短QT综合征的临床表现与处理课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,短,QT,综合征,(SQTS),的临床表现与处理,短QT综合征(SQTS)的临床表现与处理,Gussak,等对此现象深入研究后提出短,QT,综合征的名称,1990,1993,2000,Algar,等回顾分析,693,份动态心,电图发现短,QT,者猝死危险度更高,Kontny,发现一例室颤反复晕厥患者的,QT,间期缩短,2003,2003,年,Gaita,等详细报告了,2,个,SQTS,家系的临床状况,。,2004,Brugada R,等首次发现与,SQT,相关的突变位,历史回顾,Gussak等对此现象深入研究后提出短QT综合征的名称199,短,QT,综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性疾病。,SQTS,的概念,以,QT,间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联,T,波对称性高而尖，心脏结构无明显异常，眩晕、心悸、阵发性心房颤动、室性心动过速或心室颤动以及晕厥的反复发作和,(,或,),心脏性猝死为特征。,短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶,代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志。,QT,间期受,HR,影响很大,HR,在,60-100,次,/,分时，,QT,间期正常值：,320-400ms,。,QT,间期,代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志。,如何测量？,各导联的,QT,间期，计算均值和离散度。,Bazett,心率校正的,QT,间期,(QTc),QTC=QT/RR,1/2,，,300ms,判定为短,QT,Rautaharju,心率预测值,(QTp),QTp=656/(1+HR/100),，,88%XQT,P,为短,QT,不同的标准在同一患者得出相反的结论,以实测,QT300ms,为好,.,QT,间期测量,如何测量？QT间期测量,QTc,与,QTp,的比较,QTc与QTp的比较,临床谱广，轻者无任何症状或仅有心悸头晕；重者晕厥和猝死。,QT,间期、心室、心房不应期明显缩短；,胸前导联,T,波对称性高尖；,心律失常,快速型心律失常：阵发性,AF,、,VT,、,VF,、晕厥反复发作和心脏性猝死,以多种心律失常并存为多见,临床表现,临床谱广，轻者无任何症状或仅有心悸头晕；重者晕厥和猝死。临床,心脏无明显异常、血液生化正常；,多有家族史，偶见散发，男女均可患者（常染色体显性遗传病）。,临床表现,心脏无明显异常、血液生化正常；临床表现,家系图谱,Circulation.,2003;108:965,家系图谱Circulation. 2003;108:965,继发性短,QT,发热、低氧血症、高血钾、高血钙、交感神经兴奋等因素。,常为一过性或可逆因素所致。,特发性短,QT,通过详尽的检查未能发现短,QT,的原因者。,QT,永久性短于正常范围,常提示固定因素或器质性病变所致,可呈家族聚集性，也可散发,易发生多种心律失常,短,QT,综合征：特发性短,QT,伴有心律失常者。,临床分类,继发性短QT临床分类,分 型,分 型,SQTs1,：,ST,段与,T,波均缩短,同时有,T,波高尖,易发房性和室性心律失常,SQTs1：ST段与T波均缩短,同时有T波高尖,易发房性和室,SQTs2,：,以,T,波高尖和缩短为主, ST,段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。,QT=0.28s,SQTs2：以T波高尖和缩短为主, ST段改变不明显,以伴发,SQTs3,：以,ST,段缩短为主, T,波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现,.QT=o.24s,SQTs3：以ST段缩短为主, T波缩短不明显,以室性心律失,QT,间期缩短，但目前尚无公认的短,QT,间期标准。目前多数学者认为,QTc300ms,可判定,QT,间期缩短。,伴有快速性心律失常临床症状,或,ECG,，如室速、室颤或房颤等。,诊 断,SQTs,的诊断,应排除导致,QT,间期缩短的继发性因素，如高热、高血钾、高血钙、交感神经兴奋、洋地黄类药物作用等因素。,现有客观检查无器质性心脏病证据。,QT间期缩短，但目前尚无公认的短QT间期标准。目前多数学者认,心电图,QTc300ms,，排除常见引起,QT,间期缩短的原因，患者伴有特发性房颤、原发性室颤，有猝死（包括“顿挫性猝死”）家族史，家族中有人患短,QT,间期综合征，应高度怀疑短,QT,综合征，对此类患者应进行,24,小时动态心电图监测及心脏电生理检查。,心电图QTc300ms ，排除常见引起QT间期缩短的原因,植入心脏自动除颤器,(ICD),是目前短,QT,综合征患者唯一有效的治疗和预防猝死的方法。,SQTs,的治疗,氟卡尼,(,钠通道阻滞剂,),对,Ikr,、内向整流钾电流,(Ik1),和瞬时外向钾电流,(Ito),有阻断作用，可延长有效不应期而产生抗颤作用。,Gaita,等发现使用氟卡尼治疗后，,QT,间期和有效不应期明显延长，多数室速,/,室颤不再被诱发。,Gaita,等对,6,例,SQTS,患者行药物治疗试验，发现奎尼丁可以延长短,QT,综合征的,QTc,间期，当心室有效不应期延长到,200ms,时，心室程序刺激不能再次诱发室颤。,植入心脏自动除颤器(ICD)是目前短QT综合征患者唯一有效的,谢 谢！,谢 谢！,