原始神经外胚层肿瘤MRI表现课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例报告,西安交通大学第一附属医院医学影像科,病例报告西安交通大学第一附属医院医学影像科,病 史,男，,71,岁,主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛,2,月,现病史：,2,月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。,实验室检查（,-,）,病 史男，71岁,CT,CT,原始神经外胚层肿瘤MRI表现课件,T1-sag,T1-sag,T2-sag,T2-sag,原始神经外胚层肿瘤MRI表现课件,T1+C-sag,T1+C-sag,原始神经外胚层肿瘤MRI表现课件,星形细胞瘤？,室管膜瘤？,血管母细胞瘤？,原始神经外胚层肿瘤？,影像诊断,星形细胞瘤？影像诊断,术中所见,全麻下椎管内肿瘤切除术,+,内固定术,术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈,7,椎体节段脊膜膨隆，穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无出血，大小约,121cm,3,术中所见全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术,病理诊断：,颈,6-7,椎管内髓内,原始神经外胚层肿瘤,病理诊断：,原始神经外胚层肿瘤（,PNET,）,起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分化神经上皮细胞产生,有多向分化潜能，多侵袭性生长,分为中枢型,PNET,及外周型,PNET,中枢型,PNET,：原发于幕上大脑及脊髓,原始神经外胚层肿瘤（PNET）起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。,原始神经外胚层肿瘤（,PNET,）,椎管,PNET,可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外,原发于髓内为中枢型,PNET,，罕见,髓内,PNET,可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥常见,原始神经外胚层肿瘤（PNET）椎管PNET可发生于髓内、髓内,影像学表现,MRI,：,肿瘤实质呈,T1,等或稍低信号，,T2,稍高信号,瘤周水肿少见或较轻,头尾侧继发性囊变少见,增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻度强化或不强化,影像学表现MRI：,诊断思路,定位：髓内病变,定性：肿瘤性病变,范围：局限，边界清晰,特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？轻,-,中度强化,诊断思路定位：髓内病变,星形细胞瘤,儿童与青少年多见；男性稍多于女性,好发于颈髓及上部胸髓,多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多个脊髓节段,常伴囊变和继发空洞,星形细胞瘤儿童与青少年多见；男性稍多于女性,影像学表现,MRI,：,T1WI,呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号,T2WI,呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号,增强,实质呈不规则强化，延迟增强强化可更显著，囊变部分无强化,影像学表现MRI：,室管膜瘤,30,岁以上多见，男性稍多于女性；,最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细胞或终丝的室管膜残留物。,好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上部胸髓少见。,室管膜瘤30岁以上多见，男性稍多于女性；,影像学表现,MRI,：,T1WI,呈略低信号，囊变部分信号更低,T2WI,呈不均质稍高信号,增强,实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化,影像学表现MRI：,血管母细胞瘤,20-30,岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段,多单发，多发者见于,VHL,综合征患者,多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜,血供丰富，瘤壁可见钙化,血管母细胞瘤20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段,影像学表现,MRI,：,肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；,T1WI,呈等或等低混杂信号，,T2WI,呈高信号,增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化,部分瘤内可见血管流空影,CT,：附壁结节内可见点、条样钙化,影像学表现MRI：,PNET,星形细胞瘤,室管膜瘤,血管母细胞瘤,年龄,成人,儿童，青少年,30,岁以上,20-30,岁,部位,胸段、圆锥,颈髓及上胸髓,下段胸髓，圆锥、终丝,颈、胸段,形态,特点,梭形，位于脊髓中心,梭形,界欠清，膨胀性,/,纵向生长；范围广泛,类圆形,/,条状，,边缘模糊，,范围局限,大囊小结,节,密度,/,信,号特点,均匀,/,不均匀,不均匀,不均匀，,囊变多见,较均匀,强化,特点,中度,/,明显,均匀,/,不均匀强化,实质显著强化，水肿、囊变不强化,实质均匀或不,均匀显著强化,壁结节显著均匀强化，囊及囊壁不强化；,其他,病变与正常脊髓分界不清，瘤周水肿少见,囊变、空洞多见；多位于脊髓后部分布,强化境界清晰；累及整个脊髓分布,囊背侧结节；瘤内血管流空影,PNET星形细胞瘤室管膜瘤血管母细胞瘤年龄成人儿童，青少年,谢 谢,！,谢 谢！,