生儿先心病诊断和治疗 ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,生儿先心病诊断和治疗(3),*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,新生儿、婴幼儿先天性心脏病,诊断和治疗,中南大学湘雅二院 心胸外科,湖南省心血管病医院,生儿先心病诊断和治疗(3),1,新生儿、婴幼儿先天性心脏病,概 述,先天性心脏病,发病率：6-10 ,早产儿的发病率为成熟儿的23 倍， 死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍,每年新增病儿约1012万,重症先心病约占30%,新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台,新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现： 新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%,生儿先心病诊断和治疗(3),2,概 述先天性心脏病新华医院对113例先心病死亡解剖结果,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期诊断、早期治疗,生儿先心病诊断和治疗(3),3,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率 先心病宜早期诊断、早期治,卵圆孔开放,Patent oval fossa,动脉导管开放,Patent ductus arteriosus,胎儿血液循环 （,Fetal blood Circulation,）,生儿先心病诊断和治疗(3),4, 卵圆孔开放胎儿血液循环 （Fetal blood Cir,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形,包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等,TGA,TA,TOF,重症先心病,生儿先心病诊断和治疗(3),5,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形TG,出生后循环途径的改变,肺泡充气，肺动脉压降低,卵圆孔关闭,动脉导管关闭,生儿先心病诊断和治疗(3),6,出生后循环途径的改变 肺泡充气，肺动脉压降低 卵,横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大,左房较右房小，心耳相对较大,心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，,占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5%,出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血,容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度,稍迟缓,新生儿心肌纤维较短而薄,新生儿心血管系统的特点,生儿先心病诊断和治疗(3),7, 横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 新,新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，,而静脉的内径则较小,新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1,心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经,占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，,故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可,180200次。出生后数小时为每分钟90160次，平,均125次/min,血压与年龄有关，年龄越小则血压越低,新生儿心血管系统的特点,生儿先心病诊断和治疗(3),8, 新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，,新生儿心脏病的诊断方法,病史,心力衰竭,早产儿 PDA,足月儿 HLHS, AO Coarctation,生后2周 VSD, AVSD, CT, TAPVC,缺氧发作,ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生,紫绀,生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV,较晚出现紫绀者，常为PS, TOF,生儿先心病诊断和治疗(3),9,新生儿心脏病的诊断方法 病史 心力衰竭 缺氧发作,体检,一般神态,紫绀,呼吸类型,心音,杂音,股动脉和上肢动脉搏动,生儿先心病诊断和治疗(3),10,体检 一般神态 生儿先心病诊断和治疗(3)1,X线检查,根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、,反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征,。,心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等,心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位,雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型),球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁,升主动脉突出为主动脉瓣狭窄,肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄,生儿先心病诊断和治疗(3),11,X线检查 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、 心,优点,简便,无创,缺点：,准确性,特异性,多普勒超声,生儿先心病诊断和治疗(3),12,优点多普勒超声生儿先心病诊断和治疗(3)12,超声心动图检查,显示心脏的结构、血流及功能,显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、,大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑,跨及间隔的缺损等,省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良,综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等,对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料,生儿先心病诊断和治疗(3),13,超声心动图检查 显示心脏的结构、血流及功能 省免心导管,优点：,准确性高,直接测定血流动力学,缺点：,有创,有放射性,对于婴幼儿、新生儿不易普及,心导管检查,生儿先心病诊断和治疗(3),14,优点：心导管检查生儿先心病诊断和治疗(3)14,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值,估价中央肺动脉及其肺门分支,阐明体、肺静脉回流的解剖细节,显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄,能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：,生儿先心病诊断和治疗(3),15,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值 估价中央肺,新生儿先心病治疗,(一)内科处理,重度紫绀及缺氧发作,A,将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，,严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中,面罩或气管插管供氧,B,前列腺素E,1,(PGE,1,)扩张动脉导管,开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量,C,球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。,以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，,增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰,生儿先心病诊断和治疗(3),16,新生儿先心病治疗 重度紫绀及缺氧发作 A 将患,新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上,不主张所有先心病在新生儿期手术！,外科治疗,生儿先心病诊断和治疗(3),17,外科治疗生儿先心病诊断和治疗(3)17,治疗选择,早产儿早期可试用消炎痛,症状严重的应进早手术,新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内,科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术,动脉导管未闭,自然关闭在3月内,生儿先心病诊断和治疗(3),18,治疗选择 早产儿早期可试用消炎痛 动脉导管未闭 自然关闭,完全性肺静脉异位引流(TAPVC),有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、,呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠,正酸中毒及水和电解质失,衡后急症纠治,如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出,生 3月后手术,自然死亡：3月50% ，1岁80%,生儿先心病诊断和治疗(3),19,完全性肺静脉异位引流(TAPVC) 有肺,完全性大动脉转位(TGA),占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡,室间隔完整TGA，宜在出生1月内做大动脉转换术，,因出生1月后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降,左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能,出生1月后宜作Senning手术,TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD),发生早，宜在3个月内做大动脉转换术,对伴LVOTO者可于34岁后做Rastelli术,生儿先心病诊断和治疗(3),20,完全性大动脉转位(TGA)生儿先心病诊断和治疗(3)20,(1)手术指征：,50%患婴出生后2周死亡，85% 6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，45岁时再作纠治术,(2)手术方法：,新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。45岁后视右室发育情况做双心室修复术或Fontan术,姑息术：,改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(1 1/2心室修复术),纠治术：,右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan,室间隔完整型肺动脉闭锁,生儿先心病诊断和治疗(3),21,(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85% 6个月内死,主动脉缩窄,合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术， 80 %3月内死亡,无 症状病儿，管腔狭窄超过50 %，应择期手术(in 6-10y),年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难,生儿先心病诊断和治疗(3),22,主动脉缩窄 合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术， 80 %,.,观察,小缺损有自行闭合可能,可以观察到10 岁决定,.,大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术,缺损直径超过主动脉口的2 /3 ; 反复肺炎发作,心力衰竭多次发作 ; 50 % 病儿在1 岁内死亡,.,中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术,VSD+ PH,10% VSD合并主动脉缩窄;,25 %合并PDA,生儿先心病诊断和治疗(3),23,.观察 小缺损有自行闭合可能,可以观察,部分性AVSD,婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治,完全性AVSD,自然死亡 2岁80%,在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内,房室隔缺损(AVSD),生儿先心病诊断和治疗(3),24,部分性AVSD房室隔缺损(AVSD)生儿先心病诊断和治疗(3,法洛四联症,姑息手术指征为左右肺动脉严重,发育不良及前降支发自右冠状动,脉并横过右室流出道,姑息手术：改良Blalock-Taussig Shunt,右室流出道跨瓣环补片扩大术,1年后做二期纠治术,25 -30%的未被治疗的病儿在1岁内死亡,40% 3岁内, 70%10岁内, 95%40岁内,根治术,生儿先心病诊断和治疗(3),25,法洛四联症 姑息手术指征为左右肺动脉严重 姑息,手术指征,DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病, 应于12岁前纠治,DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至45岁后,右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜1岁前作纠治术,右室双出口(DORV),内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口,Rastelli procedure,生儿先心病诊断和治疗(3),26,右室双出口(DORV)内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口 Ra,右心旁路手术,腔静脉血直接引流进入肺内，将右心室旷置的手术方式,Fontan,Glenn,TCPC,生儿先心病诊断和治疗(3),27,右心旁路手术腔静脉血直接引流进入肺内，将右心室旷置的手术方式,肺动脉压， 15 mmHg,肺血管阻力， 0.75) 及末梢肺动脉发育,年龄,窦性心律,体及肺静脉回流异常， 合并TAPVC者死亡率 40%,心室功能,房室瓣返流,肺动脉狭窄、变形 ，以往做过B-T 分流,Fontan术的适应准则,生儿先心病诊断和治疗(3),28,肺动脉压， 15 mmHgFontan术的适应准则生,床位70张，ICU床20张,工作空间,生儿先心病诊断和治疗(3),29,床位70张，ICU床20张工作空间 生儿先心病诊断和治疗(3,1998年成功施行国内首例新生儿完全性肺静脉异位引流畸形纠治,工作基础,生儿先心病诊断和治疗(3),30,1998年成功施行国内首例新生儿完全性肺静脉异位引流畸形纠治,