肾上腺皮质功能减退症ppt课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,肾上腺皮质功能减退症课件,肾上腺皮质功能减退症课件,1,肾上腺皮质功能低减症,原发性,继发性,肾上腺皮质功能低减症原发性,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,真菌感染,爱滋病（AIDS）,恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）,酶缺乏病 CAH,脱髓鞘疾病 肾上腺腺白质营养不良,肾上腺脊髓神经病,肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征,药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,单纯糖皮质激素缺乏罕见,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因真菌感染,肾上腺皮质功能减退症ppt课件,继发性肾上腺皮质功能低减症的病因,长期糖皮质激素治疗,鞍区肿瘤,自身免疫性垂体炎,鞍区转移癌,垂体放疗后,垂体手术后,垂体创伤,垂体瘤卒中,席汉（,Sheehan,）病,结节病,组织细胞增多症,孤立性,ACTH,缺乏,继发性肾上腺皮质功能低减症的病因长期糖皮质激素治疗垂体创伤,原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现,原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现,肾上腺皮质功能减退症ppt课件,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现,测24小时UFC或17OHCS,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后,单纯糖皮质激素缺乏罕见,应激状态下的激素剂量调整,席汉（Sheehan）病,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,测24小时UFC或17OHCS,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。,（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征,肾上腺皮质功能低减症的治疗,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点,皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。,常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。,下丘脑垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因继发性肾上腺皮质功能低减症,肾上腺皮质危象,恶心、呕吐、腹痛、腹泻,高热,脱水、低血,Na,、严重低血压，直至休克,低血糖,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,原发性,出现危象的机会比继发性,高。,肾上腺皮质危象恶心、呕吐、腹痛、腹泻,肾上腺皮质功能减退症ppt课件,鉴别诊断,2,（三）低血糖,应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。,（四）慢性纤维性肌痛症（,fibromyalgia,）,慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（,functional disability,），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊,.,鉴别诊断2（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低,鉴别诊断,2,（五）慢性虚弱综合症（,chronic fatigue syndrome,）,慢性虚弱综合症常见于,2050,岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。,鉴别诊断2（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigu,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（,1,）,血F（8Am）3g/dl （基础值）,20g/dl （应激状态）,24小时尿UFC,17OHCS,ACTH原发性明显高于正常,继发性正常低限或低于正常,RRA系统原发性Ald低于正常,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am）3g,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（,2,）,ACTH兴奋试验,ACTH124250g IV O, 30/60分钟取血测F,正常反应基础或兴奋后血F20 g/dl （550mmol/l）,原发性基础值低；兴奋后无明显上升,继发性迟发反应,ACTH124 1g或0.5g/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F,正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl,继发性血F不上升,ACTH139 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X35天,测24小时UFC或17OHCS,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,17OHCS10mg/24h,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,继发性肾上腺皮质功能低减症,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,ACTH124 1g或0.,继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点,胰岛素低血糖兴奋试验(ITT),首选氢化可的松，早上20mg，下午56点10mg,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,应激状态下的激素剂量调整,恶心、呕吐、腹痛、腹泻,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,强的松早上5mg56pm 2.,一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。,ACTH124 1g或0.,肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征,20g/dl （应激状态）,胰岛素低血糖兴奋试验,(ITT),简化甲吡酮试验,CRH,兴奋试验,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。,ITT,有一定风险。,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（,3,）,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。胰岛素低血,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别,肾上腺自身抗体测定,肾上腺,CT/MRI,肾上腺在,CT/B,超引导下的细针活检,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别肾上腺自身抗体测定,自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率,自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率,肾上腺皮质功能低减症的治疗,激素替代治疗,应激状态下激素剂量调整,某些合并症时激素用法,肾上腺危象的治疗,病因治疗,肾上腺皮质功能低减症的治疗激素替代治疗,激素替代治疗,原发性肾上腺皮质功能低减症,首选氢化可的松，早上20mg，下午56点10mg,肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午56点12.5mg,继发性肾上腺皮质功能低减症,强的松早上5mg56pm 2.5mg,注意:剂量个别化,激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症,肾上腺危象的治疗,判断正确，及时治疗,大剂量糖皮质激素,静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点50100mg，g6h，头24h总量200400mg。,病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第45日减至维持量,纠正低血容量和电解质紊乱,针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等,肾上腺危象的治疗判断正确，及时治疗,继发性肾上腺皮质功能低减症,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome） 慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。,原发性出现危象的机会比继发性高。,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,继发性肾上腺皮质功能低减症,20g/dl （应激状态）,肾上腺皮质功能减退症课件,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,单纯糖皮质激素缺乏罕见,强的松早上5mg56pm 2.,正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl,具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。,ACTH124 1g或0.,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,原发性肾上腺皮质功能低减症,ACTH124 1g或0.,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,单纯糖皮质激素缺乏罕见,原发性出现危象的机会比继发性高。,正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,肾上腺皮质功能低减症的治疗,继发性肾上腺皮质功能低减症,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,20g/dl （应激状态）,（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。,肾上腺皮质功能低减症的治疗,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。,纠正低血容量和电解质紊乱,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia） 慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,强的松早上5mg56pm 2.,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,肾上腺在CT/B超引导下的细针活检,刺激35天后UFC200 g/24h 原发性,20g/dl （应激状态）,皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）,测24小时UFC或17OHCS,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome） 慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。,单纯糖皮质激素缺乏罕见,应激状态下的激素剂量调整,一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。,激素剂量增加一倍左右,中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤。,氢化可的松50100mg/d,严重应激状态。如高热40 左右，大手术，严重外伤。,氢化可的松100200mg/d,继发性肾上腺皮质功能低减症ACTH124 1g或0.（三,