嗜铬细胞瘤诊疗指南课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,嗜铬细胞瘤诊疗指南,临床表现,诊断,治疗,预后及随访,嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现,1,临床表现,高血压是最常见的临床症状，发生率约,80%,90%,。,50%,60%,为持续性，,40%,50%,为发作性，,10%,50%,可出现体位性低血压，,5%,血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为,50%,以上。伴有血糖增高的发生率约,40%,。,临床表现高血压是最常见的临床症状，发生率约80%90%。5,2,临床表现,部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。,临床表现部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣,3,临床表现,少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。,临床表现少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰,4,诊断,（一）可疑病例的筛查指征,（二）定性诊断,（三）定位诊断,（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查,诊断（一）可疑病例的筛查指征,5,（一）可疑病例的筛查指征,（,1,）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；,（,2,）顽固性高血压；,（,3,）血压易变不稳定者；,（,4,）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；,（,5,）,PHEO/PGL,家族遗传背景者；,（,6,）肾上腺偶发瘤；,（,7,）特发性扩张性心肌病。,（一）可疑病例的筛查指征（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征,6,（二）定性诊断,1,24,小时尿,CA,（推荐）,2,血浆游离,MNs,（推荐）,3,24h,尿分馏的,MNs,（推荐）,4,24h,尿总,MNs,（,MN+NMN,）,（可选）,5,24h,尿,VMA,（可选）,6,血浆,CA,（可选）,（二）定性诊断124小时尿CA（推荐）,7,（三）定位诊断,（,1,）,CT,平扫,+,增强,（推荐首选）,（,2,）,MRI,（推荐）,（,3,）超声检查（可选择）,（三）定位诊断（1） CT 平扫 + 增强（推荐首选）,8,（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查,1.,大约,1/3,的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。,2.,下列情况应考虑遗传疾病,（,1,）,PHEO/PGL,家族史者；,（,2,）双侧、多发或肾上腺外,PHEO,；,（,3,）年轻患者（,20,岁）；,（,4,）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等,3.,基因筛查（可选择）：,RET/VHL/SDHB/SDHD,，若阳性，一级亲属遗传咨询。,（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤,9,治疗,（一）术前药物准备,PHEO,术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予,-,受体阻滞剂以前,PHEO,手术死亡率达,24%,50%,，充分的药物准备可使手术死亡率低于,3%,。,治疗（一）术前药物准备,10,1,控制高血压,（,1,）,-,受体阻滞剂,（推荐）：,最常用的是长效非选择性,-,受体阻滞剂,-,酚苄明，初始剂量,5,10 mg,，,2,次,/,日，据血压调整剂量，每,2,3,日递增,10,20 mg,；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日,30,60 mg,或,1 mg / kg,已足，分,3,4,次口服，不超过,2 mg / kg / d,。,也可选用,1-,受体阻滞剂如哌唑嗪（,2,5 mg,，,2,3,次,/,日）、特拉唑嗪（,2,5 mg /,日）、多沙唑嗪（,2,16 mg /,日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日,30,90 mg,，分次口服。,服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。,1控制高血压（1）-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非,11,1,控制高血压,（,2,）,钙离子通道阻滞剂,（推荐）：,其疗效几乎与,-,受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。,推荐以下,3,种情况联合或替代,-,受体阻滞剂：,1,）单用,-,受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；,2,）,-,受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；,3,）血压正常或仅间歇升高，替代,-,受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。,1控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与,12,2,控制心律失常,对于,CA,或,-,受体阻滞剂介导的心动过速（,100,120,次,/,分）或室上性心律失常等需加用,-,受体阻滞剂，使心率控制在,90,次,/,分。,-,受体阻滞剂必须在,-,受体阻滞剂使用,2,3,日,.,推荐心选择性的,1-,受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。,2控制心律失常 对于CA或-受体阻滞剂介导的心动过速（,13,3,高血压危象的处理,推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。,3高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡,14,4,术前药物准备的时间和标准,推荐至少,10,14,天，发作频繁者需,4,6,周。以下几点提示术前药物充分：,1,）血压稳定在,120/80 mmHg,左右，心率,80,90,次,/,分；,2,）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；,3,）体重呈增加趋势，红细胞压积,45%,；,4,）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。,4术前药物准备的时间和标准 推荐至少1014天，发作频繁,15,手术治疗,手术切除是,PHEO,最有效的治疗方法。,（,1,）,腹腔镜手术,（推荐）：,与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中,CA,释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺,PHEO,推荐首选的手术方式,（,2,）,开放手术：,推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外,PGL,、多发需探查者。,手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。,16,手术治疗,推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织,手术治疗 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传,17,预后及随访,（一）预后,PHEO,的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。,良性者,5,年生存率,95%,，但约,50%,患者仍持续高血压。复发率为,6.5%,17%,，复发者恶性率约,50%,，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。,恶性,PHEO,不可治愈，,5,年生存率约,50%,，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约,50%,死于,1,3,年，但约,50%,可存活,20,年以上。,预后及随访（一）预后,18,随访,1.,随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离,MNs,、,24h,尿,CA,和分馏的,MNs,）、,CT,扫描等。,2,随访方案,（,1,）推荐术后,10,14,天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。,（,2,）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续,10,年。,（,3,）高危群体（,SDHB,突变、肿瘤体积巨大）和遗传性,PHEO,者每,6,12,个月复查,1,次临床和生化指标，终生随访。,随访1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆,19,谢,谢,！,谢,20,更多精品资请访问,更多精品资请访问,21,更多品资源请访问,更多品资源请访问,22,