狼疮肾炎治疗指南解析--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,*,狼疮肾炎治疗指南解析,安徽省立医院风湿免疫科 汪国生,1,ppt课件,狼疮肾炎治疗指南解析安徽省立医院风湿免疫科 汪国生1ppt,II,型,LN,治疗,共识：首先以,RAAS,抑制剂治疗蛋白尿,差异,ACR,：不需要,IS,治疗,EULAR,：蛋白尿,1g/24h,，特别是有小球性血尿；低到中等口服激素,0.25-0.5mg/kg/d,，如有必要联合,AZA1-2mg/kg/d,KDIGO,：蛋白尿,3g/24h:,激素或,CNI,（和,MCD,）,GEAS,：显著蛋白尿,1-2g/24h,和,/,或肾功能恶化：激素可到,0.5mg/kg/d,，可能加,AZA,或,MMF,治疗,6-12,月。,2,ppt课件,II型LN治疗共识：首先以RAAS抑制剂治疗蛋白尿2ppt课,概要,6,个,LN,指南解析,难治性,LN,治疗,指南,多靶点治疗,MSC,移植,新月体,LN,LN,血管病变,LN,血栓性微血管病,他克莫司是治疗,LN,的有效药物,3,ppt课件,概要6个LN指南解析3ppt课件,有关狼疮肾炎的国际指南,4,ppt课件,有关狼疮肾炎的国际指南4ppt课件,III/IV,型,LN,（无新月体）,共识：口服激素,+CTX,或,MMF,，诱导开始予或不予,3,次,MP,冲击。,差异：,激素：,MP,剂量范围,250-1000mg/d,MP,使用根据联合,MMF,或,CTX,方案和严重性。,口服剂量,0.5-1mg/kg/d,，有时根据联合,MP,、,MMF,或,CTX,减量方案不清楚,5,ppt课件,III/IV型LN（无新月体）共识：口服激素+CTX 或 M,III/IV,型,LN,（无新月体）,差异,MMF,剂量范围,2-3g/d,在非裔或西班牙裔,MMF,优于,CTX,CTX,分低剂量或高剂量,:,低剂量常用于欧洲高加索人，疾病常常相对较轻。,如果用低剂量,CTX,，要结合,MP,冲击,6,ppt课件,III/IV型LN（无新月体）差异6ppt课件,III/IV,型,LN,伴新月体,共识：无,差异,KDIGO,DWP,CARRA:,与无新月体治疗相同,ACR,：,CTX,或,MMF+3,次静脉,MP+,口服激素；,MMF,和口服激素最高剂量（,MMF,3g/d,激素,1mg/kg/d,）,EULAR:,高剂量,CTX,也能使用,GEAS,：,3,次,MP,（,250-1000mg/d,）,+CTX,7,ppt课件,III/IV型LN伴新月体共识：无7ppt课件,V,型,LN,共识：肾病性蛋白尿（,3g/24h,）：口服激素（,0.5mg/kg/d,）联合其他免疫抑制药,(GEAS,例外,),。,差异：,GEAS:,对非肾病性蛋白尿和肾病性蛋白尿：口服激素到,1mg/kg/d(,最大,60mg),联合,CTX,MMF,AZA,或,CNIs,其他免疫抑制药物类型,EULAR,：最好,MMF(3g/d),，替代的有高剂量的,CTX,，,CNIs,或利妥昔单抗,ACR,：,MMF(2-3g/d),KDIGO:,CTX,CNI,MMF,AZA,8,ppt课件,V型LN共识：肾病性蛋白尿（3g/24h）：口服激素（0.,VI,型,LN,共识（根据不同指南）,准备肾替代治疗,仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂,维持,RAAS,抑制和监测并发症,9,ppt课件,VI型LN共识（根据不同指南）9ppt课件,维持治疗,共识：,III/IV,AZA(1.5-2.5mg/kg/d),or,MMF(1-2g/d),联合低剂量口服激素,V,同,III/IV,可考虑,CNIs,差异：,III/IV,EULAR:,如果诱导期,MMF,应答，推荐,MMF,优于,AZA,GEAS,推荐,MMF,优于,AZA,维持时间：至少,3,年,(EULAR),，至少,1,年,(KDIGO),，至少,2,年,(GEAS),10,ppt课件,维持治疗共识：10ppt课件,辅助治疗,共识：,HCQ,用于所有,LN,，除非有反指征，基线和,5,年后每年筛查眼底病。,RAAS,抑制适用于蛋白尿和控制血压,(130/80),他丁类药物治疗高脂血症，目标,LDL100mg/dL,或,2.6mmol/L,其他治疗建议,钙和维生素,D,补充,根据激素量、年龄和肾功能予以双膦酸盐,有抗磷脂抗体予以低剂量,ASP,有肾病综合征和白蛋白,10g,可予以,GnRH,类似物,差异,开始给予,RAAS,抑制剂的蛋白尿水平,0.5-1g/24h.,11,ppt课件,辅助治疗共识：11ppt课件,难治性,LN,治疗,CTX,和,MMF,互换，伴,/,不伴,MP,冲击,可选治疗：利妥昔单抗（加用或单用），,CNIs,或,IVIG,12,ppt课件,难治性LN治疗CTX和MMF互换，伴/不伴MP冲击12ppt,LN,妊娠,共识,继续,HCQ,允许使用：激素,(,非含氟,),，,AZA,CNI,甲基多巴,拉贝洛尔，尼非地平,不允许使用：,MMF,CTX,RAAS,抑制剂,考虑低剂量,ASP,减少先兆子痫和胎儿丢失,多学科密切监测,妊娠中和产后,3,个月不减激素和,AZA(KDIGO),差异,计划生育,EULAR:,稳定,6,个月,(uPCR50ml/min),GEAS,:(,部分,),缓解,6,个月,KDIGO:,延期至完全缓解最好,ACR,：未详细说明,13,ppt课件,LN妊娠共识13ppt课件,血管病变,共识,差异：,EULAR:ASPN:,HCQ,抗血小板,/,抗凝治疗，如果肯定,APS,则开始抗凝治疗,ACR:,TMA,治疗血浆置换,KDIGO/GEAS,：,ASPN,抗凝治疗,(INR,2-3),KDIGO:,TTP,治疗：予以血浆置换,14,ppt课件,血管病变共识14ppt课件,ESRD,共识,肾脏替代治疗,仍用免疫抑制剂病人增加感染风险,(EULAR),有,APL,病人增加血管通路血栓形成风险,(EUALR),如果狼疮不活动予以腹膜透析，如果狼疮活动予以血液透析,(GEAS),移植,测定,APL,；与移植血管事件风险增加有关,差异,移植,如果狼疮活动度为不活动或低,3-6,月,(EULAR),或,6-12,月（,GEAS,）,15,ppt课件,ESRD共识15ppt课件,MMF,和,CTX,在,III,、,IV,型,LN,诱导缓解率,Bertsias G, Boumpas DT. Nature Clinical Practice Rheumatology 2008,4:464-472,16,ppt课件,MMF和CTX在III、IV型LN诱导缓解率Bertsias,III/IV,型,LN,治疗,17,ppt课件,III/IV型LN治疗17ppt课件,V,型,LN,治疗,18,ppt课件,V型LN治疗18ppt课件,19,ppt课件,19ppt课件,20,ppt课件,20ppt课件,21,ppt课件,21ppt课件,22,ppt课件,22ppt课件,新月体狼疮肾炎,Yu et al. Kidney Int 2009; 76: 307-317,23,ppt课件,新月体狼疮肾炎Yu et al. Kidney Int 20,ACR,指南,以下仅为专家意见，证据等级低,。,甲泼尼龙开始静脉治疗,新月体,LN,，静脉大剂量,NIH CTX,冲击,难治性,LN,，替代免疫抑制剂和利妥昔单抗的选择,血浆置换的指征,对妊娠,LN,的治疗,24,ppt课件,ACR指南以下仅为专家意见，证据等级低。24ppt课件,新月体肾炎,Type I,with linear deposits IgG (antiGBM disease),Type II,with granular deposits of IC (IC mediated),Type III,with pauci-immune deposits (ANCAassociated ),Type IV,combinations of types I and III,Type V,ANCA-negative pauci-immune renal vasculitis (5-10%),25,ppt课件,新月体肾炎Type I with linear deposi,26,ppt课件,26ppt课件,27,ppt课件,27ppt课件,28,ppt课件,28ppt课件,KIDGO,局灶节段坏死,GN,治疗推荐,SLE+GN+,新月体,+ANCA(+),；可能需要血浆置换,29,ppt课件,KIDGO局灶节段坏死GN治疗推荐SLE+GN+新月体+AN,30,ppt课件,30ppt课件,SLE,中非典型肾损伤,31,ppt课件,SLE中非典型肾损伤31ppt课件,a.IC,沉积,b.IC,沉积,c.,非炎症坏死性血管病,d.,血栓性微血管病,e.,真性肾血管炎,f.,血管硬化,32,ppt课件,a.IC沉积32ppt课件,各病理类型中的血管病变,动脉壁免疫复合物沉积：,74%,动脉粥样硬化：,24%,血栓性微血管病：,17.6%,非炎症坏死病变：,3.8%,真性血管炎：,0.6%,33,ppt课件,各病理类型中的血管病变动脉壁免疫复合物沉积：74%33ppt,血管病变与预后,合并,TMA,预后最差,ICD,次之,34,ppt课件,血管病变与预后合并TMA预后最差34ppt课件,35,ppt课件,35ppt课件,36,ppt课件,36ppt课件,狼疮肾炎合并,TMA,治疗,TTP,MP+CTX,血浆置换,抗补体,C5,治疗？,PNH,aHUS,SLE-LN-TMA?,APS,抗凝治疗,目标,PT-INR2-3,37,ppt课件,狼疮肾炎合并TMA治疗TTPMP+CTXAPS抗凝治疗37p,他克莫司治疗,LN,回顾性分析,38,ppt课件,他克莫司治疗LN回顾性分析38ppt课件,39,ppt课件,39ppt课件,40,ppt课件,40ppt课件,CR,41,ppt课件,CR41ppt课件,CR+PR,42,ppt课件,CR+PR42ppt课件,43,ppt课件,43ppt课件,44,ppt课件,44ppt课件,小结,目前的,LN,指南在许多地方有分歧，其原因是缺乏严格的,RCT,研究支持，专家意见多于数据,病理分型未能囊括所有病变（例如：新月体、血管炎、,TMA,、足细胞病等）,RTX,、,CNI,、,MSC,、,MT,提高难治性,LN,应答率,警惕,APS,、,TMA,事半功倍,45,ppt课件,小结目前的LN指南在许多地方有分歧，其原因是缺乏严格的RCT,46,ppt课件,46ppt课件,