗜铬细胞瘤，,TURBT,可保证膀胱解剖和功能的完整,术,前用,受体阻滞剂酚苄明充分扩容，术中应加强麻醉监护，积极处理术中高血压危象和切除肿瘤后出现的低血压,应激性心肌病,又称为章鱼罐综合,征或左室心尖部气球样变综合,征,在强烈的精神刺激或躯体应激后出现的以胸痛、急性心肌梗死样心电图改变、心肌酶学轻至中度升高、左心室一过性功能障碍为特征的急性心脏综合征,超声心动图表现为左心室收缩力下降，呈气球样扩张，冠状动脉造影无明显的狭窄性病变或斑块急性破裂的征象,去除诱发因素，,可选用磷酸二酯酶抑制剂、和受体阻滞剂,，,重症患者在凝血功能正常情况下可抗凝治疗，防止严重室壁运动障碍并发血栓形成和,栓塞,经验与教训,多数膀胱嗜铬细胞,瘤,B,超和,CT,均具有特征性影像学表现。对于无症状的患者，术前阅片时应考虑到此诊断可能，通过完善内分泌检查、膀胱镜检查和,MIBG,核素扫描可确诊，,有助于完善术前准备,对于,T1,、,T2,期膀胱嗜铬细胞瘤患者，当肿瘤内分泌活性较低、患者一般情况较好时，可在术前应用受体阻滞剂充分扩容和术中抢救条件具备的情况下行,TURBT,术，以达到微创治疗的目的。术中应尽可能快速、完整地切除肿,瘤,谢 谢,