干燥综合征病例分享

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,干燥综合征病例分享,病例1,病例特点,邱,X,，女性，,26,岁。,因发热,1,周，伴胸闷、气促,2,天于,9,月,9,日入住我院心内科。,患者于,2014,年,9,月,4,日出现发热，最高达,38.4,，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前,2,天出现胸闷、气促，不能平卧，,9,月,9,日再次出现发热，达,38.3,，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，,T,波改变。考虑心脏疾病入院。,其他病史,否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。,既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。,否认烟酒史,T,：,37.0,，,P,：,109,次,/,分，,R,：,20,次,/,分，,BP,：,105/74mmHg,神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：,109,次,/,分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，,Murphy,征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。,完善检查,血常规：,WBC,：,4.17109/L,，,N 68.4 %,，,RBC 3.521012/L,，,HB,：,97 g/L,，,PLT 162109/L,。,CRP 110 mg/L,。,ESR98 mm/h,，降钙素原,0.34 ng/mL,，真菌葡聚糖,45,岁,病程 自发病到确诊平均,6,年,原发性干燥综合征的系统性表现,早期症状 不典型 易被误诊,受损器官数,SS,（,n=150,）,5,0,4,1.3%,3,6.0%,2,17.3%,1,42.0%,多脏器损害,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状,乏力突出,发热低热为主，偶在活动性时,呈高热,抑郁较其他CTD,为多,SS的唾液腺、泪腺病变,阳性率 阳性率,唾液腺 泪腺,口干 81.7,腮腺肿大 32.4,口干燥症 80,2002,年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准,（,Revised International Classification Criteria for Sj,grens Syndrome, 2002,）,I、,口腔症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感口干持续3个月以上；,2、成年后腮腺反复或持续肿大；,3、吞咽干性食物时需用水帮助。,II、眼部症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；,2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；,3、每日需用人工泪液3次或3次以上。,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性,1、,Schirmer,试验（）（,5mm/5分）；,2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）,IV、,组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶,1/4mm,2,。,V、,唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；,1、唾液流率（）（,1.5ml/15分）；,2、腮腺造影（）；,3、唾液腺同位素检查（）,VI、,自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,表,1,干燥综合征分类标准的项目,表2 上述项目的具体分类,1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2,条则可诊断：,a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（,组,织学检查）和条目VI（自身抗体）；,b.,条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。,2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织,病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、,V中任2条。,3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋,巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托,品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,干燥综合征的局部治疗（一）,对症疗法,人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片（正瑞）,两者均可增加毒蕈碱受体数量,器官受累,治疗（二）,肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：,皮质激素免疫抑制剂,皮质激素,强地松,1mg/kg/,日,甲基强的松龙,1000mg/,次 静点 每日一次，,3,天,3,4,周后重复,器官受累,治疗（三）,免疫抑制剂,羟氯喹,0.10.2日两次,CTX,200mg IV 隔日一次,750mg IV 4周一次,50100mg,日一次,MTX,7.520mg,每周一次,硫唑嘌呤,50100mg,日一次,TNFa单抗,来,氟米特,疗效待定,骁悉,治疗（三）,干细胞移植,淋巴瘤 化疗,谢 谢,谢谢大家！,