过敏性紫癜肾炎诊治进展ppt 课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,*,。,解放军一五零中心医院肾内科 杜 莉,过敏紫癜性肾炎诊疗进展,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,1,。解放军一五零中心医院肾内科 杜 莉 过敏紫,2024/8/29,2,概念,过敏性紫癜（,Henoch-Schonlein Purpura,，,HSP,）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（,HSPN,）是,HSP,最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，,HSPN,患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。,2023/9/42概念 过敏性紫癜（Henoch-Scho,2024/8/29,3,病因,病因繁多，与以下因素有关,1,、感染：有,1/3,病例起病前,1-4,周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、,EB,病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。,2,、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利,3,、食物、鱼、虾蟹等,4,、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。,2023/9/43病因 病因繁多，与以下因素有关,2024/8/29,4,发病机理,1,、,HSP,是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，,HSPN,也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。,2,、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系,2023/9/44发病机理 1、HSP是一种由免疫复合物介导,2024/8/29,5,临床表现,肾外症状,1,、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿,2,、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔,3,、关节疼痛,2023/9/45临床表现 肾外症状,2024/8/29,6,临床表现,肾脏受累：,1,、侵及肾脏发病率高,（,1,）、早期出现较多肾外症状者,（,2,）、消化道症状明显者,（,3,）、反复发作者,（,4,）、单纯肾损害者,2023/9/46临床表现肾脏受累：,2024/8/29,7,临床表现,肾脏受累：,2,、肾脏表现特点：,（,1,）、临床轻重不一,（,2,）、病理改变多样化,（,3,）、临床与病理不完全一致,2023/9/47临床表现肾脏受累：,2024/8/29,8,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿,2.0g/24h,通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。,2023/9/48临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型,2024/8/29,9,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。,1,、肉眼血尿或大量镜下血尿,2,、尿蛋白,2.0/24h,，,3,、伴有高血压,4,、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（,30,）和肾小球毛细血管袢坏死。,2023/9/49临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型,2024/8/29,10,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 （,30,）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。,2023/9/410临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型,2024/8/29,11,临床分型,中华儿科学会肾脏病学组,2000,年珠海会议分型,1,孤立性血尿或孤立性蛋白尿,2,血尿和蛋白尿,3,急性肾炎型,4,肾病综合征型,5,急进性肾炎型,6,慢性肾炎型,2023/9/411临床分型 中华儿科学会肾脏病学组2000,2024/8/29,12,病理分型,光镜下改变分为六级,级：肾小球轻微病变,级：单纯系膜增生,级：系膜增生伴,50%,以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）,级：病变同,，,50%-75%,肾小球有上述改变,2023/9/412病理分型 光镜下改变分为六级,2024/8/29,13,病理分型,光镜下改变分为六级,级：病变同,，,75%,以上肾小球伴上述病变,上述,、,、,、,级又视系膜病变分布各又分为,a,（局灶,/,节段）,b,（弥漫病变）,级：膜增生性肾炎改变,2023/9/413病理分型 光镜下改变分为六级,2024/8/29,14,病理分型,免疫病理分型,根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型,单纯,IgA,沉积型,IgA+IgG,沉积型,IgA+IgM,沉积型,IgA+IgG+IgM,沉积型,免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其,IgA+IgG+IgM,型,-,发生率较高也是影响预后的原因之一。,2023/9/414病理分型 免疫病理分型,2024/8/29,15,病理分型,临床表现与病理分型的联系,2023/9/415病理分型 临床表现与病理分型的联系,2024/8/29,16,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,1,、根据上图可看出有一定对应性,2,、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。,2023/9/416病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题,2024/8/29,17,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,3,、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级,级：间质基本正常，轻度小管变性扩张,级：间质纤维化，小管萎缩,20%,，散在炎性细胞,级：间质纤维化，小管萎缩,30%,，散在和,/,或弥漫性炎性细胞浸润,级：间质纤维化，小管萎缩,50%,，散在和,/,或弥漫性炎性细胞浸润,2023/9/417病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题,2024/8/29,18,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,4,、病理,、,、,a,预后较,b,、,、,、,好,2023/9/418病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题,2024/8/29,19,治疗,原则,积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。,2023/9/419治疗 原则,2024/8/29,20,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,轻型,急性期治疗,强的松,0.6mg,（,kg.d,），服用,4,周后逐渐减量，每,2,周隔日减,5mg,，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日,10mg,。,雷公藤多甙,1mg,（,kg.d,）,新肾炎胶囊（含大黄素）,100mg,，,2,次,/d,维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。,2023/9/420治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,2024/8/29,21,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,中型,急性期治疗,甲基强的松龙（,MP,）冲击,0.5mg/,（,kg.d,），服用,4,周后逐渐减量，每,2,周隔日减,5mg,，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日,10mg,。,雷公藤多甙,1mg,（,kg.d,）,新肾炎胶囊（含大黄素）,100mg,，,2,次,/d,2023/9/421治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型,2024/8/29,22,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,中型,急性期治疗,维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。,雷公藤多甙,1mg,（,kg.d,）,2023/9/422治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型,2024/8/29,23,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,中型,急性期治疗,新肾炎胶囊（含大黄素）,100mg,，,2,次,/d,血管紧张素转化酶抑制剂（,ACEI,）或血管紧张素,受体拮抗剂（,ARB,）,2023/9/423治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型,2024/8/29,24,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,重型,急性期治疗,：首选,MMF,方案，次选双选冲击疗法。,方案一,MMF,方案：,MMF,合并,MP,冲击疗法。,（,1,）适应症：重型,HSPN,急性期,（,2,）禁忌症：,WBC,3000/mm3,、,CD4+ T,细胞,200,，或伴有活动性感染,（,3,）,MMF,用法：始史治疗剂量,2.0g/d6,个月；,1.5g/d6,个月；,1.0g/d12,个月。总疗程,2,年以上。,2023/9/424治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型,2024/8/29,25,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,重型,（,4,）,MP,冲击：使用方法：,0.5g/d,，静滴,3,天，根据病情需要可追加一疗程。,（,5,）强的松：,0.5mg/,（,kg.d,），服用,4,周后逐渐减量，每,2,周隔日减,5mg,，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日,10mg,。,如经上述治疗,6,个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。,2023/9/425治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型,2024/8/29,26,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,重型,方案二,双冲击疗法：,MP,与环磷酰胺（,CTX,）双冲击疗法。,（,1,）治疗方案：,MP,和强的松用法同,MMF,方案。,（,2,）,CTX,用法：,CTX,用法,0.75,m2,，静脉滴注，每月,1,次，连续用,6,个月改为每,3,个月静滴,1,次，总剂量,8.0g,。,2023/9/426治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型,2024/8/29,27,治疗,南京军区总医院,HSPN,治疗规范,重型,慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需,2,年以上。,雷公藤多甙,1mg,（,kg.d,）,新肾炎胶囊（含大黄素）,100mg,，,2,次,/d,血管紧张素转化酶抑制剂（,ACEI,）或血管紧张素,受体拮抗剂（,ARB,）,2023/9/427治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型,2024/8/29,28,治疗,其它对症治疗,（,1,）抗过敏，减轻毛细血管脆性,（,2,）抗血小板凝聚,（,3,）缓解胃肠痉挛,（,4,）稳定血压,2023/9/428治疗其它对症治疗,2024/8/29,29,治疗,其它对症治疗,传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素,C,、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。,2023/9/429治疗其它对症治疗,2024/8/29,30,治疗,对治疗的相关看法,（,1,）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。,（,2,）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。,（,3,）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。,2023/9/430治疗对治疗的相关看法,2024/8/29,31,治疗,对治疗的相关看法,（,4,）近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。,（,5,）对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。,（,6,）,ACE,的各种抑制剂（,ACEI,）和,A,受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于,HSPN,2023/9/431治疗对治疗的相关看法,2024/8/29,32,谢谢！,2023/9/432谢谢！,