帕金森病及其他锥体外系疾病2

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,帕金森病及其他锥体外系疾病2,帕金森病的诊断标准,1,病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和姿势性反射障碍，但至少要运动迟缓其中的一项；,2,病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统基本，以及已知的药物和化学毒物所引起；,帕金森病的诊断标准,3,病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（例如核上性共视障碍），小脑征，发声障碍，体位性低血压（改变超过,20mmHg,以上）锥体系损害以及肌萎缩。,4,左旋多巴制剂治疗实验有效。,30%.,5,病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现。,帕金森病的诊断标准,1,、可能是帕金森病：具备上述,1-4,条；,2,、基本是帕金森病：具备上述,1-5,条；,3,、肯定是帕金森病：具备上述,1-5,条，加上病理诊断结果。,帕金森病运动症状,步态和轴位姿势,轴位上的姿势改变,在床上翻身困难,步态缓慢，拖步,慌张步态,上、下肢远端症状,小字症,精细动作损害,静息性震颤,足和趾肌张力不全,帕金森病运动症状,头部症状,面具脸,说话犹豫、语调低平及构音障碍,瞬目减少,眼球调节障碍,强迫性闭眼,吞咽困难,流涎,帕金森病非运动症状：,精神和睡眠,病前的人格改变？,抑郁,焦虑,非常逼真的梦,断续的睡眠,帕金森病非运动症状,感觉,麻木和刺痛感,感觉异常：如问人温热感,静坐不能：感觉不安,嗅觉缺失,视觉集中敏感性受损,帕金森病非运动症状,植物神经,直立性低血压,肠胃运动受损,膀胱功能障碍,体温调节障碍,瞳孔对光反射减弱,脂溢性皮炎,体重减轻,性功能障碍,帕金森症的分类：,1,、特发帕金森症 帕金森病,2,、继发帕金森症,药源帕金森症,多巴胺受体阻断剂（抗精神病药）,多巴胺耗竭剂（利血平）,锂剂,盐酸氟桂嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓,偏侧萎缩，偏侧帕金森症,帕金森症的分类,2,、继发帕金森症,脑积水,正常颅压性脑积水,非交通性脑积水,低氧血症,感染,霉菌感染 爱滋病 胞浆玻璃样包含体病,亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症,CJD,代谢性,低钙性帕金森症 慢性肝脑变性,副瘤性,帕金森症的分类,2,、继发帕金森症,精神病性的,外伤性,毒物,MPTP,中毒,CO,中毒 锰中毒 氰化物 美沙酮,二硫化碳 二硫化物,肿瘤,脑积髓空洞形成,血管性,多灶性梗塞,Binswanger,s disease,帕金森症的分类,3,、帕金森叠加综合症,皮层基底神经节变性,痴呆综合症,Alzheimer,s,病,皮层弥漫性路易体病,Pick,s,病,关岛,PD-D-ALS,多系统萎缩综合症,纹状体黑质变性,Shy-Drager,综合症,散发性,OPCA,运动神经元病叠加帕金森,进行性苍白球萎缩,进行性核上性眼肌麻痹,帕金森症的分类,4,、遗传变性疾病,Ceroid-lipofuscinosis,格,-,施,-,沙病（,Gerstmann-Strausler-Scheinson,）,哈,-,施病（,Hallervorden-Spatz,）,大舞蹈病,Lubag(Filipino X-linkeddystoniaparkinson),Machado-Joseph,病,线粒体细胞病变合并纹状体坏死,神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症,家族性,OPCA,丘脑性痴呆综合症,肝豆状核变性,特发性震颤 （,Essential tremor,）,又称良性、家族性震颤，属显性遗传病，,30%,有家族史，两性同样受累。,发病年龄在成年期，多见于老人，但年轻病人也占一定的比率。,震颤多由单侧开始，好发于手、头、口部，很少影响下肢,头部几乎都受累。震颤可粗大，可以细小（甚似甲亢），可以发生在静止时或意向性。,特发性震颤,鉴别要点：,1,、除震颤以外无运动减少，肌强直或姿势反射障碍。,2,、意向性震颤可以出现在上肢和发音肌，但语言颤抖音量不减。,3,、快速的震颤需除外甲亢。,4,、需除外小脑性震颤，本病无共济失调和眼球震颤等小脑体证。,特发性震颤,治疗,阿尔马尔,5-10mg Bid,心得安,40-120,mg/d,扑癫酮,750,mg/d,进行性核上性麻痹,(Progressive Supranuclear Palsy,),是常见的帕金森病叠加综合症或非典型性帕金森病综合症。,病理改变在黑质的变化类似帕金森病，在中脑、桥脑萎缩，大脑萎缩较轻。,起病缓慢，发病多在,60,岁，平均,55-70,岁。生存期为诊断后的,6-10,年，常死于肺炎，没有特殊治疗方法。,进行性核上性麻痹,鉴别要点：,1.,发病率低例,/10,万人，帕金森病,200-300,例,10,万人。,2.,临床表现以运动缓慢僵直为主，而震颤轻微或无震颤。,3.,僵直在颈肌和脊柱尤为显著，呈直立姿势。它常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，且突出。,4.,易出现假性球麻痹，吞咽困难，痉挛性构音障碍。,进行性核上性麻痹,鉴别要点：,5.,痴呆可以早出现。,6.,特征性的体征为核上性共视运动障碍，最常见是下视麻痹，其次上视，水平注视障碍在晚期也可出现。病人常有复视或近视模糊的主诉，由于不能下视病人下楼梯、追综周围物体困难。,7.,抗帕金森病药物治疗效果不佳。,进行性核上性麻痹,治疗,可使用多巴胺能药物,金刚烷胺,康复,血管性帕金森综合症,(Vascular Parkinsonism),病理改变：双侧脑室扩大，双基底节有多发性腔隙性梗塞灶。镜下见双额叶及枕叶海马、基底节、中脑、桥脑内多发性陈旧及新鲜梗塞灶。中脑黑质色素神经元正常，未见减少。,血管性帕金森综合症,临床表现特点：,1,、病人多有高血压病或糖尿病史，有些有中风史或其它部位动脉硬化的情况。,2,、起病可急性或亚急性，也可隐匿起病。,3,、一般双侧同时受累，临床表现以运动减少、强直为主，震颤不明显。,4,、常伴有锥体束征、假性球麻痹、痴呆等。,5,、病情常有波动，活血治疗后常可得到一些改善。,6,、头部,CTMRI,示皮质或白质的血管性损害，主要位于分水岭区、基底节等处。,7,、左旋多巴类治疗效果不佳。应特别注意除外,PD,和,PD,合并,VP,。,皮质基底神经节变性,(Corticobasal degeneration,),临床特点：,发病率万人， 发病年龄,40-76,岁，多在,60,岁后。男女相等，无家族史。病程在诊断后,7-9,年,(,存活,),。,运动不能,-,强直性帕金森症，不对称。,失用症。,皮质性感觉缺失。,运动性或位置性震颤。,异己手（肢）。,肌张力障碍姿势。,痴呆，注意障碍，额叶（执行）损害。,皮质基底神经节变性,治疗：,Levodopa,对部分病人有轻微疗效。,康复治疗及物理治疗,氯硝安定治疗运动性震颤和肌阵挛,路易小体痴呆,（,Dementia with lewy bodies),临床特点：,占所有痴呆的,15-20%,临床和病理呈帕金森病和,Alzheimer,s,病重迭,大多数先出现记忆障碍而后出现锥体外系统症状,皮质下痴呆，注意障碍，,Forgetfulness,突出的执行功能损害,明显的精神和认知能力的波动,幻视 详细生动,帕金森综合症：运动障碍和强直，静止性震颤通常少见,路易小体痴呆,治疗：,帕金森综合症 通常对,Levodopa,有反应。,痴呆 胆碱酯酶抑制剂报导可改善,嗜睡、 注意、幻视和全面认知功能。,幻视 病人对精神抑制剂是非常敏感，但这类药可引起不可逆的帕金森综合症。,多巴反应性肌张力障碍 （,Dopa-responsive dystonia),多巴胺合成障碍 ，多巴胺水平不足所致。为常染色体显性遗传，也有散发病人。 好发于,6-16,岁，但婴儿和成人均可累及。女性多于男性，慢性起病。,婴儿期起病特点：类似脑性瘫痪，痉挛性步态和肌张力障碍加杂在一起。全身动作缓慢，说话清楚，智能正常。小剂量多巴治疗有效。,抗胆碱能药,金刚烷胺,单胺氧化酶,B,型抑制剂,多巴胺受体激动剂,复方,左旋多巴类,儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶抑制剂,谢谢,