hao.贫血总论-缺铁性贫血课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液及造血系统疾病,总论（,Introduction）,贫血（,Anemias,）：,(IDA),白血病（,Leukemias,）,淋巴瘤 （,Lymphomas）,出血性疾病（,Bleeding Disorders）,造血器官与血细胞的生成,造血器官的组成：,骨髓,Bone Marrow,淋巴结,Lymph node,肝、脾,造血器官的结构：,造血细胞,造血微环境,造血微环境,基质细胞 （,stroma,cell）,网状细胞 ；内皮细胞 ；,巨噬细胞 ；脂肪细胞,细胞外基质（,matrix）,胶元 ；蛋白多糖 ；糖蛋白,可溶性因子,GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO,造血细胞,造血干细胞（,Hemopoietic,stem cell）,祖细胞（,Progenitor）,前体细胞（,Precursor cell）,成熟细胞（,Mature cell）,造血细胞生成的调节,GMCSF,（,Granulocyte,-Macrophage Colony,Stimulating Factor.）,GCSF,（,Granulocyte,-Colony,Stimulatingfactor,）,IL3,（,Multipotent,-Colony Stimulating,Factor）,EPO,（,Erythropoietin,）,血细胞的破坏,骨髓正常代偿能力为正常68倍,RBC：,平均寿命,:120天 .即,每日1/120破坏，,相当于6,25,g,Hb,生成；如,RBC,寿命,10天，每天约有75,g,Hb,破坏。,粒细胞：,半存留期67小时 存活期9天，,BM,中有大量储备,血小板：,寿命710天，,BM,中无储备,血液病的分类,造血干细胞疾病,1、,再障,2、,MPD（,myeloproliferative,diseases）,骨纤、,CML、,真红,、原发性,Plt,症,3、,MDS,（,Myelodysplastic,syndrome）,4、PNH,病,红细胞病,1、贫血：,Hb,合成障碍(,IDA),破坏过多(,AIHA),2、,RBC,增多:,真红,继发性红细胞增多症,白细胞疾病,1、白细胞减少：,继发性、粒缺,2、白细胞增多（,反应性,）：,传单、传淋、,嗜酸症、中性粒细胞,3、白细胞质异常：,白血病、淋巴瘤、,MM、,恶性组织细胞增多症,出血性疾病,1、血管壁异常：,过敏性紫癜,、毛细血管扩张症,2、,PLT,疾病：,PLT,减少,:,ITP,TTP,PLT,增多：原发与继发,PLT,质异常：遗传性：,PLT,无力症，,巨大,PLT,综合症；,继发性：如尿毒症,3、凝血障碍,：,凝血功能低下 :,血友病,、,Vit,K；,凝血功能亢进：,DIC,早期，,血栓性疾病,(,易栓症,),血液病的标志,1.皮肤、黏膜苍白,2.皮肤、巩膜黄染,3.浓茶色或酱油色尿,4.出血倾向,（全身性）,5.反复感染或,间断不规则发热,6.骨关节疼痛,7.,肝,脾淋巴结肿大,病 史,1.药物或毒物史,2.营养和饮食习惯,3.手术史（巨贫）,4.月经孕产史（缺铁）,5.家族史与发病年龄（遗传）,体 格 检 查,1.一般状况（营养、精神）,2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）,3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病),4.胸骨压痛,5.肝脾肿大，,尤其肝大（与肝病区分）,实验室检查,（地位极为重要）,1.血常规（,大量信息,）,2.骨髓涂片及,病理组织学,检查,3.其他技术（分子生物学、免疫学、,遗传学新技术）（举例）,贫血（,Anemia）,概念,：,在一定容积内，循环血液的,RBC,数,、血红蛋白含量以及红细胞压积均,低于正常标准者，称为贫血，,以,Hb,最为重要。一种表现,正常标准：,Hb,：,男 120,g/L,女 110,g/L,贫血严重程度分4级,轻度（120,-,91,g/l）,症状轻微,中度 90,-,61 体力活动后心慌、气短,重度 60,-,31 卧床休息时心慌、气短,极度 30 常合并贫血性心脏病、,严重缺氧致命,病理生理,贫血病理生理：,血液携氧能力, 组织缺氧,代偿机制：,1、心排出量增加,2、肺代偿增强,3、血液重新分布,4、红细胞生成亢进(除再障)，,EPO,增加,5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加,6、,Bohr,效应:无氧酵解,氧从,Hb,释放,贫血的临床表现,软弱无力：,疲乏、困倦最常见、最早出现,皮肤、粘膜苍白：,口唇、结膜 甲床，皮肤,心脏：,心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心绞痛,呼吸：,气急、呼吸困难,神经：,头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中,消化：,食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘,其他：,月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿,贫血的诊断,Hb,测定确诊,病因诊断,应注意几点：,1、有无失血的病史，妊娠，生育,2、营养、饮食情况；物理、化学、药物,3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤,4、有无家族、遗传病史,5、有无贫血的临床症状与体征,6、有无,实验室检查的证据,治 疗,1,.病因治疗,：失血导致,IDA（,止血）,药物性溶贫（停用相应药物）,营养性贫血补充营养素,2.,药物,：铁剂、叶酸、维生素,B12,糖皮质激素,AA，AIHA，PNH，,出血,EPO,肾性贫血,3.,输血,：对症治疗,严格掌握适应症（举例）,4.,脾切除,：脾亢,遗传性球形红细胞增多症,AIHA（,皮质激素治疗困难）,5.,骨髓（造血干细胞）移植：,重症再障,地中海贫血、血红蛋白病,缺铁性贫血,（,Iron deficiency anemia，IDA）,概念,：,由于体内,缺乏,可用来合成血红蛋白的,铁,而引起的红细胞生成障碍所致的,贫血,铁的代谢：,1、铁的来源(动物内脏，黑色食物),2、铁的吸收及调节,3、铁的运输,4、铁的分布与贮存,5、铁的丢失,铁的吸收及调节,吸收部位,：十二指肠、小肠上部,VitC,等还原剂：高铁亚铁 易吸收,盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物,吸收方式,：与去铁蛋白结合吸收,高浓度铁弥散吸收（,中毒,）,铁的运输,与血浆转铁蛋白(,1,球蛋白)结合各组织,总铁结合力,：能与血浆铁相结合,1,球蛋白总量,血清铁或血浆铁,：与转铁蛋白结合的铁，,正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合,血清铁含量,血清铁饱和度,= 100%,总铁结合力,（总铁结合力中血清铁所占的比例）,铁的分布与贮存,正常体内约3,5,g,65%,Hb,铁,30% 铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、,BM),5%,组织铁(肌红蛋白、含铁酶),0,12% 血清铁,铁的丢失,肠粘膜、皮肤脱落、月经,男性：1,mg /,日,女性：2,mg /,日,经期妇女：17,mg /,次(1.5倍),妊娠：700,mg /,次 = 2,5,mg /,日 (2.5倍),哺乳：增加0,5,1,mg /,日,病 因,需要增加，摄入不足： 婴幼儿、儿童、青春,期女青年、妊妇、哺乳期,吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸,失血,：,消化道出血,(溃疡、癌、钩虫病、,V,曲张、,痔疮、水杨酸盐等),月经过多,溶贫伴含铁血黄素尿或,Hb,尿,发 病 机 理,早期缺铁,IDA,早期,IDA,晚期,贮存铁,贮存铁0 贮存铁0,无贫血 血清铁 血清铁,RBC,正常 正常或贫血、 小细胞低色素贫血,可低色素,*贫血早于形态改变,*低色素早于小细胞,临 床 表 现,1、原发病的临床表现,2、贫血本身的症状,3、缺铁特殊症状：,口角炎与舌炎,皮肤与指甲变化,神经系统症状：神经痛（头痛）,其它：萎缩性胃炎；食道蹼；,脾大,实 验 室 检 查,1、血象：,典型,小细胞低色素,2、,BM：,红系增生，中幼红，体积小，,核固缩，,3、,BM,铁染色,：,含铁血黄素：正常：+,+,铁粒幼细胞：正常：20,90%,4、,血清铁蛋白,：,测贮存铁，,IDA15g / L,5、,血清铁,10,74,mol,/ L；,总铁结合力,64,4,mol,/ L；,血清铁饱和度,15%,6、,RBC,游离原卟啉增高,诊 断 要 点,1、病史、症状,2、,小细胞低色素性贫血,3、骨髓红系增生,4、外铁：0；内铁减少，,SF,(,临床意义,),5、,血清铁；总铁结合力；饱和度,一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因,鉴 别 诊 断,慢性感染所致的贫血：,正细胞正色素,、,血清,Fe,、,铁粒幼,、,总铁结合力， 贮存铁,呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、,结核病、真菌感染,要点：总铁结合力,外铁、,SF,（,铁沉积无法利用）,海洋性贫血,：,小细胞低色素,要点,：,靶形,RBC ,血清铁 贮存铁 ,Hb,电泳异常,*,铁粒幼细胞性贫血,：小细胞低色素,要点,：血清铁，总铁结合力 内、外铁 出现,环形铁粒幼细胞,治 疗,1、原则,：病因治疗,补充足够的铁,2、,病因治疗,3、补充铁剂铁剂治疗,4、辅助：,营养、输血（50,g / L）,铁 剂 治 疗,口服铁剂（亚铁制剂）：,剂型种类,：硫酸亚铁 0,2 3/日,富马酸亚铁 0,2 3/日,富马酸亚铁糖浆 1,0 3/日,治疗效果评价,：自觉症状好转最早,RC：510,天达高峰,Hb,：2,周后开始上升,Hb,恢复正常需2个月时间,Hb,正常后小剂量治疗36个月,无效原因,：,诊断有误,病因治疗不力：出血,合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病,药品过期、假药、未按医嘱服,注射铁剂,适应症：,1、吸收不良：手术或功能性病,2、肠道疾病不宜口服,3、严重胃肠道反应,制剂与用量：,右旋糖酐铁 50,mg/ml,山梨醇枸橼酸铁,用量,：,应准确，不应超量,铁总量（,mg）=300(15-,Hb,)500,用法,：首次50,mg、,深部肌肉注射,次日100,mg /,日 ，,im,不良反应,：疼痛、头痛、发热、寻麻疹,