骨肿瘤样病变ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,骨肿瘤样病变,*,骨肿瘤样病变,骨肿瘤样病变系指,病变形态,、类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正骨肿瘤。,骨肿瘤样病变,1,骨肿瘤样病变 骨肿瘤样病变系指病变形态、,主要包括四类,一 骨纤维异常增殖症,二 畸形性骨炎,三 骨囊肿,四 动脉瘤样骨囊肿,骨肿瘤样病变,2,主要包括四类骨肿瘤样病变2,一、骨纤维异常增殖症,(fibrous dysplasia of bone),又称,骨纤维结构发育不良,，系因骨内纤维组织异常增生所致。,单侧多骨型,骨纤维异常增殖症合并,皮肤色素沉着,和,性早熟,称,Albright,综合征,。,多见于青少年，,70,发生于,1030,岁，病程平均为,6,年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。,骨肿瘤样病变,3,一、骨纤维异常增殖症骨肿瘤样病变3,骨纤维异常增殖症的发病百分比,骨肿瘤样病变,4,骨纤维异常增殖症的发病百分比骨肿瘤样病变4,【,X,线表现,】,囊状膨胀改变：,病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。,毛玻璃样改变：,纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。,虫蚀样改变：,多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。,骨肿瘤样病变,5,【X线表现】骨肿瘤样病变5,丝瓜络样改变：,骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为,编织骨,。,硬化改变：,最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。, 颅面骨的改变：,骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成,“,骨性狮面,”,。,骨肿瘤样病变,6,丝瓜络样改变：骨肿瘤样病变6,骨肿瘤样病变,7,骨肿瘤样病变7,【,并发症,】,骨骼畸形和病理骨折,常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。, 恶变,约占,3,，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。,骨肿瘤样病变,8,【并发症】骨肿瘤样病变8,【,鉴别诊断,】,甲状旁腺机能亢进,全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，,指骨骨膜下骨质吸收,为特征性改变。,畸形性骨炎,多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。,非骨化性纤维瘤,多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化。,骨肿瘤样病变,9,【鉴别诊断】骨肿瘤样病变9,甲状旁腺功能亢进,骨肿瘤样病变,10,甲状旁腺功能亢进骨肿瘤样病变10,二 畸形性骨炎,畸形性骨炎（,osteitis deformans,）又称,Paget,病,是原因不明的慢性进行性骨疾病,破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。,骨肿瘤样病变,11,二 畸形性骨炎畸形性骨炎（osteitis deforma,【,临床与病理,】,中老年男性多见,主要表现骨增大 、变形,椎体发病 致驼背、腰背痛； 颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋 复视 言语咀嚼吞咽障碍等）,骨质破坏与异常新生骨形成,镶嵌状结构,（,mosaic pattern,）,骨肿瘤样病变,12,【临床与病理】中老年男性多见骨肿瘤样病变12,【,影像学表现,】,病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。,破骨为主：,皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。,成骨为主,:,棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。,破骨与成骨相间：,密度极不均匀。,骨肿瘤样病变,13,【影像学表现】病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合,骨肿瘤样病变,14,骨肿瘤样病变14,骨肿瘤样病变,15,骨肿瘤样病变15,鉴别：,主要与骨纤维异常增殖症鉴别。,可,恶变,为肉瘤,长管骨,多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见,“,V,”,字征,。,骨肿瘤样病变,16,鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别。骨肿瘤样病变16,三、骨囊肿,大多与,外伤,有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病变扩大形成骨囊肿。,男女发病比约为,23,：,1,，发病年龄平均,16,岁，好发于股骨和肱骨上段（约占,70%,）。,骨肿瘤样病变,17,三、骨囊肿骨肿瘤样病变17,【,X,线表现,】,发病部位,长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。,形态和大小,卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超过干骺端宽度。,内部结构,单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反应。,病理骨折,为最常见并发症，形成,“,骨片陷落征,”,。,骨肿瘤样病变,18,【X线表现】骨肿瘤样病变18,骨囊肿：,肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏，骨皮质受压变薄，向外膨隆。,骨肿瘤样病变,19,骨囊肿：骨肿瘤样病变19,股骨颈骨囊肿,MRI,表现,骨肿瘤样病变,20,股骨颈骨囊肿 MRI 表现骨肿瘤样病变20,【,鉴别诊断,】,骨巨细胞瘤,多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂泡状，临床症状和发病年龄。,单骨单灶性骨纤维异常增殖症,范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。,动脉瘤样骨囊肿,偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。,骨肿瘤样病变,21,【鉴别诊断】骨肿瘤样病变21,骨肿瘤样病变,22,骨肿瘤样病变22,四、动脉瘤样骨囊肿,少见，病因不明，有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。,外伤史,约占,71%,。,20,岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀、压痛。,骨肿瘤样病变,23,四、动脉瘤样骨囊肿骨肿瘤样病变23,【X,线表现,】,分,溶骨期,、,膨胀期,、,成熟期,和,钙化期,。,长骨干骺端（,90,）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈,气球状膨胀,。,成熟期,典型的膨胀性分房表现；,愈合期,囊腔内 钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。,长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨,骨肿瘤样病变,24,【X线表现】 分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。骨肿瘤样病,动脉瘤样骨囊肿,骨肿瘤样病变,25,动脉瘤样骨囊肿骨肿瘤样病变25,动脉瘤样骨囊肿,骨肿瘤样病变,26,动脉瘤样骨囊肿骨肿瘤样病变26,【,鉴别诊断,】,骨巨细胞瘤 ：,成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。,骨肿瘤样病变,27,【鉴别诊断】骨肿瘤样病变27,骨肿瘤样病变,28,骨肿瘤样病变28,五 组织细胞增生症,X,共同点是,Langerhans,细胞增生,，其胞浆中有包含体，称,Langerhans,小粒,或,X,小体,。,包括,勒,-,薛病,（,Letterer-Siwe disease,）、,韩,-,薛,-,柯病,（,Hand-Schuller-Christian disease,）及,嗜酸性肉芽肿,（,eosinophilic granuloma EG,）,骨肿瘤样病变,29,五 组织细胞增生症X共同点是 Langerhans细胞增生，,勒,-,薛病,发病多在,2,岁以下，发病急、快，多在,1,年内死亡；骨外系统发病,嗜酸性肉芽肿,好发年龄为,5-10,岁，,75%,小于,20,岁；,最轻型；最常见,，约占,60%-80%,；主要为单骨病变,韩,-,薛,-,柯病,发病多在,2-4,岁,骨肿瘤样病变,30,勒-薛病 发病多在2岁以下，发病急、快，多在1年内死亡；骨外,勒,-,薛病,肝脾 淋巴结肿大,全身紫癜性皮疹,出血性素质,皮薄 骨质疏松,X,线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者,象牙镂空,或,雕刻样,骨肿瘤样病变,31,勒-薛病肝脾 淋巴结肿大骨肿瘤样病变31,勒,-,薛病 紫癜性皮疹,骨肿瘤样病变,32,勒-薛病 紫癜性皮疹骨肿瘤样病变32,韩,-,薛,-,柯病,又称,黄脂瘤病,10%,典型症状,颅骨缺损,、,尿崩症,和,突眼,三联征,颅骨为最好发部位，典型,地图样骨质破坏,；,MRI,多呈长,T1,长,T2,异常信号；增强扫描有强化。,骨肿瘤样病变,33,韩-薛-柯病又称 黄脂瘤病骨肿瘤样病变33,骨嗜酸性肉芽肿,网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。,【,X,线表现,】,单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向；,颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；,可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。,骨肿瘤样病变,34,骨嗜酸性肉芽肿骨肿瘤样病变34,嗜酸性肉芽肿,骨肿瘤样病变,35,嗜酸性肉芽肿骨肿瘤样病变35,六、上皮样骨囊肿,发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。,骨肿瘤样病变,36,六、上皮样骨囊肿骨肿瘤样病变36,上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿,骨肿瘤样病变,37,上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿骨肿瘤样病变37,【,鉴别诊断,】,内生软骨瘤,很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。, 骨血管球瘤,极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。,骨肿瘤样病变,38,【鉴别诊断】骨肿瘤样病变38,多发性内生软骨瘤,骨肿瘤样病变,39,多发性内生软骨瘤骨肿瘤样病变39,骨血管球瘤,骨肿瘤样病变,40,骨血管球瘤骨肿瘤样病变40,