小儿贫血概述蓝色版

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,小儿贫血概述蓝色版,一、概念,是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白，血球压积低于正常。,世界卫生组织 6月6岁110g/L,614岁120g/L,二、血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L,14月90g/L,46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,三、贫血分度,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白(g/L) 30 60 90 120,*(60) (90) (120) (94 32 3238,正细胞,8094 2832 3238,单纯小细胞,80 28 3238,小细胞低色,素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,（二）形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关,1.一般表现, 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现, 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓,2.髓外造血表现,：肝、脾、淋巴结轻度肿大,3.非造血系统表现,循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;,重度时心脏扩大，杂音，心衰;,消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，,偶有舌炎, 舌乳头萎缩；,神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动,免疫系统：免疫功能下降，易感染；,小儿贫血的诊断,病史, 发病年龄：,出生时 产前、产时出血,生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病,婴儿期 营养性、遗传性,儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状, 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；, 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、,慢性失血；, 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血,感染，神经症状，骨痛，,肿块，肝脾肿大等；,喂养史：,添加辅食，饮食质和量，,食物搭配等,过去史：,感染史(结核、钩虫),慢性疾病史(肾病、风湿等),服药史（氯霉素、磺胺等）,家族史：,遗传性贫血,体格检查,生长发育：发育障碍和特殊面容,营养状况,皮肤、黏膜,指甲、毛发,肝、脾淋巴结,实验室检查,血常规,:血细胞形态(大小、异型、靶形、,染色情况)帮助判别贫血原因,RBC和Hb判断有无贫血及程度,WBC和PLT帮助判别贫血原因,网织红细胞判断溶血或造血功能, 骨髓检查：对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性：增高（HS）,降低（地贫）, 特殊检查,红细胞酶活力测定,抗人球蛋白试验(Coombs),血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP),基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因,一般治疗,药物治疗,铁剂 IDA,维生素B,12,、叶酸 巨细胞贫血,皮质激素 自溶、纯红再障,联合免疫抑制 再障,输红细胞,注意适应证、速度和量,一般每次515ml/kg，最多不超过20,极重度或合并肺炎：57ml/kg,强调,成分输血,输血,输红细胞指证：,1.极重度贫血（HGB：30g/L）必须输血，为输血绝对指证。,2.重度贫血原则上可以输血，但：,（1）如贫血发生缓慢，持续时间长（如地中海贫血、再生障碍性贫血）即使达到重度贫血标准也不都需要输血。,（2）有些贫血由于发生速度太快即使没达到重度贫血也可能需要输血（如急性大失血）。,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫,血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,一、,概述,营养性缺铁性贫血,是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；,婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,Prevalence of anemia in children,0,5 years old WHO region, 1998,二、铁的代谢,（一）,人体内铁含量及其分布,铁含量:,与年龄、性别、体重、Hb有关,新生儿 75mg/kg,成人男性50mg/kg,女性 35mg/kg,分布,血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ;,铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;,微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,Plasma,(0.1%),Muscles,&enzymes,15 mg,(4%),Bone,Marrow,20 mg,(5%),Red blood,Cell (Hb),280 mg,(68%),Liver+,RE cells,60 mg,(15.9%),Intestine,Diet,8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Faeces,7.4 mg / d,Bile,Hb,0.05 mg/d,Sloughed mucosal,cell + GI bleeding,functional iron,贮存,自由铁池,食品种类 铁含量 吸收率,人奶 0.15 mg /dl 5070,牛奶 0.1 mg /dl 10%,猪肝 25 mg /dl 22%,猪肉 24 mg /dl 22%,鱼 1.6 mg /dl 11%,蛋黄 7 mg /dl 3%,菠菜 2.5 mg /dl 1.3%,大豆 11 mg /dl 7%,大米 1.8 mg /dl 1%,婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率,（二）铁的来源,1.外源性,：,食物,（1）,动物性食物,(血红素铁,):含铁高且吸收率达10% 25%；植物性食物(非血红素铁):吸收率低，1.7% 7.9%,（2）母乳,含铁,0.05mg/dl,吸收率49%;,牛乳,含铁,0.05 mg /dl,吸收率4%；,（3）主食（大米、奶）：含铁低,辅食（其他食物）：含铁高,铁吸收的百分比%,米,菠菜,谷物,麦,大豆,鱼,小牛肝,小牛肉,2.内源性：,红细胞释放的铁,衰老红细胞释放的铁全部再利用,（三）铁的吸收和运转,吸收部位：,十二指肠和空肠上段,吸收途径：,食物铁以Fe,2+,形式吸收进入细胞的Fe,2+,氧化成,Fe,3+,；,一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋,白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中；,另一部分与,肠黏膜,胞浆中的载体蛋白胞外,血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合,随循环铁运到需铁及贮铁组织；,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、,果糖、氨 基酸等, 使Fe,3+, Fe,2+,;,铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶,性铁酸盐 ;,抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、,抗酸药等;,影响铁吸收因素:,肠黏膜细胞对铁吸收调节:,通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ;,肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存;,当体内铁充足或造血功能减退,TfR合成，,SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随,肠黏膜细胞脱落排出吸收减少;,当体内缺铁或造血增加TfR合成 ,SF 合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加;,（四）铁的利用,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白,结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,1.合成血红蛋白：Fe+原卜啉 血红素,血红素+珠蛋白血红蛋白,2.合成肌红蛋白及含铁酶等,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存,贮存铁可再利用：,Fe,2+,Fe,3+,+Tf 需铁组织,（五）铁的储存,（六）铁的排泄,极少排出，小儿约每日15,g/kg,主要由肠道排出,少数经肾、汗腺、表皮细胞排出,（七）铁的需要量,早产儿：约2mg/（kgd）,4月3岁：约1mg/（kgd）,各年龄儿总摄入量:15mgd,几个概念,1.血清铁蛋白,（serum ferritin,SF) ：,三价铁和去铁蛋白结合而成，可较敏感反映体内储存铁状况。,2.,血清铁,(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合 的铁；,3.,未饱和铁结合力,：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能,力，在体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力,；,4.血清总铁结合力,(,total iron binding capacity, TIBC,)：,SI+未饱和铁结合力,5.转铁蛋白饱和度,(transferin satura- tion, TS) ：,SI/ TIBC,胎儿期铁代谢特点,从母体获得(通过胎盘),孕,后期3个月,获铁多，约4mg/d,足月儿从母体获铁可供,生后45月,之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁,孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点,足月儿早期不缺铁,从母体获铁多，体内总铁75mg/kg,“生理性溶血”铁释放,“生理性贫血”造血减低,早产儿: 易发生缺铁,6月2岁:缺铁性贫血高峰,4月后从母获铁耗尽,生长发育快、造血活跃，,需铁量,食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点：,儿童期：较少发生缺铁,摄入不足：偏食、食物搭配不合理,慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等,青春期：,发育快，需铁增加；,女性月经过多至铁丢失；,三、病因,1.先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、,孕母严重缺铁；,2. 铁摄入量不足： 婴儿食物转换期未及时补足强化,铁的食物或铁剂,3.生长发育过快： 婴儿期及幼儿早期,4.铁的吸收障碍 ：食物搭配不合理，慢性肠道病,5.铁的丢失过多 ：,长期慢性失血，如牛奶过敏、,息肉、钩虫等。,四、 发病机制,（一）,缺铁对血液系统的影响,缺铁血红素Hb合成胞内 Hb ,胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,铁减少期,(iron depletion, ID):,储存铁减少，合成Hb的铁未少。,红细胞生成缺期,(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不,足，但循环中Hb量未减少。,缺铁性贫血期,(iron deficiency anemia, IDA)：,小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,缺铁对其他系统的影响, 影响肌红蛋白合成。, 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。, 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。, 免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病， 6月2岁最多见，,发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。,1. 一般表现：,皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；,易疲乏，不爱活动；,年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,五、临床表现,2.,髓外造血表现：,肝、脾、淋巴结轻度肿大,3.非造血系统症状：,消化系统：食欲减退，,异食癖,；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征,神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。,免疫功能降低：易感染。,上皮组织异常：如反甲。,六、实验室检查,1.,血常规：,呈小细胞低色素贫血,红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl，MCH28pg，。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少,。,2.骨髓象, 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。, 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。, 粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓象,3.铁代谢检查,（1）. 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：,较敏感反映体内贮存铁情况,0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁,缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素,反馈使FEP合成FEP ,FEP、SF：为IDE特征,铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,（3）. 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度,（反映血浆中铁含量）,SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小,病毒肝炎时可增高, TS15%有意义,骨髓可染铁：外铁减少(0+)，,红细胞内铁粒细胞数15%,七、,诊 断, 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。, 铁代谢检查：确诊意义。, 骨髓检查：必要时做。, 诊断性治疗：铁剂有效可证实。, 地中海贫血、血红蛋白病,家族史：,特殊面容：,肝、脾肿大 ：,红细胞：异型更明显、靶形，,溶血证据，HbF和Hb电泳，,基因分析；,八、鉴别诊断, 维生素B6缺乏、,铁粒幼红细胞性贫血,顽固贫血，铁剂治疗无效,部分VitB6治疗有效,SI、SF、FEP升高,骨髓可见环状铁粒幼红细胞, 感染/炎症性贫血：,感染和炎症表现,治疗反应,九,、,治 疗,原则：,去除病因、补充铁剂,一般治疗,护理、睡眠、预防感染；,贫血重者保护心功能；,饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。,去除病因,纠正不良饮食习惯和食物组成,治疗慢性失血性疾病,铁剂治疗,特效药,口服：,餐间口服为宜,二价铁盐： 易吸收,元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，,每次1.52mg/kg；,或小剂量、间歇性补铁（,每,日或每周1次，,mg/kg ）。,注意影响吸收因素：牛奶、咖啡、茶等均不适宜与铁同服。,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量,硫酸亚铁 片 20% 2030 mg/kg,2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg,富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg,干糖浆 3.3% 90180 mg/kg,葡萄糖酸亚铁 片 12% 4050 mg/kg,糖浆,琥珀酸亚铁 片 35% 918 mg/kg,多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg,(力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂副作用多，慎用,适应证,口服铁剂治疗无效。,口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；,胃肠手术后无法口服者。,常用剂型,山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。,右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。,葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗反应,1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，,食欲增加。,网织红细胞：23日，57日高峰，,23周后下降至正常。,Hb：12周渐升，34周正常。,如3周后Hb上升60g/L者，可不必输,；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞,410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb94fl，MCH 32pg,血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜,多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核,红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。,网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2.骨髓象：,增生明显活跃，以红系增生为主,粒、红系：均出现,巨幼变,，胞体大、核染色质,粗而松，副染色质明显。,中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。,巨核细胞核：分叶过多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,3.,血清维生素B,12,和叶酸测定,VitB,12,100ng/L(200800ng/L),叶酸 3g /L(56 g /L),其他,血LDH,血胆红素中等升高(维生素B,12,缺乏),尿甲基丙二酸含量(维生素B,12,缺乏),六、,诊 断,据临床表现、血象、骨髓象,血维生素B,12,和叶酸浓度测定,七、治疗,一般治疗：,营养；,护理，防止感染 ；,鼻饲：不能进食者。,去除病因,维生素B,12,和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以B,12,治疗为主，单用叶酸可加重症状。,维,生素B,12,肌注：,5001000g 一次,每次100 g，每周23次，连用几周；,神经系统受累时, 每日1mg，2周以上；,维生素B,12,吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,维生素B,12,治疗反应：,67小时：骨髓内巨幼红转为正常,24天：一般精神症状为转,网织红细胞：24天开始增加，67天达高,峰， 2周后降至正常；,精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗,5mg tid 至症状好转、血象恢复；,Vit C：有助叶酸吸收；,抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙,(Calc. Leucovorin)治疗；,先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg。,叶酸治疗反应：,12天食欲好转 ；,网织红细胞24天开始增加，67天高峰；,26周RBC和Hb恢复正常；,改善哺乳母亲营养。,八、预 防, 改善哺乳母亲营养。, 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。, 及时治疗肠道疾病。, 合理应用抗叶酸代谢药物。,谢 谢,！,谢谢,