肝硬化门静脉高压症

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肝硬化门静脉高压症,病例讨论,Cirrhosis with,Portal Hypertension PHT,冯洪强,Feng_Howard,男，,45,岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀,2,月。既往体健。母亲患肝癌去世。,查体：巩膜轻度黄染，胸前可见,2,个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（,+,），双下肢无水肿。,B,超示肝脏缩小，腹腔大量积液。,肝硬化,Cirr,h,osis,定 义,Definition,重点,病因,发病机理,Pathogenesis,临床表现,Clinical Feature,重点,并 发 症,Complication,辅助检查,Supplementary examination,诊 断,Diagnosis,鉴别诊断,Distinguish Diagnosis,治 疗,Treatment,预 后,Prognosis,十。门静脉高压症,Portal Hypertension,重点,各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生。,三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变 （假小叶形成）。,一 定义,Definition,重点,二 病因,发病机理,Pathogenesis,RamziS.C.,统计西方国家引起肝硬变的病因,酒精性肝病,60%,70%,病毒性肝炎,10%,胆道疾病,5%,10%,原发性血色素沉着症,5%,原因不明性,10%,15%,Wilson,病 罕见,-,抗胰蛋白酶缺乏 罕见,RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999,病毒性肝炎：,70%,80%,，,HBV,HCV,药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等,慢性酒精中毒：,营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等,胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎,寄生虫：血吸虫等,黄曲霉素,三,临床表现,Clinical Feature,重点,代偿期：症状轻，无特异性,肝轻度（或无）肿大,脾轻,-,中度,肿大,失代偿期：,（一）肝功能减退的临床表现,（二）门静脉高压的临床表现,（一）肝功能减退的临床表现,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心,腹胀、腹泻、,上腹隐痛,临,床,表,现：,代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,四,并 发 症,Complication,一,上消化道出血：,最常见的并发症,常突然发生,二 肝性脑病,为最严重的并发症,最常见的死亡原因,三 感染 ：,感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道,自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,四 肝肾综合症 （功能性肾衰）,特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、,氮质血症、稀释性低钠血症,五 肝肺,综合症,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,六 原发性肝癌,七 电解质、酸碱平衡紊乱,低钠：,摄入不足、利尿、放腹水。,低钾、低氯、代碱：,摄入不足、呕吐、腹泻、利尿,可诱发肝性脑病。,杵状指,缺氧发绀,血常规,肝功能,免疫功能,腹水检查,代偿期,多正常,多正常或轻,度异常,失代偿期,贫血,脾功能亢进时白细胞 血小板,PT,延长,ALT AST,A A/G,倒置,TBIL DBIL,I,、,III,、,IV,型,胶原,细胞免疫,体液免疫,IgG,为著,非特异性自,身抗体（,+,）,肝炎病毒标,记（,+,）,漏出液,自发性腹膜炎：,渗出或中间型液体,结核性：,淋巴细胞为主,血性：,结核 癌变,1.,实 验 室 检 查,:,五,辅助检查,Supplementary examination,2,其 他 检 查,:,B,超,:,可显示肝脾大小、形态、,PV,、,SV,内径、腹水暗区,X,线,:,虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张,CT :,显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水,内镜,:,直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无,糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要,意义，并可行内镜下治疗。,肝穿刺,:,活组织送检，可以明确诊断,腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,1.,乙肝、酗酒病史,2.,肝功能减退，门脉压升高表现,3.,肝质地坚硬，结节感,4.,病检：假小叶形成,5.,肝功能试验阳性,六,诊断,Diagnosis,七,鉴别诊断,Distinguish Diagnosis,2、 腹水的鉴别,：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史,体 征,B,超,腹 水,肝病史,蜘蛛痣,肝掌、脾大,移动性浊音,(+),肝缩小、脾大,门静脉增宽、腹水,漏出液,结核病史,腹部揉面感,腹膜增厚、粘连,腹水（少）,渗出液,结核病史,颈静脉怒张,心率,奇脉 、脉压差,心包增厚钙化,心包积液,漏出液,妇科病病史,鼓音区在腹部两侧,巨大囊肿,囊肿液,1.,肝肿大的鉴别,：,慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒,3.,并发症的鉴别：,上消化道出血,:,与,Peptic ulcer,、 急性胃粘膜病 胃癌,肝性脑病,:,与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿毒症、中毒 、脑血管意外鉴别,肝肾综合症,:,与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别,八,治疗,Treatment,:,代,偿,期：针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期,.,失代偿期：对症治疗，,改善肝功能，,治疗并发症,.,1.,九,预后,Prognosis,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh,分级,A,级最好,C,级最差,3.,死亡原因,:,肝性脑病,上消化道出血,感染,肝肾综合症,肝硬化小结,定义-假小叶形成,肝细胞弥漫性变性坏死,肝细胞结节状再生,纤维组织增生,临床表现,肝功能,代偿期 失代偿期,门静脉高压症表现,十 门静脉高压症,Portal Hypertension 重点,考试要点,1 .,掌握,PHT,的定义和正常,PVP,2 .,掌握,PHT,的病理生理和临床表现,3 .,熟悉,PHT,食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗,考试难点,1. PHT,的病理生理,2.,食道胃底静脉曲张出血的治疗,一 概述,Portal Hypertension,由各种原因引起的,门静脉系统血流受阻,和,/,或,血流量增加,导致,门静脉及其属支,压力升高,P=RQ,临床表现：,门-腔静脉侧支循环形成和开放 呕血,黑便,脾肿大，脾功能亢进,腹水,正常门静脉压力（,PVP,）,13-24,cmH,2,O,平均,18,PHT 30-50,所有外科治疗都是并发症的治疗,(肝移植除外),二.解剖概要,PV,收集腹腔,不成对,脏器的静脉血 （,肝 盆腔,脏器除外）,1,个瓣膜都没有,2,端毛细血管间,3,个属支,脾 肠,上,、下,4,个交通支,PV,的,4,个交通支,1,胃冠状,V-,食道胃底,V,2,肠系膜下,V-,直肠上下,V,（上腔,V,呕血 黑便）,（下腔,V,便血）,3,肠系膜上下,V-,下腔,V,分枝,4,脐旁,V-,腹上下深,V 5,脾肾分流,（下腔,V,减压,Retzius V,）,（上 下腔,V,海蛇头）,肝脏的血流供应,1.肝脏具有3套血管系统,血管入肝2套,肝动脉,门静脉,出肝1套 肝静脉,全肝血流1500,400,1100,ml/min（,1234,）,肝脏供血100%,25%,75%,(1/4.3/4),肝脏氧气供给,50%,50%,(1/2,1/2),HVPG,=WHVP-FHVP,12mmHg,(15cmH2O),不出血,1. 肝前型,（,PV,血栓 畸形 压迫）,2. 肝后型,（巴德,-,吉亚利 心包炎 右心衰 ）,3.肝内型（窦前 窦性 窦后型）,三. 病理生理,肝内型（窦前 窦性 窦后型）,病毒性肝炎,（乙 丙）,85,90,坏死后性肝硬化，窦性,窦前性,肝硬化,血吸虫感染,：,窦前性,肝硬化,酒精中毒：,窦后性肝硬化,淤胆,毒物 免疫 肝吸虫 遗传代谢,（铜 铁 糖蛋白）,三. 病理生理,1. 脾脏肿大和脾功能亢进,充血 纤维化,WBC PTC,减少明显,2.食道胃底,V,曲张破裂,-,呕血,/,黑便,死亡率高,无瓣膜 压力差大 腹压增加 坚硬食物 胃液逆流,（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣,壁薄无弹,）,3.腹水,高醛固,酮,PV,滤过,压大,胶体渗透,压小,低,蛋白,（肝功不全,+PHT,：高高颧骨 大小白压,紧肾滤低 淋巴漏出,）,4. 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等,四. PHT的主要病理变化,（PHT+,肝硬化）,五. PHT其它病理考点,门静脉高压性胃病,粘膜微循环障碍,粘膜,出血,占,PHT20%,，占食道胃底出血,5-20%,胃粘膜微循环障碍,三腔两囊管止血效果不佳,肝性脑病,分流 毒物灭活减少,氨,硫醇,r-,氨基丁酸,产生对脑的毒性 占PHT的10%,上消化道出血 感染 蛋白质摄入 镇静药 利尿剂,肝肾综合征 肝功能降低 激素灭活激素,肾素-血管紧张素活性激活 肾脏缺血,肝肺综合征,血管活性物质灭活减少，肺A高压,原发性肝癌,肝炎 肝硬化 门静脉高压 三部曲,胆石症 感染,门静脉血栓,-,内科书,Child-Pugh,分级,肝功能分级食道静脉破裂大出血：A B级尽快手术 C级尽量保守治疗,PHT的诊断,病史,乙丙肝炎 酗酒 血吸虫 呕血黑便,牙龈出血,疲乏,体检,脾大肝小,腹壁V曲张,腹水征 黄疸 蜘蛛痣 男乳发育,辅助检查,血象 PTC, WBC 出血,骨髓抑制出血RBC,肝功能 白蛋白,球蛋白 白/球1 比例倒置,凝血酶原时间延长,腹部超声 脾大肝小 肝密度增加光点,血流减慢 PV内径1.3 cm,食道X线 虫蚀样 蚯蚓样 串珠样,腹腔A造影,受阻部位 侧枝循环情况,其他 CT MR的门静脉重建 核素扫描,AFP,HVPG=WHVP-FHVP,PHT治疗,（主要治疗并发症）,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗,药物 内镜 介入 手术 综合不能单一方法,Child C级 黄疸 大量腹水 肝衰,输血 药物 三腔管压迫 非手术治疗,扩充血容量 防止过高引起再出血,药物止血,收缩血管药物+血管扩张硝酸脂类药物,三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素),生长抑素 奥曲肽 施他宁 持续5天,4.内镜治疗 鱼肝油酸钠注射 套扎术,首选控制,食道,静脉曲张急性出血,1-2W再出血 10-15d再治疗,5. 三腔管 24h内 内镜or介入TIPS,先胃囊(150-200ml) 0.25-0.5Kg, 观察出血 食道100-150ml 洗胃观察,并发症高 10-20% 吸入肺炎 食管破裂 窒息 每12h放气一次 10-20分钟,24h后血止 放空食道囊 观察12-24h,最多不过3-5d,6.介入 TIPS Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt,药物 内镜 治疗无效,等待肝移植的病人,外科手术主要针对,食管静脉曲张破裂出血：分流 断流 分流+断流,是分还是断？泰斗之间,巨大脾 脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术,顽固性腹水：TIPS 腹腔-颈内静脉转流术,腹水培养 腹水回输 股V,出现DIC 大出血 肝衰 停止,终末期肝病：肝移植术，1年生存79%，5年71%,肝脏来源 免疫抑制剂 手术高难 费用,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗,药物 内镜 介入 手术 综合性治疗，不能单一方法,手术：Child A-B 级 无黄疸 无大量腹水,急诊,1)再次大出血 本次凶猛 短期止血无效,2)严格内科治疗48h无法控制 又复发,3)防止出血 预防肝性脑病 死亡率高,4) 贲门周围血管离断术 简单 向肝血流 并发症少,门体分流术,非选性：降压好 控制腹水,1)门-下腔: 端-侧 侧-侧,脑病 肝衰,2)肠上-下腔：H型桥式分流,血栓形成,3)脾-肾分流：切脾 端-侧,血栓形成,选择性：降压可 保持向肝血流,1) 远端脾肾分流 不切脾 离断脾周血管,脑病少 腹水不行,2) 门腔桥式H人工血管,血栓形成,分流术,优点,：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃黏膜功能。,缺点,：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。,手术病死率12%，5年生存率65%。,断流术,切脾 食道下端横断 胃底横断 食道胃底切除,贲门周围血管离断术 最有效 无法分流者 Child C级也可用，AV同时断,预防性PHT手术？,肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道胃底V曲张-其中60%出血(1/3-1/4）,手术打击 没有解决肝功能的根本问题,曲张V现“红色征” 近期大出血 断流?分流?,欧美多用“心得安”预防，降低心输出量,保肝治疗 抗肝炎病毒治疗,Dudd-Chiari Syndrom,布-加综合征 巴德-吉亚利综合征,肝静脉 or 肝V以上的下腔阻塞 隔膜 血栓,(高凝血),诊断 腹胀痛 肝脾大 腹水 下肢水肿 胸腹V曲张,多普勒彩超+静脉造影 可明确诊断,治疗 急性血栓：诊断时的导管保留 纤溶治疗,球囊扩张 下支架 旁路人工血管转流 分流,肝移植 晚期肝衰竭病人,六. PHT小结,考研要点,1 .,掌握,PHT,的定义和正常,PVP,P=RQ,血流阻力 血流量,13-24cmH2O,2 .,掌握,PHT,的病理生理和临床表现,1),门脉压力增高表现,食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水,2),肝功能异常,表现,肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常, 腹水,3) 病因学线索,肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等,3 .,熟悉,PHT,食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗,1)食管静脉曲张破裂出血：分流 断流 分流+断流 是分还是断？泰斗之间争论,2)巨大脾 脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术,3)顽固性腹水：TIPS 腹腔-颈内静脉转流术,4)终末期肝病：肝移植术 5年71% 免疫抑制剂,PHT,课后复习思考题,1.,门静脉高压症的定义？,2.,门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？,3. PHT,血小板减少 腹水形成 肝性脑病病因是什么？,4.,为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？,5.外科手术治疗PHT的主要目的是什么？,研究生考试历年真题,1.,在我国引起门静脉高压症的主要原因是,A,血吸虫病性肝硬化,B,.肝炎后肝硬化,C,门静脉主干血栓形成,D,.,Budd-Chiari,综合征,2.,门静脉高压症造成腹水的主要原因是,A,门静脉系毛细血管床的滤过压增加,B,大量淋巴液自肝表面漏人腹腔,C,抗利尿激素增多,D,肝功能减退,3,.,门静脉高压临床表现的描述中哪项错误,A.,脾肿大、脾功能亢进,B.,呕血或黑便,C.,不会出现黄疸,D.,肝脏体积缩小,4,.,引起上消化道大出血的最常见的原因是,A.,胃十二指肠溃疡,B.,门静脉高压症,C.,出血性胃炎,D.,胃癌,5,.,上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至,休克,这种情况的出血原因常是,A.,胃小弯溃疡出血,B.,门静脉高压出血,C.,十二指肠溃疡出血,D.,胃癌出血,28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能,A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现,B脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显,C分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流,D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水,30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导致的严重并发症是,A失血性贫血,B.急性肝坏死,C.急性弥漫性腹膜炎,D肝性脑病,外科治疗门静脉高压症的主要目的是,A解除脾亢 B消除腹水,C防治上消化道出血 D改善肝功能,诊断胆囊结石简单而可靠的方法是,AB超 BERCP,CPTC D口服法胆囊造影,B型超声(BUS)对哪种结石诊断准确率高,A胆囊结石 B胆总管结石,C胆总管下端结石嵌顿 D肝内胆管结石,肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是,A腹水 B脾大,C侧支循环开放 D出血倾向和贫血,门静脉高压症的治疗，错误的是,A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病,B食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗,首选三腔管压迫止血,C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术,D静滴垂体后叶素可以降低门静脉压,门静脉高压症手术治疗最主要的目的是,A消除脾功能亢进,B治疗食管、胃底静脉破裂出血,C降低门静脉压力以减少腹水,D治疗门静脉血液淤滞所致的胃黏膜病变,上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于,A.出血部位的高低,B.血液在胃肠内的停滞时间,C.胃肠蠕动的快慢,D.出血速度和量,上消化道大出血，发病急，出血凶猛，易至休克，出血常是,A胃小弯溃疡出血 B门静脉高压出血,C十二指肠溃疡出血 D胃癌出血,男性，55岁，血吸虫性肝硬化伴严重脾肿大及血小板减少，有上消化道出血史，胃镜示食管静脉重度曲张。该病人的最佳治疗方法是,A.单纯脾切除术 B门腔静脉分流术,C脾肾静脉分流术,D脾切除加贲门周围血管离断术,门脉高压临床表现的描述中哪项错误,A.脾肿大，脾功能亢进 B.呕血或黑便,C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小,患者消化道大出血，收缩压降至7090mmHg，脉率增至每分钟130次分，表示出血量约达全身总血量的,A. 15% B20% C25% D30%,肝外胆道的解剖特点中，下列哪项是错误的,A胆囊动脉常有变异,B. 胆总管末端多与主胰管汇合,COddi括约肌由胆胰管壶腹部括约肌构成,D胆囊分为颈、体、底三部,肝硬化肝功能衰竭，最有效的治疗方法是,A.腹腔穿刺抽水 B.贲门周围血管离断术,C.肝内门体分流术 D.肝移植,引起上消化道大出血的最常见的原因是,A.胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压,C.出血性胃炎 D.胃癌,下列关于门静脉的描述，哪项是错误的,A未阻断的情况下，门静脉压的正常值约在l324cmH20之间,B门脉压力增高时首先出现的是交通支扩张,C门脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成,D门静脉无瓣膜,门静脉系与腔静脉系最主要的交通支是,A胃底食管下段交通支,B直肠下端一肛管交通支,C前腹壁交通支 D腹膜后交通支,在我国引起门静脉高压症的主要原因是,A血吸虫病性肝硬化 B肝炎后肝硬化,C门静脉主干血栓形成 DBudd-Chiari综合征,门静脉高压症造成腹水的主要原因是,A门静脉系毛细血管床的滤过压增加,B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔手术,C肝功能减退,D抗利尿激素增多,肝硬化门静脉高压症食管曲张静脉发生破裂大出血时,A应立即急诊行门腔静脉分流术,B应立即急诊行门奇静脉断流手术,C应立即行TIPSS术,D应当先行积极的非手术治疗,32.门静脉高压症手术治疗最主要的目的是,A.消除脾功能亢进,B治疗食管、胃底静脉破裂出血,c降低门静脉压力以减少腹水,D增加门静脉向肝灌注血流以减少肝性脑病的发生,门静脉高压症的治疗，错误的是,A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病,B食管、胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血,C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术,D食管、胃底静脉曲张时可行食管内镜注入硬化剂治疗,