软组织肿瘤病理概述课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,软组织肿瘤病理概述,软组织肿瘤病理概述,2,前言,软组织包括,除淋巴,造血,系统,、神经,胶质,组织和,骨组织,的非上皮性组织。即：,纤维组织；脂肪组织；肌肉；滑膜和间皮组织；血管和淋巴管组织；外周神经组织,2前言软组织包括除淋巴造血系统、神经胶质组织和骨组织的非上,3,软组织肿瘤的命名和分类,良性：一般称为“瘤”，如血管瘤，脂肪瘤、平滑肌瘤等。,恶性：以肉瘤最多见，如血管肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。,交界性（中间型,borderline）,3软组织肿瘤的命名和分类,4,软组织肿瘤的命名,按不同的组织起源进行命名和分类,描述性的诊断名称：如软组织骨化性纤维粘液样肿瘤，软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤,人名来命名：如,卡波西肉瘤（,Kaposis sarcoma,），,Dabska,瘤（淋巴管内乳头状血管内皮瘤）等,4软组织肿瘤的命名按不同的组织起源进行命名和分类,5,2013,版,WHO,肿瘤生物学行为的,ICD,编码,肿瘤,ICD,编码 生物学行为,疾病名称,/0,良性,疾病名称,/1,交界性、中间型或尚不明确,疾病名称,/2,原位癌、高级别上皮内瘤变,疾病名称,/3,恶性,52013版WHO肿瘤生物学行为的ICD编码,6,软组织肿瘤的生物学分类,软组织肿瘤分为：（根据生物学行为）,良性,恶性,交界性（中间型,borderline）,局部侵袭型和偶尔转移型,6软组织肿瘤的生物学分类软组织肿瘤分为：（根据生物学行为）,7,软组织肿瘤：中间性,（,intermediate）,局部侵袭性：常局部复发，无转移；扩大切除。韧带样纤维瘤病，非典型脂肪瘤性脂肪肿瘤等,偶而转移性：常局部侵袭生长，偶而转移(2%)，如血管瘤样,MFH，,孤立性纤维性肿瘤，炎性肌纤维母细胞性肿瘤，软组织巨细胞肿瘤等,7软组织肿瘤：中间性（intermediate）,8,中间性肿瘤,中间性纤维性肿瘤,浅表性纤维瘤病、阴茎纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病、婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、,SFT/,血管外皮瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤、（肢端）粘液炎性肌纤维母细胞肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、先天性纤维肉瘤,中间性纤维组织细胞性肿瘤,非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤,8中间性肿瘤中间性纤维性肿瘤,9,中间性脂肪细胞性肿瘤,非典型性脂肪瘤性肿瘤,/,分化良好的脂肪肉瘤、脂肪平滑肌肉瘤,中间性脉管性肿瘤,卡波西样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、淋巴管内乳头状血管内皮瘤、多态性血管内皮瘤、复合性血管内皮瘤、上皮样肉瘤样血管内皮瘤、卡波西肉瘤,9中间性脂肪细胞性肿瘤,10,软组织肿瘤,分布广、类型多：软组织肿瘤种类繁多，约有,50,多种不同类型的肿瘤，若加上各种亚型和变型，总数超过,200,种,脂肪细胞肿瘤,纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤,所谓的纤维组织细胞性肿瘤,平滑肌肿瘤,骨骼肌肿瘤,血管周细胞肿瘤,脉管肿瘤,软骨-骨肿瘤,分化尚不确定的肿瘤,10软组织肿瘤分布广、类型多：软组织肿瘤种类繁多，约有50多,11,瘤细胞形态结构相似多,梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、腺泡型等,鉴别诊断困难,11瘤细胞形态结构相似多,12,软组织肿瘤的临床特点,（,一）年龄,软组织肿瘤可发生于任何年龄,不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向,好发于婴幼儿和儿童：,纤维母细胞,/,肌纤维母细胞性肿瘤：包涵体性纤维瘤病，颈纤维瘤病（先天性斜颈），幼年性玻璃样变纤维瘤病，婴幼儿纤维性错构瘤，肌纤维瘤,/,肌纤维瘤病，巨细胞纤维母细胞瘤,血管源性肿瘤,:,婴幼儿型毛细血管瘤，淋巴管瘤，婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤，淋巴管内乳头状血管内皮瘤。,其他：幼年性黄色肉芽肿，脂肪母细胞瘤，葡萄簇样横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，,Askin,瘤和肝胚胎性肉瘤等。,12软组织肿瘤的临床特点（一）年龄,13,好发于青少年：隆突性皮纤维肉瘤，血管瘤样纤维组织细胞瘤，丛状纤维组织细胞瘤，腺泡状横纹肌肉瘤，促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤等,好发于中老年：缺血性筋膜炎，增生性肌炎，阴茎纤维瘤病，多形性,MFH,，脂肪瘤，脂肪肉瘤，血管肉瘤等,13好发于青少年：隆突性皮纤维肉瘤，血管瘤样纤维组织细胞瘤，,14,同一种软组织肉瘤，亚型不同，发病率也不同。,如横纹肌肉瘤：根据肿瘤的临床特点、光镜形态、细胞和分子遗传学特征，,2002,年版的,WHO,分类将其分为胚胎性横肉、腺泡状横肉和多形性横肉三种主要类型。,胚胎性横肉婴幼儿；腺泡状横肉青少年；多形性横肉成年或老年。,14同一种软组织肉瘤，亚型不同，发病率也不同。,15,软组织肿瘤的临床特点,（,二）性别：,有些软组织肿瘤的发生与性别有一定关系,如侵袭性血管粘液瘤、血管肌纤维母细胞瘤和富于细胞性血管纤维瘤多见于青年妇女；,腹膜后平滑肌瘤均见于绝经期前后的中年妇女,弹力纤维瘤多见于老年女性,卡波西肉瘤多见于男性,15软组织肿瘤的临床特点（二）性别：,16,（,三）部位,不同类型的良恶性软组织肿瘤，好发部位不同。,99%,的良性肿瘤位于身体浅表部位：如：脂肪瘤全身皮下有脂肪组织的部位；血管瘤皮肤和皮下组织；血管球瘤（50%以上）指甲下或足趾甲下；纤维瘤或纤维瘤病皮下、皮内、浅筋膜、腹膜或特定的部位。,软组织肿瘤的临床特点,16（三）部位软组织肿瘤的临床特点,17,肉瘤大都发生于深部软组织，其中,75%,发生在四肢（尤其在大腿），,10%,见于躯干和腹膜后。少数例外（见表1）,17肉瘤大都发生于深部软组织，其中75%发生在四肢（尤其在大,18,表1.浅表的软组织肉瘤或中间型,隆突性皮肤纤维肉瘤,上皮样肉瘤,血管瘤样纤维组织细胞瘤,血管肉瘤,Kaposi,肉瘤（多发性特发性出血性肉瘤）,18表1.浅表的软组织肉瘤或中间型隆突性皮肤纤维肉瘤,19,（,四）症状,良性肿瘤：,多表现为身体浅表部位局部缓慢生长的无痛性肿块。,少数假肉瘤性病变，如结节性筋膜炎常表现为近期（,1-3,周）生长迅速的肿块。,少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛，如血管球瘤、血管脂肪瘤和血管平滑肌瘤。,极少数形态学良性者可发生远处转移，如富于细胞性纤维组织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。,软组织肿瘤的临床特点,19（四）症状软组织肿瘤的临床特点,20,恶性（肉瘤）：,通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块，体积多较大，境界不清。,部分软组织肉瘤病史较长（数年），如滑膜肉瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤,一些位于浅表部位的肉瘤（如皮肤平滑肌肉瘤）体积可较小。,20恶性（肉瘤）：,21,病 因,环境因素：,化学致瘤物质,射线辐射,致瘤病毒：多见于有免疫缺陷（如,AIDS,）或有免疫抑制的患者。如,HHV8,卡波西肉瘤；,EBV,部分平滑肌肉瘤,免疫因素,遗传因素如多发性脂肪瘤、家族性胃肠道间质瘤等,21病 因环境因素：,22,22,23,软组织肿瘤的病理学检查,标本类型：细针穿刺，空心针活检 ，切取或切除活检等,。,前两种主要证实有无恶性肿瘤存在,23软组织肿瘤的病理学检查标本类型：细针穿刺，空心针活检,24,软组织肿瘤的取材,取材部位及数量：,小标本全部送检取材 分开送？,原则上，在肿瘤最大径上每厘米最少取1块。,切面的不同性质,边缘,与周围结构的关系,24软组织肿瘤的取材,25,（一）大体形态,25（一）大体形态,26,肿块大小,界限,有无包膜,是否浸润性,质地,颜色（出血、坏死）,囊性变,26肿块大小,27,27,28,部分良性肿瘤可呈浸润性生长,28部分良性肿瘤可呈浸润性生长,29,中间型肿瘤：,多无包膜，,常向邻近的组织浸润性生长,29中间型肿瘤：多无包膜，,30,（二）组织形态,异型性,30（二）组织形态异型性,31,31,32,（三）软组织肿瘤诊断的困难性,(1),有些良性病变,/,肿瘤酷似恶性,横纹肌母细胞瘤胚横,脂肪母细胞瘤粘脂肉,放射性纤维瘤病纤维肉瘤,骨化性肌炎骨肉瘤,乳头状内皮增生血管肉瘤,32（三）软组织肿瘤诊断的困难性(1)有些良性病变/肿瘤酷似,33,具有假肉瘤形态的良性病变,增生性筋膜炎,增生性肌炎,骨化性肌炎,增生滑膜周围炎,手术后梭形细胞结节,非典型性纤维性息肉,进行性纤维增生性骨化,指趾纤维骨性假瘤,33具有假肉瘤形态的良性病变增生性筋膜炎,34,34,35,35,36,36,37,37,38,具有假肉瘤形态的良性肿瘤,奇异性平滑肌瘤,胎儿型横纹肌瘤,粘液瘤,梭形细胞脂肪瘤,细胞性血管脂肪瘤,38具有假肉瘤形态的良性肿瘤奇异性平滑肌瘤,39,伴有奇异形核的良性软组织肿瘤,多形性脂肪瘤,神经鞘瘤,皮肤多形性纤维瘤,39伴有奇异形核的良性软组织肿瘤,40,具有假肉瘤形态的其他恶性肿瘤,肉瘤样肾细胞癌,假肉瘤样癌,巨细胞癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤,树突状细胞肿瘤,40具有假肉瘤形态的其他恶性肿瘤肉瘤样肾细胞癌,41,肉瘤样癌,多形性平肉,41肉瘤样癌多形性平肉,42,有的恶性肿瘤，由于细胞分化较好，异型性不明显，极易误为良性。如，脂肪瘤样脂肪肉瘤、上皮样血管内皮肉瘤等。,同一组织起源的良恶性肿瘤缺乏明确的鉴别点,平滑肌瘤,平肉，,血管外皮瘤,血管外皮肉瘤，,血管内皮瘤,血管肉瘤，,间皮瘤,间皮肉瘤，,非典型纤组,恶纤组，,纤维瘤病,分化好的纤维肉瘤。,光镜下形态相似，但组织起源不同，有时鉴别诊断非常困难,。,42有的恶性肿瘤，由于细胞分化较好，异型性不明显，极易误为良,43,脂肪肉瘤,43脂肪肉瘤,44,44,45,软骨瘤样脂肪瘤,45软骨瘤样脂肪瘤,46,多形性脂肪肉瘤,多形性横纹肌肉瘤,46多形性脂肪肉瘤多形性横纹肌肉瘤,47,软组织肿瘤新类型和新亚型,2013WHO,收录,尚未被,WHO,收录,进展,47软组织肿瘤新类型和新亚型2013WHO收录进展,48,2013,年,WHO,分类增加的新病种,指趾纤维粘液瘤（浅表肢断纤维粘液瘤）,硬化性横纹肌肉瘤,假肌源性血管内皮瘤（上皮样肉瘤样血管内皮瘤）,混杂性神经鞘肿瘤,微囊性,/,网状神经鞘瘤,具有同源脂肪母细胞分化的去分化脂肪肉瘤,多形性皮肤肉瘤,含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤,磷酸盐尿性间叶性肿瘤,未分化,/,未能分类肿瘤,482013年WHO分类增加的新病种指趾纤维粘液瘤（浅表肢断,49,尚未被,WHO,收录的新病种或新亚型,软组织血管纤维瘤,上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,上皮样横纹肌肉瘤,胃丛状血管粘液肌纤维母细胞瘤,肺原发性粘液性肉瘤（,EWSR1-CREB1,融合基因,+,）,阴茎肌内膜瘤,胃母细胞瘤,婴儿原始粘液样间叶性肿瘤,副神经节瘤样真皮色素细胞肿瘤,.,49尚未被WHO收录的新病种或新亚型软组织血管纤维瘤,50,软组织肿瘤的辅助诊断手段,免疫组化技术,特殊染色,电镜,细胞和分子遗传学检测,50软组织肿瘤的辅助诊断手段免疫组化技术,51,免疫组化技术在软组织肿瘤的应用,免疫组化技术在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着重要作用,51免疫组化技术在软组织肿瘤的应用免疫组化技术在软组织肿瘤的,52,肌源性肿瘤-肌细胞标记物,:,Des:,表达于所有的横纹肌瘤和横纹肌肉瘤、,100%,平滑肌瘤、,50%-70%,平滑肌肉瘤，含肌纤维母细胞的肿瘤（如乳腺型肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤等）,MyoD family,：,MyoD1,、,Myogenin,肌特异性肌动蛋白（,MSA,）、,SMA,、,calponin,等,52肌源性肿瘤-肌细胞标记物:,53,脉管肿瘤-内皮细胞标记物：,血管内皮：,CD31,、,CD34 *,、,F,淋巴管内皮：,D2-40,、,53脉管肿瘤-内皮细胞标记物：,54,S100,神经源性肿瘤；透明细胞肉瘤；脂肪源性肿瘤,恶性黑色素瘤；软骨源性肿瘤、,Langerhans,组织细胞增生症等,组织细胞和树突状细胞标记物,组织细胞：,CD68、CD163、,溶菌酶等,树突状细胞：,CD21、CD23、CD35、clusterin,等,54S100,55,上皮性标记物：,CK：,是癌的标记物，主要用于上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤的鉴别诊断,在软组织肿瘤中，可见于：滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、,DSRCT、,恶性周围神经鞘膜瘤等,EMA,存在于各种上皮性肿,瘤,在软组织肿瘤中，可见于：神经束膜肿瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样周围神经鞘膜瘤等,55上皮性标记物：,56,免疫组化标记物阴性的问题,多数研究表明，只有,50-90%的,已知肿瘤类型对被检测的特定标记物具有阳性反应。如部分恶性神经鞘瘤,S100-，,部分滑膜肉瘤,CK-。,措施：,重新阅片，立足组织形态，寻找可能的诊断线索,利用其他的病理实验室技术辅助诊断，如分子诊断,56免疫组化标记物阴性的问题多数研究表明，只有50-90%的,57,软组织肿瘤的电镜观察,观察细胞质内的细胞器和分泌颗粒及细胞膜表面特殊结构和细胞间的链接结构，对软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断有一定的辅助价值,57软组织肿瘤的电镜观察观察细胞质内的细胞器和分泌颗粒及细胞,58,58,59,软组织肿瘤的细胞和分子遗传学,检测肿瘤遗传学异常的意义,有助于肿瘤的分类和诊断,有助于肿瘤的早期发现、肿瘤的治疗和预测不同肿瘤的临床生物学行为,59软组织肿瘤的细胞和分子遗传学检测肿瘤遗传学异常的意义,60,临床的配合,正确处理手术标本：将术后处于无菌状态的新鲜标本迅速送至病理科或相关科室设置的细胞培养室，或从新鲜标本中切取一小部分实性肿瘤组织（注意避开出血、坏死或纤维化区域），放入盛有符合生理条件缓冲液的密闭容器中，室温下,24h,内送往邻近的遗传学检测中心。注意不要冷冻标本。,60临床的配合,61,方法,荧光原位杂交（,FISH,）：能有效地检测染色体数目和机构异常，尤其适用于证实染色体易位、缺失和基因扩增。如滑膜肉瘤的检测。该法可用于新鲜组织，也可用于固定组织的石蜡包埋切片，只需要很少的肿瘤细胞（印片和细胞穿刺图片标本也较适宜）。,其他： 细胞遗传学、,PCR,、光谱染色体组型分析、比较基因组杂交（,comparative genomic hybridization,，,CGH,）、,DNA,印迹、,DNA,测序、,PCR,单链构象多态性技术（,single conformational polymorphism,，,PCR-SSCP,）,等,61方法,62,遗传学研究方法的用途比较,检测方法 染色体数目 基因扩增 染色体异位 基因点突变 基因表达,细胞遗传学,+ + +,FISH + + +,CGH + +,DNA,印迹,+ +,RT-PCR + +/- +/-,DNA,测序,+,PCR-SSCP +,IHC +,62遗传学研究方法的用途比较检测方法 染色体数目,63,软组织肿瘤的细胞和分子遗传学异常,表现为染色体的数目和结构异常以及相应基因的突变、扩增或染色体异位产生融合性基因,迄今为止，已在十几种软组织肿瘤中发现了特异性的染色体易位及所涉及的基因,63软组织肿瘤的细胞和分子遗传学异常,64,肿瘤类型 染色体异常 涉及的基因 发生率,滑膜肉瘤,t(x,，,18)(p11,；,q11),SYT-SSX1 65%,SYT-SSX2 35%,SYT-SSX4 99%,透明细胞肉瘤,t(12,，,22)(p13,；,q12),EWS-AFT1 90%,DSRCT t(11,，,22)(p13,；,q12),EWS-WT1 99%,先天性纤维肉瘤,t(12,，,15)(p13,；,q25),ETV6-NTRK3 99%,EWS/PNET t(11,，,22)(p24,；,q13),EWS-FLI1 95%,其他,64肿瘤类型 染色体异常,65,C-Kit,基因：定位于,4q11-q12,，编码干细胞的蛋白酪氨酸激酶（,protein tyrosine kinase,PTK),受体,胃肠道间质瘤（,GIST,）：,60%-70%,的肿瘤有,kit,的功能获得性突变，主要集中于,11,号染色体外显子（跨膜区域）和,17,号外显子（,TK2,）；,少数肿瘤具有,PDGFRA,基因突变。,抑制,kit,活性的药物,STI571,（格列卫）：对在,11,号外显子突变的,GIST,效果最好，,9,号外显子突变的效果居中，对格列卫耐药的,GIST,多由二次突变引起，主要发生于,17,号外显子。,65C-Kit基因：定位于4q11-q12，编码干细胞的蛋白,66,软组织肉瘤的,TNM,分期,T,：原发性肿瘤,Tx,原发性肿瘤不能评估,T0,无原发性肿瘤证据,T1,肿瘤,5cm,T1a,浅表性肿瘤,T1b,深部肿瘤,肿瘤,5cm,T1a,浅表性肿瘤,T1b,深部肿瘤,N,：区域淋巴结,Nx,区域淋巴结不能评估,N0,区域淋巴结无肿瘤转移,N1,区域淋巴结有肿瘤转移,M,：远处转移,Mx,远处转移不能评估,M0,无远处转移,M1,有远处转移,G,：组织病理学分级,Gx,分化程度不能确定,G1,分化好,G2,中等分化,G3,低分化,G4,未分化,66软组织肉瘤的 TNM分期T：原发性肿瘤N：区域淋巴结,67,软组织肿瘤的分级,软组织肿瘤的组织学分级对诊断、治疗和预后评估非常重要,目前采用较多的是,NCI,（美国国家癌症研究所）的分级系统和,FNCLCC,（法国,癌症中心联合会）的评分和分级系统,67软组织肿瘤的分级软组织肿瘤的组织学分级对诊断、治疗和预后,68,软组织肿瘤的治疗和预后,68软组织肿瘤的治疗和预后,69,（一）治疗,1.,良性肿瘤：局部完整切除，除少数肿瘤（如脂肪瘤、神经鞘瘤）有完整包膜可行剜出术外，其余均应将肿瘤连同边缘正常组织一并切除，保证切缘阴性。,69（一）治疗1.良性肿瘤：局部完整切除，除少数肿瘤（如脂肪,70,2.,中间性肿瘤：,宜采取局部广泛切除,部分病例可考虑在术后辅以放疗,702.中间性肿瘤：,71,术前应尽可能明确软组织肉瘤的分级,低度恶性者：扩大手术切除范围,高度恶性者：手术切除,+,辅助性放疗和,/,或放疗,在欧美，二期以上的高度恶性软组织肉瘤，多行术后放疗和多药联合的全身化疗，已提高局部控制率及减少远处转移。,为避免肉瘤的术后复发，某些肉瘤被当做良性肿瘤切除后，需在近期内（术后,3,个月内）再行补充扩大切除。其手术范围包括原手术区的皮肤切口，疤痕区，反应区及引流管区域。无论从广度和深度均应超越原手术区的切缘。,3.,软组织恶性肿瘤的处理,71术前应尽可能明确软组织肉瘤的分级3.软组织恶性肿瘤的处理,72,半数以上恶性软组织肿瘤需化疗已预防复发和转移,单独用,效果不佳，仅用于无法手术或放疗的病人,新辅助化疗的应用，可使肿块缩小，反应区范围变小，有助于手术实施。,作为手术和放疗的辅助治疗,提高整组存活率(14%)和无瘤存活率(28%),分子靶向治疗药物（如格列卫）,多药联合化疗可取得较单药更好的疗效,化学治疗,72半数以上恶性软组织肿瘤需化疗已预防复发和转移化学治疗,73,不同类型的软组织肉瘤对化疗敏感性不同,横肉、滑肉、恶纤组、神经母细胞瘤、未分化肉瘤,疗效较好，,纤维肉瘤、脂肉和恶性神经鞘,疗效不佳。,73,74,（二）预 后,1.肿瘤大小：肿瘤最大直径超过5,cm，,预后不佳。,2.,深度：位于深部的肿瘤预后差，腹膜后肿瘤预后,最差。,74（二）预 后1.肿瘤大小：肿瘤最大直径超过5cm，预后不,75,3.肿瘤的类型：,腺泡状横肉、滑肉、血管肉瘤、深部恶纤组90%有广泛的血道转移高度恶性。,多形性横肉、低分化的粘脂肉、腺泡状软组织肉瘤、平肉、恶性颗粒细胞瘤、间皮肉瘤、血管外皮肉瘤等50-70%有血道转移中度恶性。,皮隆突、分化好的纤维肉瘤和粘脂肉、脂肪瘤样脂肉、表浅的恶纤组、非典型纤维黄色瘤,低度恶性。,（二）预 后,753.肿瘤的类型：（二）预 后,76,4.手术切缘：如有肿瘤残留，预后差。例如，根治术后切缘阴性者局部复发率仅5%，而切缘阳性者局部复发率达89%。,5.,临床分期：综合了上述各种因素，更能正确反映病人的预后。,6.其他：治疗方式、肿瘤增殖活性、,DNA,倍体、癌基因和抑癌基因改变。,（二）预 后,764.手术切缘：如有肿瘤残留，预后差。例如，根治术后切缘阴,77,几种软组织肉瘤复发、转移、生存率的比较（%）,肿瘤名称 例数 复发率 淋巴结转移率 血道转移率 5年生存率,纤维肉瘤 214 8.6 2 17.8 74,脂肪肉瘤 120 15.8 2.5 19.2 68.4,滑膜肉瘤 179 21.8 19.6 51.4 39.3,横纹肌肉瘤113 21.3 20.4 46.1 32.7,77 几种软组织肉瘤复发、转移、生存率的比较（%）,78,重 点,软组织肿瘤的生物学行为分为哪几种？何为中间型肿瘤,?,反应性的假肉瘤病变有哪几种？,(,请说出五种,),软组织中间型肿瘤和恶性肿瘤的处理,78重 点 软组织肿瘤的生物学行为分为哪几种？何为中间,79,骨肿瘤临床病理学,引言,发病率低，骨的肉瘤占全身肿瘤,0.2%,骨肉瘤（占,35%,），软骨肉瘤（,25%,），,Ewing,（,16%,）,诊断者压力大,三结合：,临床信息,+,影像学表现,+,病理形态,79骨肿瘤临床病理学引言发病率低，骨的肉瘤占全身肿瘤0.2%,80,(,一,),临床信息,年龄,部位,症状,病程,80(一)临床信息,81,年龄,年龄和部位最重要：,30,软骨肉瘤、纤维肉瘤、脊索瘤等。,40,转移癌、骨髓瘤等。巨细胞瘤都发生在,20,岁后。良性骨病多发于,10-29,。,部位,骨肉瘤两个高峰,5-19,长骨,80%,，,50,长骨只,50%,。软骨瘤最常见于手足骨，软骨肉瘤常见于长骨、盆骨、肋骨、胸骨。软骨母,20,岁前好发长骨骨骺，年长者好发于跗骨等。长骨造釉细胞瘤及骨纤几乎仅发生在胫腓骨。,81年龄 年龄和部位最重要：5岁的恶性大多为转移性神,82,同一肿瘤，年龄不同，部位不同：骨肉瘤有,2,个发病高峰，,20,岁以前主要位于长骨，,50,岁以后盆骨和颅面骨所占的比例增高。,同一部位，年龄不同，肿瘤不同：如骨骺端，骺线闭合前软骨母细胞瘤，闭合后巨细胞瘤。,同一形态，部位不同，良恶不同：软骨性肿瘤，在手足骨是良性软骨瘤，在长骨、盆骨、肋骨和胸骨则软骨肉瘤。,82同一肿瘤，年龄不同，部位不同：骨肉瘤有2个发病高峰，20,83,症状和体征,相对不特异。疼，肿，障碍，自发骨折等。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征,VS,创伤炎症,病程,良性病变生长缓慢,恶性肿瘤及炎症性病变常生长迅速,83症状和体征 相对不特异。疼，肿，障碍，自发骨折等。夜间,84,骨肿瘤的影像学资料,X,线平片,CT,MRI,同位素扫描,84骨肿瘤的影像学资料,85,影像学被看做大体检查,病变部位,病变边界,骨破坏类型,骨膜反应,基质类型,软组织肿块影,单发,/,多发,85影像学被看做大体检查病变部位,86,部位,86部位,87,边界,87边界,88,骨破坏类型,88骨破坏类型,89,骨膜反应,89骨膜反应,90,基质类型,表现为溶骨性或成骨性或成软骨性基质,毛玻璃样基质：软组织密度较高，如纤维结构不良、造釉细胞瘤等,软组织块影,恶性肿瘤侵犯,90基质类型表现为溶骨性或成骨性或成软骨性基质软组织块影,91,恶性或侵袭性骨病变和良性病变蔓延到软组织的,X,线特点,91恶性或侵袭性骨病变和良性病变蔓延到软组织的X线特点,92,X,线良恶性骨肿瘤的鉴别,92X线良恶性骨肿瘤的鉴别,93,骨病理基本概念,骨样组织、编织骨和板层骨,宿主骨、死骨和新生骨,肿瘤性骨、反应性骨和化生性骨,93骨病理基本概念骨样组织、编织骨和板层骨,94,新生骨 （不成熟骨）,骨样组织：均质红染，未钙化,编织骨：骨样组织,+,钙化，胶原纤维粗大排列紊乱,宿主骨（机体原有的成熟骨 ）,板层骨：胶原纤维变细，呈规则的同心圆层状结构，内含有成熟的体积小的骨细胞,死骨：骨陷窝内骨细胞消失，骨母细胞消失，边缘呈不规则，明显偏蓝色,94新生骨 （不成熟骨）,95,95,96,新生骨,96新生骨,97,骨肿瘤的检查方法和程序,穿刺（,CT,引导下）对转移癌，淋巴瘤等高级别肿瘤有价值。,切开活检 快速冰冻,取材前全面了解临床、影像，对术前化疗的每块组织进行编号并标在相应影像学摄片上,肿瘤与正常骨或与正常软组织间界面重要,脱钙,97骨肿瘤的检查方法和程序穿刺（CT引导下）对转移癌，淋巴瘤,98,骨肿瘤,WHO,分类,软骨性肿瘤,骨软骨瘤,软骨瘤,内生软骨瘤,骨膜软骨瘤,多发性软骨瘤病,软骨母细胞瘤,软骨粘液样纤维瘤,软骨肉瘤,中心的，原发和继发的,外周的,退化的,间叶性,透明细胞,成骨性肿瘤,骨样骨瘤,骨母细胞瘤,骨肉瘤,普通的,成软骨型,成纤维型,成骨型,毛细血管扩张型,小细胞,低级别中心,继发性,骨旁的,骨膜的,高级别表面,98骨肿瘤WHO分类软骨性肿瘤成骨性肿瘤,99,成纤维性肿瘤,促结缔组织增生性纤维瘤,纤维肉瘤,纤维组织细胞性肿瘤,Ewing,肉瘤,/,原始神经外胚瘤,（,PNET,）,造血系统肿瘤,巨细胞肿瘤,脊索的肿瘤,血管肿瘤,平滑肌肿瘤,脂肪性肿瘤,神经性肿瘤,杂类肿瘤,釉质瘤,累及骨的转移性恶性肿瘤,杂类病变,动脉瘤样骨囊肿,单纯性骨囊肿,纤维结构不良,骨性纤维结构不良,朗格罕氏组织细胞增多症,Erdheim-chester,病,胸壁错构瘤,关节病变,99成纤维性肿瘤杂类肿瘤,100,2013,版,WHO,骨肿瘤分类中间型肿瘤,非典型性软骨瘤,/,软骨肉瘤,1,级,软骨粘液性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,促结缔组织增生性纤维瘤,骨巨细胞瘤,上皮样血管瘤,弥漫性腱鞘巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,朗格罕斯组织细胞增生症,Erdheim-Chester,病,1002013版WHO骨肿瘤分类中间型肿瘤非典型性软骨瘤/软,101,中间型（局部侵袭）,局部浸润性生长,可复发，不转移,典型代表软骨肉瘤,1,级,101中间型（局部侵袭）局部浸润性生长,102,中间型（偶尔转移）,除局部浸润外偶可转移（转移率,2%,）,形态学难以预测转移的风险,通常转移到肺，切除后预后良好,典型代表骨巨细胞瘤,102中间型（偶尔转移）除局部浸润外偶可转移（转移率2%）,103,软骨瘤 软骨肉瘤,1,级,103软骨瘤 软骨肉,104,病理诊断注意事项,临床结合、沟通,保管好材料，不修改报告,病理报告书写,初步考虑恶性肿瘤（可疑腺癌），但送检组织小（,0.8,0.6,0.3,），更可靠地病理分类须待更多标本送检后再进行。临床如必要可再送检。,注意：如果临床表现、影像和内镜所见等情况都典型的支持恶性肿瘤，则病变其余未被送检的部分很可能同样是恶性。但我们目前不能排除这种可能：患者体内病变尚未被取活检的部分都是良性，仅有此次活检的局限微小灶呈现恶性改变。,会诊医生表述,组织透明度不是很高，核细微结构不很清晰，如条件许可，可再切一张分析，或如临床认为必要，可再取活检,104病理诊断注意事项临床结合、沟通,105,谢 谢,105 谢 谢,