横纹肌溶解综合征课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,横纹肌溶解综合征的诊治,1,横纹肌溶解综合征（,Rhabdomyolysis,，,RM,）,横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（,Mb,）、肌酸磷酸激酶（,CPK,）、乳酸脱氢酶（,LDH,）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。,2,汶川大地震,3,南京小龙虾事件,4,华东医院海鲜事件,5,KDIGO-AKI,定义,2012,年,3,月,KDIGO,指南确立最新,AKI,诊断标准,48,小时内血肌酐增高,0.3mg/dl,（ ,26.5umol/L),；,或血肌酐增高至基础值的,1.5,倍，且明确或经推断其发生在之前,7,天内；,或持续,6,小时尿量,0.5ml/Kg/h,6,KDIGO-AKI,诊断流程,7,KDIGO-AKI,诊断流程,8,概述,Bywaters,和,Beall,于,1941,年首先描述,过去定义（战争年代）,直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性,RM,目前认识（非战争年代）,自然灾害，大部分为外伤性,非少见疾病，大部分为非外伤性,约,10-50%,横纹肌溶解患者发生,AKI,RM-AKI,发生率约占同期,AKI 5-10%,无肌肉损伤症状,50%,死亡率,32%,9,病因（创伤性）,肌肉损伤,挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动,剧烈运动,中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发作,缺血,动脉阻塞、动脉受压,10,病因（非创伤性）,感染,流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、,EBV,、,HIV,、,HSV,、,VZV,、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染,药物、毒物和食物,乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药,11,病因（非创伤性）,遗传因素：先天酶缺乏,磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、,-,葡糖苷酶缺乏症,电解质紊乱和内分泌代谢紊乱,低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温,免疫性疾病,多发性肌炎、皮肌炎,12,RM-AKI,发病机理,13,发病机理,14,发病机理,肾小球纤维蛋白沉积,RM,和弥漫性血管内凝血（,DIC,）并存；,肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成,15,问诊注意事项,有无外伤和肌肉损伤情况？,肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等,特殊药物的使用？,他汀类降脂药、安非他明,特殊食物的食用？,海鲜、小龙虾等,有无感染、饮酒和昏迷史？,16,临床表现,肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛,肌肉收缩力量减弱（肌无力）,肌肉表皮出现肿胀、充血,尿液呈深棕色、茶色或酱油色,少尿、无尿,急性肾损伤的其他表现,17,肌红蛋白代谢（血）,血,Mb,半衰期：,1-3,小时,6,小时后血液中消失，大部分肾脏排泄,肾衰竭,Mb,大量潴留，血浓度,血,Mb,干扰因素多、波动大、对于诊断,RM,无直接临床意义,18,肌红蛋白代谢（尿）,肾功能正常时,Mb,排泄较快、尿浓度高,尿,Mb,测定较血,Mb,特异性强,尿,Mb,受,GFR,、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高,19,血,CPK,峰值,血,CPK,清除较慢，半衰期,1.5,天,能正确反映肌肉受损情况，诊断,RM,较血尿,Mb,更敏感,血,CPK,峰值,1000IU/L,方可考虑诊断,血,CPK,峰值与,RM-AKI,发生率和严重程度正相关,6000-10000IU/L,并发,AKI,的高度易感性,20,临床特点,病史,肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷,50%,入院病人无肌肉损伤史,茶色尿或酱油尿,可预测,RM-AKI,发生的生化指标,血,CPK,峰值、,UA,、,Ca,、,P,、,K,、,ALB,、,DIC,等,21,RM-AKI,的诊断标准,发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史,有肌无力、肌痛或肌肉损伤,有或无酱油色尿,血清,CPK,峰值至正常,5,倍以上，或,1000IU/L,血,P ,、,K ,、,UA ,、,Ca ,、代谢性酸中毒,以急性肾小管,-,间质病变为主的,AKI,肾活检：肾小管,Mb,免疫组化法检测有助确诊,高分解代谢,22,RM-AKI,的鉴别诊断,23,临床分型,轻型,短暂少尿或无尿,血肌酐、尿素氮轻度,很快恢复排尿，肾功能恢复正常,重型,典型,ATN,表现，少尿,7-14,天,需血透,2-3,周，经治疗后肾功能可恢复正常,少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗,24,RM,危险因素,剧烈的运动如马拉松或体操等,缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症）,癫痫、哮喘发作,过量服用药物,:,可卡因、安非他明、海洛因或者,PCP,（五氯酚）,25,RM,危险因素,低钾血症是肌溶解的诱发因素,许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生,致急性钾丢失的药物如两性霉素,B,、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症,26,RM,危险因素,恶性高热和神经镇静剂,氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮,糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒,急性横纹肌溶解症至少,20%,与乙醇有关,其他（一氧化碳中毒等）,27,RM,并发症,25%RM,合并肝损和黄疸,主要与低血压、蛋白酶释放有关,10%RM,合并,DIC,，,DIC,亦可引发,RM-AKI,DIC,由细胞内凝血活酶释放引起,28,RM,并发症,筋膜室综合征,初次打击后,48-72h,后,CK,水平持续升高或反弹,严重者发生,Volkmann,挛缩（缺血性肌挛缩）,筋膜切开术：,肌内压超过,50mmHg,肌内压在,30-50mmHg,持续,6,小时，无下降趋势,29,RM,并发症,高分解代谢,30,RM-AKI,的危险因素,31,RM-AKI,的危险因素,32,治疗原则,争取早期液体复苏治疗（非常关键）,等渗生理盐水,避免使用含钾和乳酸液体,密切监测出入液体量,6-12L/,天,入量出量,根据病程及,CVP,决定液体量,33,治疗原则,纠正电解质紊乱,积极纠正高钾血症,纠正低钙血症？,透析,指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒,预防性透析（易发生高钾血症患者）,34,液体复苏治疗,水化、扩容,等渗生理盐水和,SB,，防止血管塌陷和小管上皮肿胀,少尿患者应该监测,CVP,，计算入量以免发生心衰,血浆代用品,碱化尿液,5%NaHCO3 250ml/h4h,连续使用,35,利尿治疗,高渗甘露醇合并,NaHCO3,早期快速使用甘露醇，预防,AKI,，增加肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜）,袢利尿剂（速尿）,有争议，一般认为容量补足仍无尿可适当使用,36,维持钙的平衡,低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐,细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙,肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液,肾功能好转，血磷刺激活性,VitD3,分泌，钙吸收,大量补钙可引起严重心肌电生理变化,37,手术减压治疗,手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压,50mmHg,）,防治筋膜室综合征,防止肌肉坏死恶性循环,避免败血症和脓毒血症,38,营养及支持治疗,RM-AKI,常伴有高分解代谢,感染、肌肉分解和低血容量,早期血液净化对预后极其重要,营养支持对预后极其重要,39,肾脏替代治疗,溶质清除缓慢、持久,精确控制容量，渗透压变化小，心血管功能稳定,能清除中大分子物质及炎症介质,生物相容性好，利于营养干预，能缩短,AKI,病程,对重症,RM-AKI-CRRT,指征强烈,常规间歇性血透（,IHD,）：小分子溶质率高、可以不需抗凝、一天多个患者,IHD,能清除乳酸和,Mb,40,RM,预防和治疗的对照研究,41,小结,RM-AKI,发生率和诊断率增高，已成为,ATN,重要原因之一,非创伤性,RM,是很重要病因（药物、食物、中毒）,临床表现包括肌肉、尿液及急性肾损伤症状,血清,CPK,是重要的诊断指标,治疗应尽早足量补液，必要时肾脏替代治疗,42,