cml慢性髓系白血病汇总课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,cml慢性髓系白血病,实验室检查,（一）、血象：,(1)WBC,，,2010,9,/L,，常,10010,9,/L,。,(2),以中、晚幼粒细胞及杆状核为主,(3),原粒,10%,。,(4),嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。,(5)NAP(,中性粒细胞碱性磷酸酶,),(6)PLT,正常或（早期），晚期。,(7)Hb,正常或，晚期。,(1),级,(2),粒系增多，以中晚幼为主，原粒,10%,(3),嗜酸嗜碱粒细胞增多,(4),粒：红（,10,50,）,红系相对,(5),巨核或正常,(6)NAP,(,二,),、骨髓,（三）、染色体及分子生物学改变,：,(1)ph,染色体阳性，,t,（,9,：,22,）（,q34,：,q11,）。,（,2,）分子生物学检查，,bcr/abl,融合基因（,+,）,breakpoint cluster region (BCR ) on chromosome 22,（,3,）急变可出现：,+8,、双,ph,及其他畸形,2%AML,、,5%,儿童,ALL,及,20%,成人,ALL ph,可阳性。,分期,慢性期,(chronic phase,CP),加速期,(accelerated phase,AP),急变期,(blastic phase,BP),慢性期：,（,1,）脾大,（,2,）白细胞高，以中、晚幼粒细胞及杆状核为主，原粒,10%,。,（,3,）化疗,-,白细胞可下降，脾回缩，,-,维持治疗，病情稳定。,加速期：,原因不明的发热，贫血及出血加重，伴骨痛，脾迅速肿大，原治疗方案无效,血或骨髓原始细胞,10%,外周血嗜碱,细胞,20%,血小板或,出现,ph,以外的染色体异常,急变期：,(1),骨髓或血中原始细胞,20%,(2),骨髓,原粒,+,早幼粒,50%,(3),髓外原始细胞浸润的临床表现,诊断及鉴别诊断,诊断依据,根据脾大、血象、骨髓、,Ph,染色体及,bcr/abl,融合基因,可确诊,。,鉴别诊断,1,、其他原因引起的脾大,2,、类白血病反应,3,、骨髓纤维化,1,、其他原因脾大：,肝硬化、脾功亢进、血吸虫、黑热病及慢性疟疾，均有原发病临床特点，无,CML,血象，骨髓改变，,ph,染色体及,bcr/abl,融合基因,阴性。,2,、类白血病反应：常见严重感染、恶性肿瘤。,有原发病,WBC,一般,50109/L,嗜酸、嗜硷不高,NAP,反应强阳性,ph,染色体阴性,3,、骨髓纤维化,WBC3010,9,/L,血象出现幼红（幼粒）细胞及泪滴样红细胞，无嗜酸、嗜硷,NAP,ph,、,BCR/ABL,阴性，,JAK2,突变,(+),干抽,骨髓活检有助于诊断,治疗,（一）,TKI,（二）,化疗,（三）,干扰素,（四）,造血干细胞移植,（五）,加速期,、,急变期,治疗,（一）、,Tyrosine kinase inhibitor (TKI),1,治疗靶点： 特异性作用于,bcr/abl,蛋白（酪氨酸激酶活性,),，抑制,bcr/abl,阳性细胞,。,first-generation,TKI,：,伊马替尼,(,imatinib),2,伊马替尼,适应症：慢性期、加速期的病人，药物治疗最佳选择,3,用药方法：口服，,400800mg,，疗程：一直服药。,定期检测血象、染色体、,bcr/abl,基因,80%,长期,无病生存,耐药：,bcr/abl,激酶结构区基因点突变,second-generation TKIs,：,尼洛替尼和达沙替尼，,T315I,突变的患者不适合,TKI,治疗。,（二）、化疗,1,羟基脲：,3g/,日 分,2,次口服，,WBC,降至,2010,9,/L,，改,1.5g/,日，,WBC,降至,1010,9,/L,维持量，,0.5,1.0g/,日。,用药,2,、,3,天,WBC,，但停药后很快回升，需长期维持。,2,白消安,（马利兰,busulfan,）：,有效率,95%,，,4,8mg/d ,WBC,降至,2010,9,/L,暂停药，稳定后改小量,2mg/,每,1-3,天，使,WBC,维持在,7,1010,9,/L,，维持,2-3,个月。用药,2-3,周,WBC,开始下降（作用于祖细胞）。停药后血象抑制达,2-4,周。,3,、其他药物,：,Ara-c,、,高三尖杉酯硷、砷剂,（三）、,干扰素,50,70%CHR,，,10,20% MCR,300,500,万,肌注或皮下注射,2-3/W,，,WBC,高可先用,1-2,周,hydroxyurea,或,busulfan,。,副作用：发热、疲倦、食欲不振、恶心、肌肉及骨骼疼痛、血小板，肝功异常。,（四）、造血干细胞移植,是唯一能根治,CML,的手段,移植适应症：,TKI,耐药,abl/bcr,激酶结构区基因点突变,T315I,慢性期异基因骨髓移植,5,年生存率,60-80%,，复发率,20%,。,（五）、,加速期,、,急变期,治疗,加速期,治疗：,1 TKI,：,伊马替尼,600-800mg/d,，,30% CR ,尼洛替尼或达沙替尼,2,造血干细胞移植,3,联合化疗,急变期,治疗,1,TKI,（,达沙替尼）,：,疗效有限 ，维持时间短,2,造血干细胞移植,3,按急性白血病治疗，但疗效差,预后,化疗后平均,3,4,年进展,5,年生存率,25,50%,TKI 80%,左右长期,无病生存,异基因造血干细胞移植,长期,无病,生存率,60-80%,【,思考题,】,急性白血病与慢性粒细胞白血病急性变,治疗有何异同？,慢性粒细胞白血病的鉴别诊断？,慢性粒细胞白血病临床表现？,慢性粒细胞白血病的治疗方法？,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,