系统性血管炎zxc备课讲稿课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,系统性血管炎zxc,系统性血管炎zxc,风湿免疫科的优势：,医疗风险较少；很少有传染病；病种多、疑难病多，有挑战性；风湿病病人多；学术进展快，需研究的内容多；学习交流机会多；小科室，医师少,我院风湿免疫科的规模：,现在：病床,18,张，门诊,2,间；医师,10,位,新院：病床,49,张，门诊,8-10,间；医师需,15-17,位,本选修课对考研有帮助,风湿免疫科好科室！,风湿免疫科的优势：风湿免疫科好科室！,2024/8/24,温医附一院风湿免疫科,3,2023/8/31温医附一院风湿免疫科3,选修课的内容,脊柱关节炎,干燥综合征,炎症性肌病,成人斯蒂尔病,系统性硬化病、,MCTD,、,OCTD,系统性血管炎,-1,：,TA,、,PAN,、,BD,系统性血管炎,-2,：,WG,、,MPA,、,CSS,）,抗磷脂综合征，自免疫性肝病,骨关节炎,纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、脂膜炎、复发性多软骨炎,除外：风湿病总论、,SLE,、,RA,；晶体关节病（痛风）,选修课的内容脊柱关节炎抗磷脂综合征，自免疫性肝病,病例：韩,xx,，,M/41Y,发热、咳嗽、痰中带血，伴乏力、体重下降,1,个月,胸片及,CT,发现双肺多发性结节和空洞,疑诊“肺结核”，予抗结核治疗无效；怀疑“肺癌”或“肺多发转移癌”准备手术治疗,发现血尿，少量蛋白尿，血肌酐正常,血清,C-ANCA,阳性，抗,PR3,抗体阳性,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,5,韦格纳肉芽肿,Wegeners Granulomatosis,WG,病例：韩xx，M/41Y发热、咳嗽、痰中带血，伴乏力、体重下,系统性血管炎,（,1,）,温州医学院附属第一医院,风湿免疫科,朱小春,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,6,系统性血管炎（,Systemic Vasculitis,）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病,系统性血管炎（1）温州医学院附属第一医院温州医学院附属第一,血管炎的分类,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,多发性大动脉炎；巨细胞动脉炎,结节性多动脉炎；川崎病,Wegeners,肉芽肿,Churg-Strauss,综合征,显微镜下多血管炎,大血管血管炎,中等大小血管血管炎,小血管血管炎,过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症性血管炎,皮肤白细胞碎裂性血管炎,2024/8/24,7,血管炎的分类温州医学院附属第一医院风湿免疫科多发性大动脉炎,FIGURE 2- VESSEL SIZES AND TYPICAL AV INVOLVMEN,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,8,白塞病：可累及大中小血管，但以小血管为主,FIGURE 2- VESSEL SIZES AND TYP,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,9,FIGURE 3 - VASCULITIDES VERSUS VESSEL SIZES,2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免疫科9FIG,小血管炎分类,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,10,小血管炎分类2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免,ANCA,相关血管炎,显微镜下多血管炎（,Microscopic Polyangitis, MPA,）,韦格纳肉芽肿（,Wegeners Granulomatosis, WG,）,变性性肉芽肿性血管炎（,Churg-Strauss Syndrome, CSS,）,这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,11,ANCA相关血管炎显微镜下多血管炎（Microscopic,ANCA,（,抗中性粒细胞胞浆抗体,）,A,nti,n,eutrophil,C,ytoplasmic,A,ntibody,，,ANCA,：抗中性粒细胞胞浆抗体：是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,ANCA,抗体：临床测定,IgG,型（,IgG1,、,IgG2,、,IgG3,、,IgG4,）；没有测,IgM,和,IgA,型,ANCA,分型：,核周型,(p-ANCA),：主要靶抗原为髓过氧化酶,MPO,（,MPO-pANCA,）,细胞浆型,(c-ANCA),：主要靶抗原为蛋白酶,PR-3,（,PR3-cANCA,）,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,12,ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）Antineutrophil,中性粒细胞中的,ANCA,抗原,ANCA,抗原：,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,13,嗜天青颗粒（,-,颗粒,）,特异性颗粒,胞浆成分,中性丝氨酸蛋白酶家族,弹力蛋白酶,组织蛋白酶,G,蛋白酶,3,（,PR3,）,天青杀素,具有抗菌活性的蛋白质,髓过氧化物酶（,MPO,）,乳铁蛋白,杀菌,/,通透性增高蛋白（,BPI,）,防御素,溶菌酶,溶菌酶,其他,-,葡萄糖醛酸酶,-,烯醇酶；催化酶,中性粒细胞中的ANCA抗原ANCA抗原：2023/8/31温,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,14,中性粒细胞,2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免疫科14中性,蛋白酶,3,（,PR3,）,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,15,蛋白酶,3,：,PR3,存在于中性粒细胞和单核细胞的嗜天青颗粒中，炎症反应时出现脱颗粒反应。,PR3,的作用：,消化降解弹力蛋白,消化降解细胞外基质：如纤粘连蛋白、胶原,、层粘连蛋白,促进中性粒细胞迁移通过基底膜,消化吞噬到中性粒细胞内的微生物,蛋白酶3（PR3）2023/8/31温州医学院附属第一医院,髓过氧化物酶（,MPO,）,MPO,在中性粒细胞嗜天青颗粒中含量最丰富,MPO,的作用：,MPO,催化过氧化氢（,H,2,O,2,）和卤素（,Cl,-,）反应产生次氯酸,（,在中性粒细胞中）氧爆炸或产生超氧阴离子,杀死吞噬微生物,MPO,在高温、酸性、还原剂等条件下丧失抗原决定簇（不易产生抗体）,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,16,髓过氧化物酶（MPO）MPO在中性粒细胞嗜天青颗粒中含量最丰,ANCA,检测方法,免疫荧光法（,IIF,）,cANCA,pANCA,抗原特异性,ELISA,法,抗,PR3,抗体,抗,MPO,抗体,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,17,ANCA检测方法免疫荧光法（IIF）温州医学院附属第一医院,ANCA,测定：免疫荧光法,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,18,ANCA测定：免疫荧光法温州医学院附属第一医院风湿免疫科2,ANCA,分类及相关疾病,p-ANCA,c-ANCA,非典型,ANCA,IIF,形态,沿核周分布,胞浆内，小团块或颗粒样，核叶之间重染,细小颗粒状，弥漫分布于胞浆，有时合并核周重染,靶抗原,主要为,MPO,，其他还有弹力酶、组织蛋白酶,G,、乳铁蛋白,PR3,BPI,（杀菌,/,通透性增高蛋白）,常见疾病,主要为炎症性肠病；,NCGN,；,MPA,；自身免疫性肝病；,SLE,主要为,WG,；部分,MPA,和,NCGN,囊性纤维化；其他感染性疾病；类风湿关节炎？,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,19,ANCA分类及相关疾病p-ANCAc-ANCA非典型ANCA,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科2023/8/3120,显微镜下多血管炎,Microscopic Polyangitis, MPA,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,21,显微镜下多血管炎Microscopic Polyangiti,定义和流行病学,显微镜下血管炎（,MPA,）：是一种系统性、坏死性、非肉芽肿性、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的寡免疫复合物小血管炎,流行病学：发病率,1-3/10,万；发病年龄,40-50,岁最常见；男：女,1.8,：,1,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,22,定义和流行病学显微镜下血管炎（MPA）：是一种系统性、坏死性,病 理,受累部位：小动脉、微小动脉、毛细血管、微静脉受累为主，也可有中动脉受累,主要表现：局灶性坏死性全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞多种细胞浸润,肾脏病理：坏死性新月体肾小球肾炎，无免疫复合物沉积,肺病理：肺毛细血管炎，纤维化，无或极少免疫复合物,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,23,病 理受累部位：小动脉、微小动脉、毛细血管、微静脉受累为主,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科2023/8/3124,MPA,临床表现,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,25,MPA临床表现 2023/8/31温州医学院附属第一医院风,临床表现,起病形式：急性起病（,RPGN,、肺大出血）；非常隐匿起病数年,最常受累脏器：皮肤肺肾,全身症状：发热、乏力、关节肿痛、食欲减退和体重下降,皮肤：各种皮疹（紫癜、可触及充血性斑丘疹；网状青斑、溃疡、坏死、荨麻疹等）,肾脏受累：急性肾小球肾炎的表现,镜下血尿、红细胞管型、蛋白尿、高血压、急性肾功能不全,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,26,临床表现起病形式：急性起病（RPGN、肺大出血）；非常隐匿起,临床表现,肺脏受累：肺泡壁毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。表现为呼吸窘迫、咳嗽、咯血、哮喘；肺部啰音。影像学可见肺浸润影，结节影，肺间质纤维化。,神经系统：多发性（外周）神经炎；中枢神经受累,消化系统：肠系膜血管炎；胃肠道出血；胰腺炎,心血管系统：高血压、心梗、心包炎,其他：中耳炎；听力下降；眼葡萄膜炎、鼻窦炎、睾丸炎等,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,27,临床表现肺脏受累：肺泡壁毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。表现为呼,实验室检查,血常规：贫血；白细胞增高；血小板增高,尿常规：镜下血尿、各种管型尿、蛋白尿,肾功能：血肌酐升高、内生肌酐清除率下降,急性时相反应蛋白：血沉,；,C,反应蛋白,ANCA,阳性：,80% ANCA,阳性，其中,60%,抗原是,MPO,（,MPO-ANCA,，,pANCA,）。,pANCA,是,MPA,诊断、监测疾病活动、预测复发的指标、其滴度与血管炎活度有关）；少部分,c-ANCA,阳性,其他：,ACL,阳性；,ANA,阳性；,RF,阳性,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,28,实验室检查血常规：贫血；白细胞增高；血小板增高2023/8/,MPA,诊断依据,中老年男性多见,非特异症状：发热、疲乏、皮疹、关节痛、体重下降等,肾脏：血尿、蛋白尿、急进性肾功能不全,肺脏：咳嗽、咳血痰,/,出血；肺出血,-,肾炎综合征,其他脏器：胃肠道、心脏、眼耳、外周神经等,病理：肺毛细血管炎；坏死性寡免疫型新月体肾炎；皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA,阳性：,MPO,ANCA,（,p-ANCA,）,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,29,MPA诊断依据中老年男性多见温州医学院附属第一医院风湿免疫,鉴别诊断,结节性多动脉炎：,变应性内芽肿性血管炎：,韦格纳肉芽肿：,肺出血肾炎综合征：表现肺出血和急进性肾炎；抗肾小球基底膜抗体阳性；肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积,狼疮性肾炎：,SLE,表现；肾病理可见各种免疫复合物沉积,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,30,鉴别诊断结节性多动脉炎：2023/8/31温州医学院附属第一,MPA,的治疗,MPA,分,3,个阶段治疗：第一阶段为诱导缓解；第二阶段为维持缓解（中等量,GC,；,CTX,一年）；第三阶段为治疗复发（,SMZco,）,糖皮质激素,(GC),：泼尼松,1 mg/kg/d,冲,击，病情缓解（,4-8,周）后逐渐减量，疗程,2,年,免疫抑制剂：环磷酰胺（冲击）,1,次,/,月,6,月,1,次,/3,月，疗程,1-2,年,其他免疫抑制剂：,MMF,、,MTX,、,AZA,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,31,MPA的治疗MPA分3个阶段治疗：第一阶段为诱导缓解；第二阶,MPA,的治疗,大剂量静脉免疫球蛋白：,CTX,疗效不佳者,血浆置换,/,特异性免疫吸附：危重、肺大出血患者,生物制剂：抗,TNF,，抗,CD20,暴发性,MPA,治疗：,GC,和,CTX,联合冲击，血浆置换,MPA,复发的治疗：适当增加,GC,剂量；血浆置换,透析和移植：终未期肾病,其他：高血 压者用,ACEI,或,ARB,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,32,MPA的治疗大剂量静脉免疫球蛋白：CTX疗效不佳者2023/,MPA,的预后,90%,改善；,75%,完全缓解；,30%,在,1-2,年后复发,2,年生生率,75%,；,5,年生存率为,74%,死亡原因：感染；肾衰竭；肺出血,疾病过程中应密切监测,ESR,、,ANCA,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,33,MPA的预后90%改善；75%完全缓解；30%在1-2年后复,韦格纳肉芽肿,Wegeners Granulomatosis, WG,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,34,韦格纳肉芽肿Wegeners Granulomatosi,WG,的定义和流行病学,名称：由于,Friederich Wegener,医师首先描述了此病的特征，故该病命为,Wegener,肉芽肿,韦格纳肉芽肿：是一种以上下呼吸道及肾脏受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎（病变累及小动脉、小静脉及毛细血 管）,局限性韦格纳肉芽肿：无肾脏受累者,流行病学：发病率为,3-6/10,万人,/,年；,40-50,岁多见（,5-91,岁）；男,:,女,1.6,：,1,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,35,WG的定义和流行病学名称：由于Friederich Wege,WG,的病理,活检组织：上呼吸道；支气管内膜；肾脏,基本病理：小血管的类纤维蛋白变性、血管壁中性粒细胞浸润、局灶性坏死性血管炎,上下呼吸道：坏死性肉芽肿形成,肾脏：,光镜：局灶节段性新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光：无或很少免疫球蛋白及补体沉,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,36,WG的病理活检组织：上呼吸道；支气管内膜；肾脏2023/8/,WG,临床表现,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,37,WG,三联征：,上呼吸道,肺,肾病变,WG临床表现2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免,WG,临床表现,早期表现：全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻等,特异性表现：,上呼吸道（,80%,）：,CT,检查,慢性鼻炎鼻窦炎,持续性流涕（,脓性或血性,）、,鼻塞、疼痛,鼻咽部溃疡、骨与软骨破坏,鼻中隔或软腭穿孔、鞍鼻畸形,声门下狭窄,声音嘶哑,咽鼓管阻塞,中耳炎,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,38,WG临床表现早期表现：全身性非特异性症状，如发热、全身不适、,下呼吸道（肺）：,迁移性？,或多发性肺病变（肉芽肿）,咳嗽、咯血、胸痛、气促；影像学（,CT,）见中下肺野,结节,、局灶浸润、,空洞,、间质病变；胸腔积液,肾脏：肾小球肾炎血尿、蛋白尿、（红）细胞管型，高血压，进行性肾衰竭,眼：眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,39,WG,临床表现,下呼吸道（肺）：迁移性？或多发性肺病变（肉芽肿）咳嗽、咯血,WG,临床表现,皮肤：可触及紫癜、斑疹、溃疡、皮下结节,关节肌肉病变：,70%,关节炎,/,痛，肌痛,心脏：心包炎、心肌炎,神经：外周神经病变、颅神经病变、脑血管炎,胃肠道：腹痛、腹泻、出血,其他：膀胱炎、睾丸炎、附睾炎,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,40,WG临床表现皮肤：可触及紫癜、斑疹、溃疡、皮下结节2023/,WG,的实验室检查,ANCA,：,c-ANCA,（,PR3,ANCA,）阳性（,90%,），病情缓解时滴度下降或转阴（重要指标）,急性时相反应蛋白：,ESR,、,CRP,血常规：,WBC,、,Hb,、,Plt,免疫学检查：,Ig,、,RF,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,41,WG的实验室检查ANCA：c-ANCA（PR3ANCA）阳,ACR,WG,分类标准,（,1990,）,标准,定义,1,鼻或口腔炎症,（上呼吸道）,痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血,性鼻腔分泌物,2,胸部影象学异常,（下呼吸道）,胸片示结节、固定浸润灶或空洞,3,尿沉渣异常,（肾脏）,镜下血尿（红细胞,5/,高倍视野）,或出现红细胞管型,4,病理：肉芽肿性炎症,动脉壁或动脉及小动脉周围或外,部区域示肉芽肿性炎症,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,42,符合,2,条或,2,条以上，可诊断,WG,敏感性,88%,，特异性,92%,ACRWG分类标准（1990）标准定义1鼻或口腔炎症痛或,WG,的诊断,临床：经典三联征（上呼吸道病变；下呼吸道病变；肾炎）,局限性韦格纳肉芽肿：无肾脏受累者,实验室：,c-ANCA,阳性,病理：坏死性肉芽肿,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,43,WG的诊断临床：经典三联征（上呼吸道病变；下呼吸道病变；肾炎,鉴别诊断,显微镜下多血管炎：,变应性肉芽肿性血管炎：,淋巴瘤样肉芽肿病：多形细胞浸润（小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、非典型淋巴细胞）性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病。不侵犯上呼吸道,肺出血,-,肾炎综合征：,复发性多软骨炎：,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,44,鉴别诊断显微镜下多血管炎：2023/8/31温州医学院附属第,WG,的治疗,治疗分,3,期：诱导缓解、维持缓解、控制复发,糖皮质激素（,GC,）：泼尼松,1-1.5mg/kg/d,，,4-6W,，病情缓解后减量并以小剂量维持；危重者需大剂量,GC,冲击治疗,环磷酰胺（,CTX,）：,2mg/kg/d,，或冲击治疗。疗程需,1,年以上,其他免疫抑制剂：硫唑嘌呤；甲胺蝶呤；霉酸酸酯；环孢素,A,（常用治疗方案：,GC,CTX,）,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,45,WG的治疗治疗分3期：诱导缓解、维持缓解、控制复发2023/,WG,的治疗,其他治疗,静脉用丙种球蛋白（,IVIg,）,复方新诺明片：抗感染治疗,生物制剂：利妥昔单抗，抗,TNF,（英夫利昔单抗；依那西普；阿达木），与,GC,和,CTX,联合使用,血浆置换：活动期或危重患者,血液透析：急肾衰者,手术治疗：声门下狭窄、支气管狭窄者,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,46,WG的治疗其他治疗2023/8/31温州医学院附属第一医院,WG,的预后,无治疗：死亡率可达,90%，,平均生存期,5,个月，,82%,一年内死亡，,90%,二年内死亡,早期诊断和及时治疗：预后可明显改善，可长期缓解,死亡原因：感染、不可逆肾损害,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,47,WG的预后无治疗：死亡率可达90%，平均生存期5个月，82%,变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss Syndrome, CSS,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,48,变应性肉芽肿性血管炎Churg-Strauss Syndro,CSS,的定义和流行病学,定义：变应性肉芽肿性血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。,流行病学：,发病率：？,可发生于任何年龄，平均,44,岁,男：女,1.3,：,1,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,49,CSS的定义和流行病学定义：变应性肉芽肿性血管炎是以过敏性哮,病 理,活检组织：肺、皮肤等受累组织,基本病理改变： 坏死性血管炎；血管外肉芽肿形成；,血管周围嗜酸粒细胞浸润,受累血管：小血管,(,动脉或静脉,),；大、中血管,肉芽肿：上皮样细胞栅栏状排列，围绕着坏死的中心组织，伴有嗜酸粒细胞浸润,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,50,病 理活检组织：肺、皮肤等受累组织2023/8/31温州医,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,51,2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免疫科51,CSS,的分期,-1,典型的,CSS,分,3,个时期,前驱期：过敏性疾病的临床表现，如变应性鼻炎、哮喘等，可长达,8-10,年,血管炎期：全身症状如发热等；受累脏器表现。可急性发作,血管炎后期：重症哮喘；血管炎引起继发性病变如高血压、慢心衰、外周神经损伤等,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,52,CSS的分期-1典型的CSS分3个时期2023/8/31温州,CSS,的分期,-2,CSS,分,3,个阶段：,第一阶段：哮喘和变性性鼻炎,第二阶段：嗜酸粒细胞浸润性疾病,第三阶段：系统性血管炎，伴有肉芽肿性血管炎,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,53,CSS的分期-2CSS分3个阶段：2023/8/31温州医学,临床表现,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,54,临床表现2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免疫科,呼吸系统,变应性鼻炎：,70%,，伴鼻窦炎、,副鼻窦炎,和鼻息肉病鼻塞、脓性或血性分泌物,哮喘,：,CSS,主要表现，,80-100%,，无诱因发作,肺内浸润病变,：病变,游走性,、复发性。影像学：,斑片状、游走性肺炎样浸润（类似,Lffler,综合征）；,结节样浸润；,肺间质改变,其他表现：胸腔积液；肺出血；肺门淋巴结肿大,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,55,呼吸系统变应性鼻炎：70%，伴鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉病鼻,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,56,necrotizing vasculitis but without granulomas,2023/8/31温州医学院附属第一医院风湿免疫科56ne,皮 肤,各种皮肤损害均可出现，发现率约,70%,Strauss,将皮肤病变分,3,种类型,红色斑丘疹性皮疹：多型红斑,出 血性皮疹：瘀点、紫癜、坏死,皮下结节,：有典型的组织病理学,特点,皮损部位：四肢伸肌和屈肌表面，指,/,趾处,特点：,皮疹消失较快，不留瘢疤；,结节持续,2-3,月，可残留瘢疤,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,57,皮 肤各种皮肤损害均可出现，发现率约70%2023/8/3,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,2024/8/24,58,温州医学院附属第一医院风湿免疫科2023/8/3158,神经系统 心血管系统,发生率：,70-90%,外周神经受累：,单发或多发性神经病,(,感觉、运动神经,),脑神经病变：缺血性视神经炎,脑出血、脑梗死：脑内血管炎,嗜酸粒细胞浸润心肌及冠状动脉心肌病变和血管炎,表现：心包炎、心力衰竭、心肌梗死、二尖瓣脱垂,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,59,神经系统 心血管系统发生率：,消化系统 泌尿系统,嗜酸粒细胞性胃肠炎：腹痛、腹泻、出血,嗜酸粒细胞性腹膜炎：腹水内可见大量嗜酸粒细胞,其他受累部位：结肠、肝脏、大网膜、胆道胆囊,发生率：,84%,各种肾脏病变：血尿、蛋白尿、肾功能不全,其他受累部位：前列腺、下尿路,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,60,消化系统 泌尿系统嗜酸粒细胞性,关节和肌肉 眼部,关节炎：游走性关节肿痛。非破坏性改变,肌痛：血管炎期，腓肠肌痉挛性疼痛,嗜酸粒细胞浸润角膜、巩膜、色素膜,缺血性视神经炎,视网膜动脉血栓,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,61,关节和肌肉 眼部关节炎：游走性关节肿痛。非,实验室检查,血常规：外周血白细胞及,嗜酸粒细胞明显增多,（,1.510,9,/L,，占,10-50%,），在病程任何阶段均可出现，病情缓解后可下降；贫血,血清,IgE,：血管炎期,IgE,可明显升高，病情缓解后下降,ESR,和,CRP,：血管炎急性发作期,ESR,和,CRP,升高。,免疫学检查：血清,球蛋白和,球蛋白；补体；,RF,阳性；急性期,ANCA,（,p-ANCA,多见）阳性,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,62,实验室检查血常规：外周血白细胞及嗜酸粒细胞明显增多（1.5,ACR1990,年,CSS,分类标准,条件,定义,1,、哮喘,哮喘史,2,、嗜酸粒细胞增多症,E10%,3,、单发或多发性神经病,血管炎所致,4,、非固定性肺浸润,迁移性或一过性,5,、副鼻窦病变,急性或慢性副鼻窦炎,6,、血管周围嗜酸粒细胞浸润,中小动脉或小静脉,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,63,符合其中,4,项或以上者，可诊断,CSS,敏感性,85%,，特异性,99,ACR1990年CSS分类标准 条件定义1、哮喘哮喘史2、嗜,鉴别诊断,结节性多动脉炎：,韦格纳肉芽肿：,高嗜酸粒细胞综合症：,Lffler,综合征，嗜酸粒细胞可达,10010,9,/L,（嗜酸粒细胞白血病），弥漫性中枢神经系统损害，病理为嗜酸粒细胞团块状浸润，无血管炎和肉芽肿,慢性嗜酸粒细胞性肺炎：好发的女性，肺内持续性浸润灶,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,64,鉴别诊断结节性多动脉炎：2023/8/31温州医学院附属第一,ANCA,相关血管炎鉴别诊断要点,WG,MPA,CSS,PAN,肺部浸润或结节,肺泡出血,肾小球肾炎,上呼吸道疾患,皮肤,/,紫癜,周围神经系统,中枢神经系统,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,65,ANCA相关血管炎鉴别诊断要点WGMPACSSPAN肺部浸润,CSS,的治疗,糖皮质激素：首选的治疗措施。,1-2,mg/kg/d,，,6-12,周症状缓解后开始减量，疗程,1,年。病情进展快，重要器官受累者可大剂量激素冲击。,免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等,常用治疗方案：糖皮质激素环磷酰胺,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,66,CSS的治疗糖皮质激素：首选的治疗措施。1-2 mg/kg/,下列情况应考虑血管炎的可能,多系统损害,不明原因发热,进行性肾小球肾炎或血,Cr,及,BUN,升高,肺部多变阴影或固定阴影,/,空洞,多发性单神经炎或多神经炎,缺血性或淤血性症状和体征,紫癜性皮疹或网状青斑,结节性坏死性皮疹,无脉或血压升高,ANCA,阳性,抗内皮细胞抗体阳性,2024/8/24,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,67,下列情况应考虑血管炎的可能多系统损害缺血性或淤血性症状和体征,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,血管炎的分类,ANCA,的临床意义,MPA,的治疗原则,WG,的诊断标准,思,考,题,2024/8/24,68,温州医学院附属第一医院风湿免疫科血管炎的分类思2023/8,Your company slogan in here,通知：最后一次上课后即考试，请务必来上课和考试！,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,Thank you !,2024/8/24,69,Your company slogan in here温州医,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力,