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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,蚕豆病的护理,皖医08护理 王丹丹,病例分析,于广强（72床），男，2岁，于2012年2月14日九点五十因血尿、呕吐一天伴低热送我院门诊，拟血尿原因待查收住院。,查体：T:39.5 P:145次分 R:28次分,全身皮肤黄染。,辅助检查,（,动态变化,）,2月14日 血常规：RBC 1.21,10升 HB 40g,升 WBC24.110升 总胆红素 ,2月15日 血常规：RBC 1.6610升 HB 53g升 WBC18.3810升 总胆红素 ,2月17日 血常规：RBC 2.6110升 HB 85g升 WBC15.2510升 CO220.5 Na 132 P1.67,2月20日 尿检 阴性 尿细胞培养5天无细菌,入院后处理,2月14日10：10测生命体征，侧卧位，保持呼吸道通畅，医嘱下病重，卧床休息，纠酸抗感染，对症处理，拉床栏，注意安全。,2月14日10：15医嘱扑热息痛，口服,0.15,g。,2月14日,14：05,改为病危，吸氧，心电监护。,2月14日,15：00,医嘱给与侧卧位，保持呼吸道通畅。,2月14日,17：10,医嘱给与洗涤红细胞悬液,150ml,。,2月14日21：10,红细胞悬液输完，过程良好，无不良反应。,2月14日23：00,面色发黄，口唇苍白，医嘱给与持续吸氧、心电监护，保持呼吸道通畅，保持口腔清洁。,定义,病因,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断及处理,护理诊断,护理措施,健康宣教,定义,蚕豆病,是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。,好发于儿童，尤男性。,多见于3-5月蚕豆成熟季节。,发病机制,致病机制尚未,明确,。,已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G,-,6,-,PD缺陷不能提供足够NADPH以维持还原型GSH的还原性，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，,其,磷脂分子中不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜,发生溶血。,临床表现,早期,：低热、疲乏、纳差、腹痛,。,中期：黄疸、贫血、,与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。,严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,实验室检查,MHB：正常还原率75, 病患MHB还原率31-74,荧光实验,血常规:RBC WBC HB,尿常规:尿蛋白 尿比重,肝功能：胆红素,诊断,及处理,根据病史、症状体征及相关实验室检查可以确诊。,临床针对此病给予抗感染、抗凝、补液、对症支持处理，必要时给予输血等处理。,急救,处理,1. 人工催吐。,2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。,3. 25%硫酸镁口服导泻。,4. 予大剂量糖皮质激素。,5. 必要时换血或输入鲜血。,6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。,7. 对症处理。,护理诊断,体温过高,与感染引起发热有关,组织灌注量不足,与溶血引起的急性贫血有关,营养不足,低于机体需要量,与病情导致食欲减退有关,血红蛋白尿,有皮肤完整性受损的危险,与溶血引发的黄疸有关,照顾者角色紧张,与患者健康不稳定性及照顾情景的不可预测性有关。,护理措施,针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦浴，必要时给予药物降温。,及时输入新鲜血,，,有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克,。,给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。,吸氧，改善缺氧状况。,密切监测病情。,对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R，观察神志、面色的,变,化，并做好记录，病情稳定后改为24h观察记录1次。,记录24h出入量。,遵医嘱给于药物治疗。,心理护理，根据患儿的病情变化做好患儿及家属的心理护理，以增强治疗效果。,健康,宣教,预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。,对患者除禁食蚕，每年35月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。,谢谢观赏,
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