嗜酸性粒细胞肺炎的分类课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,蒋捍东,上海交通大学医学院附属仁济医院,嗜酸性粒细胞性肺炎,-,现状与进展,蒋捍东嗜酸性粒细胞性肺炎-现状与进展,概念,肺嗜酸性粒细胞性肺病（,ELD,）：,以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（伴或不伴肺结构破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加,嗜酸性粒细胞肺炎（,EP,）：指由嗜酸性粒细胞肺浸润伴或不伴外周血嗜酸性粒细胞肺炎增加的一类疾病,概念肺嗜酸性粒细胞性肺病（ELD）：以气道、肺泡或肺间质嗜酸,嗜酸性粒细胞累及脏器,相关检查,心脏,血肌钙蛋白,ECG,心脏超声,心脏,MRI,消化道,内镜活检,血清肝脏酶学检查血清淀粉酶、脂酶,肺脏,CXR,CT,肺功能,气管镜,-BALF,肺活检,神经,头颅,头颅,神经传导检查,神经活检,皮肤,皮肤活检,肾脏,血肌酐,尿细胞,肾活检,嗜酸性粒细胞累及脏器相关检查心脏血肌钙蛋白消化道内镜活检肺脏,嗜酸性粒细胞性肺病分类,不明原因,:,1,、局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎,特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎（,AEP,）,特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（,CEP,）,2,、系统性疾病伴,特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎,特发性高嗜酸性粒细胞综合征（,HES,）,变应性肉芽肿血管炎（,CSS,）,原因明确,:,变应性支气管肺曲霉病（,ABPA,）及支气管中心性肉芽肿,寄生虫感染至,EP,其它感染导致,EP,（细菌、真菌、结核、病毒）,药物反应,其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征,机化性肺炎、哮喘、,IPF,、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等,Immunol Allergy Clin N Am 32 (2012) 557586,嗜酸性粒细胞性肺病分类不明原因: 1、局限性特发性肺嗜酸性,嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断,嗜酸性粒细胞性肺泡炎,BALF,中以嗜酸性粒细胞性为主,BALF,中嗜酸性粒细胞,25%,（,40%,更有意义）,Orphan Lung Diseases,by,Vincent Cottin,，,Jean-Francois Cordier,，,Luca Richeldi. Springer-Verlag London 2015,Chapter 15 Eosinophilic Pneumonia Vincent Cottin and Jean-Francois Cordier 227-251,嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断 嗜酸性粒细胞性肺泡炎Orp,嗜酸性粒细胞性肺炎的,诊断,开胸或经皮肺活检,经支气管镜肺活检,肺泡灌洗液,(BALF),中嗜酸性粒细胞增多,肺阴影伴外周血嗜酸性粒细胞增多,目前多以无创检查,BALF,为诊断标准,嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断开胸或经皮肺活检,外周血嗜酸性粒细胞的诊断价值,外周血嗜酸性粒细胞性升高或高嗜酸性粒细胞血症,+,典型肺,HRCT,征象协助诊断,外周血嗜酸性粒细胞,1,1.5 x10,9,/L,+,典型肺,HRCT,征象,可以作出诊断，不做,BAL,Orphan Lung Diseases,by,Vincent Cottin,，,Jean-Francois Cordier,，,Luca Richeldi. Springer-Verlag London 2015,Chapter 15 Eosinophilic Pneumonia Vincent Cottin and Jean-Francois Cordier 227-251,外周血嗜酸性粒细胞的诊断价值 外周血嗜酸性粒细胞性升高或,不同ILD中BALF嗜酸性粒细胞含量,不同ILD中BALF嗜酸性粒细胞含量,不同,ILD,中,BALF,嗜酸性粒细胞含量,不同ILD中BALF嗜酸性粒细胞含量,多种细胞参与,EP,Respir Med.,1998 May;92(5):743-9.,细胞总数,嗜酸细胞,多种细胞参与EPRespir Med. 1998 May;9,Respir Med.,1998 May;92(5):743-9.,多种细胞参与,EP,Respir Med. 1998 May;92(5):743,各种,EP,特点,-AEP,诊断,1,月内特别,1,周内出现急性发热及呼吸道症状,CXR,示双肺弥漫性渗出,PaO2 60 mmHg, or PaO2/FiO2300 mmHg (40 kPa),或,SpO,2,25%,，或肺活检示嗜酸性粒细胞肺炎,除外其他引起,AEP,的因素，如药物，感染等,激素治疗迅速起效,激素停药后极少复发,各种EP特点 -,BALF,嗜酸性粒细胞,25%,，可高达,50%,Ex,变形，有时与中性粒细胞难以区分,同时伴,BALF,淋巴细胞（,20%,）、中性粒细胞（,15%,）增加（区别以,CEP,）,AEP,肺泡灌洗液特点,BALF嗜酸性粒细胞25%，可高达50%AEP肺泡灌洗液特,IAEP临床表现,发生率,呼吸困难与咳嗽,100%,发热,接近,100%,胸痛,73%,肌痛,30-50%,湿罗音,80%,湿罗音,+,哮鸣音,13%,肺无体征,20%,Clinic Rev Allerg Immunol (2008) 34:367371,IAEP临床表现发生率呼吸困难与咳嗽100%发热接近100%,22,例,AEP,住院时外周血及实验室检查,AEP,时,BALF,中淋巴细胞与中性粒细胞增加,Am J Respir Crit Care Med Vol 166. pp 12351239, 2002,22例AEP住院时外周血及实验室检查Am J Respir,AEP,发病,7d,疾病无差异,Am J Respir Crit Care Med Vol 166. pp 12351239, 2002,发病,1,月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降,男,/,女,1:2,，平均年龄,45,，,多数为不吸烟者,过敏症状：,1/2,为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹、鼻炎、鼻窦炎,20%,呼吸道疾病症状,：咳嗽与呼吸困难最常见，约,2/3,有哮喘。,全身症状,：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降,肺部体检,：哮鸣音、湿罗音,特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,ICEP,症状1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降特发性慢性嗜,ICEP影像学,CXR：上肺、周边肺浸润影,肺门相对清晰（肺水肿反转形状negative of pulmonary edema）,肺HRCT：,毛玻璃影,实变影,小叶间隔增厚,上肺、外周,胸腔积液少见,ICEP影像学CXR：上肺、周边肺浸润影,肺门相对清晰（肺水,ICEP诊断,1.,呼吸道症状持续,2 wks,2. BALF,嗜酸性粒细胞,25%,40%,更有意义或伴有血嗜酸性粒细胞增加,(1,000/mm,3,或,1,500/mm,3,),3. CXR,提示肺浸润，以肺外周为主,4.,除外其它引起,EP,疾病,（药物,/,感染等）,SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 27, NUMBER 2 2006,：,134-141,ICEP诊断1. 呼吸道症状持续2 wksSEMINARS,AEP与CEP的区别,AEP,CEP,发病时间,2,周,哮喘病史,无,常见,吸烟史,易感，特别近期吸烟者,无关,性别,M/F,1:1,1:2,（女性多）,血,E1000/mm3,少见,常见,PaO/FiO2,常,300mmHg,影像学,弥漫肺泡间质改变，可有胸水,斑片状肺泡影。胸水少见,激素治疗后复发,罕见,常见,50%,AEP与CEP的区别AEPCEP发病时间2周哮喘病史,FeNO,与,ICEP,Park et al. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:81,FeNO与ICEPPark et al. BMC Pulmo,FeNO,与,ICEP,控制情况,Park et al. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:81,FeNO与ICEP控制情况Park et al. BMC P,FeNO,与,ICEP,发作,FeNO与ICEP发作,糖皮质激素首选药物，效果好,激素应用2d后症状改善，影像学10d可吸收,强的松30-40mg/d,症状缓解后与数周减量至10mg/d，平均疗程6-12m,可复发,ICEP,的治疗,糖皮质激素首选药物，效果好ICEP的治疗,ICEP短程与长程激素疗法,ICEP短程与长程激素疗法,病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加,该病的特点是,哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征”,三个阶段,前驱期,表现为过敏性哮喘症状,。,外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润,，主要浸润肺合胃肠道，表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征。,第三期为血管炎,，通常先有全身症状如发热、体重降低与周身不适，后出现脏器损伤。,血和,BALF,中,E,、血,IgE,升高，,P-ANCA+,嗜酸性肉芽肿血管炎,病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴,特发性高嗜酸性粒细胞综合征,1975Chusid,等提出诊断标准,1,、持续外周血,E1.5 10,9,/L,持续,6,月以上，伴有高嗜酸性粒细胞增多症的表现,无寄生虫、过敏及其它引起嗜酸性粒细胞增高的原因,有脏器累及：肝脾、心脏、,CNS,、肺，发热、体重下降、贫血等,Medicine (Baltimore) 54:127, 1975.,特发性高嗜酸性粒细胞综合征1975Chusid等提出诊断标准,药物或毒素引起,EP,的诊断标准,符合,EP,的诊断,在一定时间内有药物或毒物史,无其他引起,EP,的因素如寄生虫、真菌感染等,停药,/,毒素后临床症状改善,在用药,/,毒素时,EP,再发病,常见药物：,NSAID/,抗菌素,药物或毒素引起EP的诊断标准符合EP的诊断,寄生虫感染引起,EP,除肺部表现外，寄生虫及还有其它系统病变,SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 27 , NUMBER 2 2006,发病人群：,正常人疫区、生食动物,细胞免疫低下：,淋巴瘤,AIDS,长期激素,胃肠疾病,寄生虫感染引起EP除肺部表现外，寄生虫及还有其它系统病变SE,AEP,CEP,CSS,HES,起病,急,(d),慢性,(,周,/,月,),慢性,(,月,/,年,),慢性,(,月,/,年,),影像,弥漫,周边,片状,片状,呼吸衰竭,+,-,-,-,哮喘,/,过敏史,-,+,+,-,吸烟史,+,-,-,-,血管炎,-,-,+,-,ANCA,-,-,+,-,心脏受累,-,+,+,+,神经症状,-,+,+,+,需要激素疗法,-,-,+,+,AEPCEPCSSHES起病急(d)慢性(周/月)慢性(月/,哮喘,对激素反应特别迅速的呼吸衰竭的肺炎,抗感染不吸收、反复发生、游走性肺炎,嗜酸性粒细胞升高者,易感药物、寄生虫疫区居住史、吸毒等,哪些征象提示,EP,诊断,哮喘哪些征象提示EP诊断,临床误区,EP,为单一嗜酸性粒细胞所致,EP,等同于过敏性肺炎,外周血,E,正常可排除,EP,EP,诊断一定要行肺活检,临床误区EP为单一嗜酸性粒细胞所致,小结,嗜酸性粒细胞肺病系肺组织嗜酸性粒细胞浸润为主的一类疾病群,诊断以依据病史,/,肺影像,/,BALF,诊断时需要寻找病因如药物、寄生虫等,必要时肺活检,激素疗法有效,小结嗜酸性粒细胞肺病系肺组织嗜酸性粒细胞浸润为主的一类疾病群,谢谢,谢谢,