巨幼细胞贫血内科学血液系统课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/3/31,#,1,1,第四章,巨幼细胞贫血,第四章 巨幼细胞贫血,概述,病因和发病机制,临床表现和实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,概述病因和发病机制临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗,重点难点,熟悉,了解,掌握,叶酸、维生素,B,12,的代谢,发病机制,临床表现和血液学,特点，诊断,依据和鉴别,诊断，治疗,方法,重点难点熟悉了解掌握叶酸、维生素B12的代谢发病机制临床表现,叶酸或维生素,B,12,（,Vit B,12,）缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（,DNA,）合成障碍所致的贫血称,巨幼细胞贫血（,megaloblastic,anemia,，,MA,） 。,内科学（第,9,版）,一、概述,1.,食物营养不够,叶酸或维生素,B,12,摄入不足。,2.,吸收不良,胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）。,3.,代谢异常,肝病、某些抗肿瘤药物的影响。,4.,需要增加,哺乳期、孕妇。,5.,利用障碍,嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。,病因可分为,叶酸或维生素B12（Vit B12）缺乏或某些影响核苷酸代谢,二、病因和发病机制,（一）叶酸代谢及缺乏的原因,1.,叶酸代谢和生理,作用。,2.,叶酸缺乏的,原因。,（二）,Vit B,12,代谢及缺乏的原因,1.,Vit B,12,代谢和生理,作用。,2.,Vit B,12,缺乏的,原因：,（,1,）摄入,减少；,（,2,）吸收,障碍；,（,3,）利用,障碍。,内科学（第,9,版）,二、病因和发病机制（一）叶酸代谢及缺乏的原因 内科学（第9版,（一）血液系统表现,主要表现为贫血,症状，严重,者可以出现全血细胞减少。,（二）消化系统表现,口腔粘膜、舌乳头,萎缩，舌面,呈“牛肉样舌”。,（三）神经系统表现和精神症状,对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；共济失调或步态不稳；味觉、嗅觉降低；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进；视力下降、黑朦征；重者可有大、小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。,Vit B,12,缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等。,三、临床表现,内科学（第,9,版）,（一）血液系统表现 三、临床表现 内科学（第9版）,（一）血象,1.,血常规呈大细胞性,贫血，,MCV,、,MCH,均增高。,2.,中性粒细胞核分叶过多（,5,叶核占,5%,以上或出现,6,叶以上核,），亦可,见巨型杆状核粒细胞。,四、实验室检查,内科学（第,9,版）,（一）血象四、实验室检查 内科学（第9版）,内科学（第,9,版）,血涂片,红细胞大小,不等，可,见红细胞,碎片，泪,滴,红细胞，可见,Howell-Jolly,。,中性粒细胞的核多分叶现象。,血小板计数严重可,下降，可见,大血小板。,内科学（第9版）血涂片红细胞大小不等，可见红细胞碎片，泪滴,内科学（第,9,版）,骨髓涂片,有核细胞明显增多并有巨幼样变。,幼红细胞占优势。,巨核细胞数目,不少，核,可见多分,叶，有,的细胞核分为不规则的块状。,（二）骨髓象,内科学（第9版）骨髓涂片有核细胞明显增多并有巨幼样变。（二,内科学（第,9,版）,骨髓涂片,内科学（第9版）骨髓涂片,（三）血清维生素,B,12,、叶酸及红细胞叶酸含量测定,1.,血清,Vit B,12,低于,74pmol/L,（,100ng/ml,）（,Vit B,12,缺乏）。,2.,血清叶酸低于,6.8nmol/L,（,3ng/ml,），红细胞,叶酸低于,227nmol/L,（,100ng/ml,）（叶酸缺乏）。,四、实验室检查,内科学（第,9,版）,（三）血清维生素B12、叶酸及红细胞叶酸含量测定四、实验室检,（四）其他,1.,胃酸降低、内因子抗体及,Schilling,试验（测定放射性核素标记的,Vit B,12,吸收情况）阳性（恶性贫血）。,2.,尿高半胱氨酸,24,小时排泄量增加,（,Vit B,12,缺乏,）。,3.,血清间接胆红素可稍增高。,四、实验室检查,内科学（第,9,版）,（四）其他四、实验室检查 内科学（第9版）,五、诊断,内科学（第,9,版）,有叶酸、,Vit B,12,缺乏的病因及临床表现；,外周血呈大细胞性,贫血，中性粒细胞,核分叶过多；,骨髓呈典型的巨幼样,改变，无,其他病态造血表现；,血清叶酸和,(,或,) Vit B,12,水平降低；,试验性治疗有效。,五、诊断 内科学（第9版）有叶酸、Vit B12缺乏的病因及,（一）造血系统肿瘤性疾病,如急性髓系白血病,M,6,型、红血病、骨髓增生异常,综合征，骨髓,可见巨幼样改变等病态造血,现象，叶酸、,Vit B,12,水平,不低且补之无效 。,（二）有红细胞自身抗体的疾病,温抗体型自身免疫性溶血性贫血、,Evans,综合征、免疫相关性全,血细胞减少，其,鉴别点是此,类病人有,自身免疫病的,特征，用,免疫抑制剂方能显著纠正贫血。,（三）合并高粘滞血症的贫血,多发性骨髓瘤，因,M,蛋白成分粘附红细胞而使之呈,“缗钱状”，血细胞,自动计数仪测出的,MCV,偏大 。,（四）非造血系统疾病,甲状腺功能减退症、肿瘤化疗后等。,六、鉴别诊断,内科学（第,9,版）,（一）造血系统肿瘤性疾病 六、鉴别诊断 内科学（第9版）,（一）原发病的治疗,有原发病应积极治疗原发病；用药后继发的,MA,，应,酌情停药。,（二）补充缺乏的营养物质,1.,叶酸缺乏,口服,叶酸，用,至贫血表现完全消失；如同时,有,Vit B,12,缺乏，则,需同时,注射,Vit B,12,，否则,可加重神经系统损伤。,2.,维生素,B,12,缺乏,若有神经系统,表现，治疗,维持半年到,1,年；,恶性贫血病人，治疗,维持终生。,内科学（第,9,版）,七、治疗,（一）原发病的治疗 内科学（第9版）七、治疗,巨幼细胞贫血内科学血液系统课件,