医院肿瘤科肺肉瘤讲课课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病案,讨论,128,床,白玛才旺,0003149981,黄媚娟组,病案 讨论 128 床 白玛才旺 000314,主诉,患者白玛才旺，男，,50,岁,10,月，因,“反复咳嗽、咳痰、咯血伴左胸胀,痛,1,月余”入院,主诉 患者白玛才旺，男，50岁10月，因“反复咳嗽、咳痰、咯,现病史,?,1+,月前患者无明显诱因出现,咳嗽、咳痰,，初为白色泡沫痰，,痰中带血丝,，以后出现,咯血凝块,，量不多。数天后出现,左,侧胸部隐痛不适,，不伴明显发热及盗汗、乏力不适，无胸,闷、气紧及心悸不适，无腹痛、腹泻及全身皮肤、巩膜黄,染，无呕血及黑便，患者自服药物治疗无好转，未进一步,详治。此后患者咳嗽、咳痰及咯血反复发作，,左胸隐痛逐,渐加重为胀痛不适,，余性质同上。近,2,日患者上述症状明,显加重，以左胸胀痛为甚，活动后明显，为求治来我院，,经检查后门诊收住感染科。,?,患病以来患者精神欠佳，食欲渐减退，大小便无特殊异常，,体重减轻不详。,现病史 ?1+月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，初为白色泡沫,既往、个人史,?,平素体质良好，否认肝炎、结核或其他传,染病史，否认过敏史。,?,约二十年前因“肝包虫病”在我院行“左,肝叶切除术”治愈。,?,藏族，居住在西藏阿里地区，国土资源相,关工作。,既往、个人史 ?平素体质良好，否认肝炎、结核或其他传染病史，,查体,?,胸廓未见异常，,左中下肺叩呈浊音,，右肺,叩诊呈清音。右肺呼吸音清，未闻及干湿,啰音及胸膜摩擦音。,左中下肺呼吸音低，,有少许湿性罗音,。腹部外形正常，全腹柔,软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，,脾脏肋下未触及。,查体 ?胸廓未见异常，左中下肺叩呈浊音，右肺叩诊呈清音。右肺,辅助检查,辅助检查,?,09.8.12,胸部,CT,示左肺巨大团块，考虑左肺,癌可能性大，并周围肺组织阻塞性炎症，,左侧胸腔少量积液。,?,腹部,B,超示胆囊结石。,?,血象示,WBC 11.13*109/L,，,N 78.8%.,?09.8.12胸部CT示左肺巨大团块，考虑左肺癌可能性大，,入院诊断,?,1.,左上肺包块原因待查：恶性肿瘤？包虫？,肺脓肿？,?,2.,肺部感染,?,3.,胆囊结石,入院诊断 ?1.左上肺包块原因待查：恶性肿瘤？包虫？肺脓肿？,入院后予帕珠沙星、头孢他啶,抗感染,，盐酸氨溴索对症,治疗，酚磺乙胺，氨甲苯酸，云南白药，凝血酶等,止血,，,并完善纤支镜、骨扫描、全腹强,CT,，头颅增强,CT,等检查，,纤支镜病例活检,结果提示,左肺上叶舌下支肿瘤,转入胸外科,入院后予帕珠沙星、头孢他啶抗感染，盐酸氨溴索对症治疗，酚磺乙,?,诊断左肺癌较明确，肿瘤较大，目前检查,无远处转移，具备手术指征，可考虑择期,手术治疗,病检提示：,左肺小细胞恶性肿瘤,，倾向,肉瘤, ?诊断左肺癌较明确，肿瘤较大，目前检查无远处转移，具备手,?,胸外科意见：肿瘤较大，累及下叶，若手,术治疗，可能需行左全肺切除，现患者肺,功能中度受损，且患者长期于高原地区居,住，若直接行手术治疗对患者生活质量影,响较大，可能无法回高原生活；小细胞肺,癌对化疗较敏感，可考虑行化疗，若肿块,缩小，再行手术治疗。, ?胸外科意见：肿瘤较大，累及下叶，若手术治疗，可能需行左,我科会诊,?,患者分期为局限期，具手术切除可能，病,检示左肺小细胞恶性肿瘤，倾向肉瘤，存,在化疗不敏感可能，若化疗不敏感，可能,失去手术机会，我科倾向先行手术，再行,术后化疗,转入我科,我科会诊 ?患者分期为局限期，具手术切除可能，病检示左肺小,免疫组化：小细胞恶性肿瘤，倾向,肉瘤,。免,疫表型监测：肿瘤细胞呈,CD56(,+,),Cyclin D1,（,+,），,PCK(,少数点状,+,),，,CD5(-),CD23(-,),NSE(-),Syna(-),CgA(-),CD20(-),CD79a(-,),PAX5(-),PCR,检测：未检出,IgH,基因克隆型,重排,。,中胚层,免疫组化：小细胞恶性肿瘤，倾向肉瘤。免疫表型监测：肿瘤细胞呈,医院肿瘤科肺肉瘤讲课课件,医院肿瘤科肺肉瘤讲课课件,胸部平扫,2009-08-12,?,左肺见巨大软组织密度肿块因，内见坏死、出,血及钙化灶，分叶状，最大截面大小约,11.8*7.4cm,，累及左肺上叶尖后段、舌段及下,叶背段、前内基底段。左肺门增大，左肺上、,下叶支气管受压变窄，肿块周围肺内见斑片影。,上述表现考虑左肺癌可能向大，并周围组织阻,塞性炎症，不除外其他。,?,右肺慢支炎表现，轻度肺气肿。,?,纵隔淋巴结增多，部分增大,?,左侧胸腔少量积液，胸膜不均匀增厚,胸部平扫 2009-08-12 ?左肺见巨大软组,CT,全腹部增强扫描,?,肝左叶缺如,，肝右叶实质密度均匀，未见确切异,常密度影，胆囊内未见确切异常密度影，肝内外,胆管未见扩张；胰腺形态、大小及密度未见异常；,门脉期脾脏可见斑片状稍低密度影,，边界欠清；,双侧肾上腺未见增粗，双肾未见异常，双侧输尿,管未见积水扩张；膀胱欠充盈，前列腺及精囊腺,未见异常；腹腔内、腹膜后淋巴结未见肿大，腹,腔内未见游离积液。,肝左叶缺如，请结合临床。,门脉期脾脏可见斑片状稍低密度影，为灌注不均？,伪影？其他？,双肾、输尿管、膀胱、前列腺及精囊腺未见异常。,CT全腹部增强扫描 ?肝左叶缺如，肝右叶实质密度均匀，未见,头部增强,CT,?,头部,CT,：脑实质内未见异常密度影，增强,检查未见异常强化灶，灰白质分界清晰，,各脑室、脑池形态大小未见异常，脑沟裂,未见增宽，中线结构未见偏移。,颅内左侧颞叶前较小蛛网膜囊肿，其,余未见异常。,头部增强CT ?头部CT：脑实质内未见异常密度影，增强检查未,肺功能,2009-8-17,?,MVV FEV1,FEV1/FVC,V75,轻度下降，,BR,中度下降，,MMEF,、,V50,V25,重度下降，,VE10L.,?,患者存在轻度阻塞性通气功能障碍，大气,道气流稍受阻，小气道气流重度受阻，通,气功能中度下降，过度通气，肺功能,轻度,受损,。,肺功能 2009-8-17 ?MVV,肿瘤标志物,?,铁蛋白,2000.00ng/ml 24-,336,?,癌胚抗原,3.66ng/ml 2000.00ng/ml,下一步的治疗措施？,下一步的治疗措施？,原发性肺肉瘤的诊断与治疗,原发性肺肉瘤的诊断与治疗,原发性肺肉瘤,来自,肺实质、支气管壁和血管壁、支气管软,骨,等,中胚层,的恶性肿瘤,。,原发性肺肉瘤 来自肺实质、支气管壁和血管壁、支气管软骨等中胚,流行病学,?,占肺恶性肿瘤的,0.7%3.6%,。国内有报道,病理确诊的肺原发性恶性肿瘤中肺肉瘤占,0.91%,（,20/2 199,例）。肺肉瘤可发生于任,何年龄，多见于青壮年，男性多于女性,。,流行病学 ?占肺恶性肿瘤的0.7%3.6%。国内有报道病理,临床表现,?,主要症状为,咳嗽、痰中带血及胸痛,，与肺,癌相似，加之部分病变呈分叶状，边缘不,整，很,容易误诊,为肺癌。无症状及病变密,度均匀、边缘光整者，易被误诊为肺或纵,隔良性疾病。,临床表现 ?主要症状为咳嗽、痰中带血及胸痛，与肺癌相似，加之,组织学来源,临床诊断,外科治疗,预后,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的组织学来源,原发性肺肉瘤的组织学来源,?,目前文献中通常把肺肉瘤归类为,恶性纤维组织细胞,瘤（,MFH,），平滑肌肉瘤（,LMS,）和纤维,肉瘤（,FS,）,。,?,临床最多见的是,恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉,瘤（,SYS,）,。其他发生于软组织中的肉瘤，如脂肪瘤,很少发生于肺实质中，其机制尚不清楚。,?目前文献中通常把肺肉瘤归类为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），,诊断条件,?,必须检查全身其他软组织或骨组织中有无,原发病灶,；,?,在有多个肺结节时应认为,较大的瘤结节,是,原发部位。,?,如果临床上或影像学上在,肺外,发现有相似,的肿瘤，则肺部肿块可考虑为,转移癌,。,?,肺肉瘤晚期可能会产生转移，表现为多灶,性肺部病变。,诊断条件 ?必须检查全身其他软组织或骨组织中有无原发病灶；,鉴别,原发性肺肉瘤的鉴别诊断包括,肉瘤样癌,和,间,皮肉瘤,。,鉴别 原发性肺肉瘤的鉴别诊断包括肉瘤样癌和间皮肉瘤。,可能的组织学来源,可能的组织学来源,1.,横纹肌肉瘤,?,约占软组织肉瘤的,20%,，原发于肺者极为少见。,多见于,50,岁以上男性。,?,在肺内的,组织发生,有两种学说：一为,化生学说,，,认为是具有多功能分化的,原始间叶细胞,化生为,平,滑肌母细胞,，进而发展为横纹肌肉瘤；另一为,胚,胎异位学说,，认为横纹肌肉瘤来源于胚胎早期异,位发育的支气管树的咽部,横纹肌母细胞,。,?,病理组织学分,4,型：,多形型,多见于老年人；,腺泡型,多见于青年人；,胚胎型和葡萄型,以婴儿为主。,1.横纹肌肉瘤 ?约占软组织肉瘤的20%，原发于肺者极为少,2.,滑膜肉瘤,?,约占软组织肉瘤的,6%10%,，多发生在四肢，偶,发于肺。好发于,2040,岁青壮年。,?,组织来源有多种观点，多数人认为起源于,原始间,叶细胞,，可向,上皮,和,间叶组织,双相分化,，故滑膜,肉瘤可发生于全身,任何部位,。,?,根据肿瘤的组织学分型，,WHO,主要将其分为,单相,上皮型,、,单相梭形细胞型,、,双相型,和,低分化型,4,型。,?,滑膜肉瘤可有钙化，发生率约,30%,。,2.滑膜肉瘤 ?约占软组织肉瘤的6%10%，多发生在四肢,3.,平滑肌肉瘤,?,约占软组织肉瘤,5%10%,，原发于肺者罕见。,?,可起源于,支气管、肺实质的间质或血管壁间质,，,以大支气管较为多见。,?,起源于支气管者多为,中心型,，起源于肺实质者多,为,周围型,。任何年龄段均可发病，但多为,40,岁以,上。,?,组织学可分为：,上皮样平滑肌肉瘤,、,破骨细胞样,巨细胞的平滑肌肉瘤,和,多形性平滑肌肉瘤,。,3.平滑肌肉瘤 ?约占软组织肉瘤5%10%，原发于肺者罕,组织学来源,临床诊断,外科治疗,预后,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的诊断,?,影像学,?,痰液细胞学检查,?,纤维支气管镜及经皮肺穿刺,?,电视纵隔镜、胸腔镜手术,?,病理学,原发性肺肉瘤的诊断 ?影像学 ?痰液细胞学检查 ?纤维支气管,影像学特点,原发性肺肉瘤通常先由影像学检查发现，表,现为肺,周围或中央部位,的占位性病变，但,很少通过影像学检查得到确诊。,影像学特点 原发性肺肉瘤通常先由影像学检查发现，表现为肺周,胸部,X,线,?,胸部,X,线平片特征性表现为,周围型,约占,77.8%,，直径较大，平均约,8.9cm,。,?,多为,圆形，边缘光整、清楚,，少数病例有,分叶及毛刺，密度均匀。,?,由于肿瘤较大，生长迅速，可有,厚壁空洞,形成及钙化,。,?,以,血行转移,为主，晚期才有肺门及纵隔淋,巴结转移。,胸部X线 ? 胸部X线平片特征性表现为周围型约占77.8%，,胸部,CT,具有以下特征：,?,（,1,）周围型较为多见，表现为肺内实质性肿块，,肿块一般,大于,5cm,，可占据整个肺叶。增强后呈,不规则强化,。肿瘤表面常有,包膜或假包膜,，故边,缘光滑，分叶不明显，可见小切迹样或铸型表现，,病灶内多伴,钙化,。以,局限性侵犯,及,血行转移,为主，,极少淋巴结转移。起源于肺周边的肉瘤靠近胸膜,者，常累及脏层胸膜，可出现,胸腔积液,。,胸部CT 具有以下特征： ?（1）周围型较为多见，表现为肺内,胸部,CT,?,（,2,）中央型少见，表现为,肺门区支气管内,结节或肿块,，向腔内外生长，伴,阻塞性炎,症和肺不张,，症状出现较早，大多能早期,发现。中央型肺肉瘤影像学表现缺乏特异,性，易与肺癌混淆。有助于鉴别诊断的要,点是肺癌呈浸润性生长，边界不清，肺门,级纵隔淋巴结转移多见。,胸部CT ?（2）中央型少见，表现为肺门区支气管内结节或肿块,胸部,X,线平片与,CT,表现在以下方面存在较大差异,胸部,X,线平片,胸部,CT,形态与边缘,病灶为圆形者多见，分叶,少见,表现为圆形者较少，不规,则形级分叶征较多见,密度差异,密度大部均匀,无钙化级,空洞,可见中心液化坏死区及钙,化,定位准确性,CT,准确性明显，更接近于手术和病理所见,周围组织浸润级肺门、纵,膈淋巴结转移,浸润的显示二者相差不大；,CT,可发现肺门及纵膈淋,巴结的转移,胸部X线平片与CT表现在以下方面存在较大差异 胸部X线平片,痰液细胞学检查,肺肉瘤来源于肺间质或血管、支气管壁的,间质成分，很少侵犯支气管上皮，痰脱落,细胞学检查,阳性率较低,，但仍为常规检查,项目之一。,痰液细胞学检查 肺肉瘤来源于肺间质或血管、支气管壁的,纤维支气管镜和经皮肺穿刺,a.,肺肉瘤以周围型多见，而且多向肺实质内,膨胀性生长，纤维支气管镜活检难以取得,病变组织，即使可以获取肿瘤组织，通常,因组织较少，,正确诊断困难,。,b.,经皮肺穿刺也常因组织较少或为坏死组织，,细胞学检查,容易被误诊,为肺癌。,纤维支气管镜和经皮肺穿刺 a. 肺肉瘤以周围型多见，而且,病理学,?,原发性肺肉瘤最后,确诊,依赖病理，尤其,免,疫组织化学,检查。,?,原发性肺肉瘤在光镜下易与肉瘤样癌、癌,肉瘤相混淆。因此进一步免疫组化检查非,常必要，以,排除上皮来源,可能。,?,由于在细胞学上不能区别肉瘤是,原发还是,转移,，因此在诊断原发性肺肉瘤之前，应,除外,原发于全身其他组织器官的肉瘤肺转,移。,病理学 ? 原发性肺肉瘤最后确诊依赖病理，尤其免疫组织化学,组织学来源,临床诊断,外科治疗,预后,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,治疗,手术切除,是原发性肺肉瘤,首选,的治,疗方法,治疗手术切除是原发性肺肉瘤首选的治疗方法,有研究表明，,完全切除者生存率,明显,高,于放,疗和未经治疗者。,手术能否切除肿瘤是影响预后的最重要因素,肺肉瘤呈膨胀性生长，与周围组织分界清,楚，手术切除率较高。,有研究表明，完全切除者生存率明显高于放疗和未经治疗者。,手术方式的选择尚存在分歧,手术方式的选择尚存在分歧 ,手术方式,?,Gamenron,认为肺肉瘤局部切除或肺段切除同根,治性切除效果相同。但一般因肿瘤较大不宜用局,部楔形切除或肺段切除。,?,多数学者仍认为原则上应行肺叶切除术。对高龄,肺功能较差级恶性程度较低者，可以考虑性肿瘤,局部切除术。,?,虽然有报道局部及纵膈淋巴结转移少见，对于是,否行区域淋巴结清扫术应根据具体情况判断。,?,由于手术切除预后较好，对于局部侵犯较为严重,的病例，亦可争取手术切除。,Bacha,等对,3,例肿瘤,侵犯肺动、静脉或心房者，在体外循环下切除肿,瘤取得了较好效果。,手术方式 ?Gamenron认为肺肉瘤局部切除或肺段切除同根,?,术前化疗的经验较少，,Henn,等报道了,2,例术前化,疗，均为术前评估无法彻底切除，经化疗后术后,者。术后分别无瘤生存,20,个月和,58,个月。,?,亦有报道对部分恶性程度较高的肺肉瘤进行术前,化疗，一般认为,放疗,对原发性肺肉瘤,有一定的治,疗价值,，,化疗效果不理想,。,?,对于高度恶性的肺肉瘤，其预后不良，可尝试给,予辅助治疗。有明显外侵无法彻底切除并有淋巴,结转移的病例可以考虑术后放化疗。,?术前化疗的经验较少，Henn等报道了2例术前化疗，均为术前,由于肺肉瘤病变较大，术前确诊较困难，,且以周围型居多；肺门及纵隔淋巴结转移,少见，是,胸腔镜辅助小切口开胸手术,很好,的,适应症,，但目前相应的报道较少，有待,进一步研究,由于肺肉瘤病变较大，术前确诊较困难，且以周围型居多；肺,组织学来源,临床诊断,外科治疗,预后,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的预后各家报道不一,原发性肺肉瘤的预后各家报道不一,有报道认为原发性肺恶性肉瘤,恶性程度低,，,病程,进展较肺癌缓慢,，生存期比肺癌长。,术后,5,年生存率,45%,。,有报道认为原发性肺恶性肉瘤恶性程度低，病程进展较肺癌缓慢，生,国内多篇文献报道认为，其,预后较肺,癌差,，大部分病人术后,2,年内多因为远,处脏器转移死亡。,国内多篇文献报道认为，其预后较肺癌差，大部分病人术后2,影响预后因素,肿瘤的大小,肺内的位置,恶性程度,是否彻底切除,组织学类型,有无远处转移,影响预后因素 肿瘤的大小 肺内的位置 恶性程度 是否彻底切除,手术切除的彻底性是最重要的预后指标,手术切除的彻底性是最重要的预后指标,肿瘤直径大于,5cm,者预后不良。,由于原发性肺肉瘤是包括不同组织来源的,疾病，所以预后分析必须考虑其组织学类,型。,Janssen,等研究报道，肺恶性纤维组织细,胞瘤的,5,年生存率为,30%,，肺滑膜肉瘤的,5,年生存率为,50%,，肺平滑肌肉瘤的,5,年生存,率为,60%,。,肿瘤直径大于5cm者预后不良。 由于原发性肺肉瘤,谢谢,谢谢,