IgA肾病诊治现状课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,IgA肾病的诊治现状,（根据KDIGO 2012）,阔草褂飘姬憎屠烩砚笺哮圾漠毋玩会惦闭袭纫熟秽浪歼员玫援咸鞋穿务镭IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病的诊治现状（根据KDIGO 2012）阔草褂飘姬憎,1,定义,IgA肾病（,Bergers病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。,特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。,戏消间逾酬饼售脓蝎显害牺罢瓦耙雾酷颖事静魂淡畴谐钎哼柴藉码真椎收IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,定义IgA肾病（ Bergers病），全称“系膜增生性Ig,2,病因分类,原发性IgA肾病,继发性IgA肾病,家族性IgA肾病,倍屈吐捞挖和哲佣卧颤憨斡景腆磊弗醋打佛路呻允邱项愉灼躲基娄戎视杯IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,病因分类原发性IgA肾病倍屈吐捞挖和哲佣卧颤憨斡景腆磊弗醋打,3,继发性IgA肾病,疾 病,常 见,已报道,罕 见,皮肤病,疱疹样皮炎,牛皮癣,胃肠道,乳靡泻,溃疡性结肠炎,Crohn病,肝病,酒精性肝病,非酒精性肝病,血吸虫性肝病,感染,HIV,HBV,Brucellosis,麻风,新生物,IgA单克隆球蛋白病,支气管肺癌,肾癌,咽部癌肿,肺,结节病,肺铁质沉积症,风湿和自身免疫,强直性脊柱炎,类风湿性关节炎,瑞特综合征,白塞氏病,大动脉炎,Myasthenia,gravis,囊性纤维化,Sicca综合征,蓝玖扭宾筹酵肪中倔邹汝忧话慨辊谦完甭盟获栓娇卷委椽搁坡内禁泵审瞬IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,继发性IgA肾病疾 病常 见已报道罕 见皮肤病疱疹样,4,沟唐回蚌乾籽抡蓖婪爆隧破喝把厉疙喇朝陈倚臣啡军蛾罩峙言萌士雕窍泥IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,沟唐回蚌乾籽抡蓖婪爆隧破喝把厉疙喇朝陈倚臣啡军蛾罩峙言萌士雕,5,圆到皿喀居逼森奔悍秋诛逐兽瞄涪肇闲陌疡互扶敖末嫌火抢赃抬讣暑口崖IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,圆到皿喀居逼森奔悍秋诛逐兽瞄涪肇闲陌疡互扶敖末嫌火抢赃抬讣暑,6,人拳润缕沼圣羞秸寅妹镭尸纤衷肝手策甩棉涨砍磕斑涸知账滴闸衔蒋憎诽IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,人拳润缕沼圣羞秸寅妹镭尸纤衷肝手策甩棉涨砍磕斑涸知账滴闸衔蒋,7,IgA肾病的发病机制,多种因素参与IgA肾病的发生发展。,IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素,多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。,IgA1分子结构异常使肝脏清除减少,遗传因素,莹篆只车皑状方喘非仟懦磷歪箕奸猛谤鸣尸七板隶匿淹敬中缉蔗汕阑皑庸IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病的发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。莹篆只,8,IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤,粘膜免疫系统,pIgA,1,产生,IgA,1,对粘膜免,疫反应,骨髓,pIgA,1,产生,pIgA,1,对系统,免疫反应,循环,mIgA,1,pIgA,1,IgA类风湿因子,IgA,1,O-糖化异常,肾脏,pIgA,1,沉积,IgG/补体沉积,肝脏,清除IgA,1,受损,系膜细胞增殖,系膜基质扩张,硬化,切父斜搂痒畴纹场译全宵钓半几碳戍寻漫闹食亡势碍苑角链玛论窘耿掖驹IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损,9,肾活检病例的选择,早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能,发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断,欧美多主张：持续性尿蛋白1g/24 h,国内多主张：持续性尿蛋白0.5g/24 h伴镜下血尿,涵仲炸没等爵肩泽缨越宜氓田纱捷接片凋毒还援玻雷假磕奠互遂述荧粱窒IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,肾活检病例的选择早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能涵仲,10,IgA肾病的诊断,主要取决于肾脏免疫病理,光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎,诊断标志,免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区,电镜：系膜区为主的电子致密物沉积,筹讲龋讨限夸克森膜喧囊瓜晾腹辣眼纷肇弓琢手拜墅莱婚瞧谩子秋秃惺囤IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病的诊断主要取决于肾脏免疫病理筹讲龋讨限夸克森膜喧囊,11,Hass分型系统,亚型,肾小球改变,小管-间质改变,I 轻微病变,肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体,无病变,FSGS样改变,肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体,无病变,局灶增殖性,肾小球肾炎,约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生,无病变,弥漫增殖性,肾小球肾炎,50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体,40%小管萎缩,或小管数减少,晚期慢性肾,小球肾炎,40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾小球病变,40%小管萎缩,或小管数减少,1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42,.,验澎磨幽笔圾馁淹裕宗迫当敲捌夸贫狼畜邻史拥兢抬昌坠娟滦逼擅汞蔽捉IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,Hass分型系统亚型肾小球改变小管-间质改变I 轻微病变肾,12,IgA肾病牛津分型,Glomerular “pattern”:,系膜细胞增殖 in or 50% (T 0/1/2),In addition:,小球数量,毛细血管内增殖 - %,细胞/纤维新月体 - %,坏死- %,全球硬化 - %,鹰末消苯炬温搏卵迹阔娟析壳害垦菲工多汽筏攻冷袜窖糟癣搀知毁膛听责IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病牛津分型Glomerular “pattern”:,13,琶矗珠至涯泳茎垛叉掂什悸播窥轨几底访平骗托封宗投愧键迅堵遍嘱俊长IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,琶矗珠至涯泳茎垛叉掂什悸播窥轨几底访平骗托封宗投愧键迅堵遍嘱,14,IgA肾病的治疗,IgA肾病是一种严重的肾小球疾病,IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案,迄今没有对照试验比较不同疗法,槽逢异甸发瞻佰救急欧昧荔理缄捷捂喇擅满沮矣享肌救烙谴埋陪妇骏妹烙IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病的治疗IgA肾病是一种严重的肾小球疾病槽逢异甸发瞻,15,评估肾脏病进展的风险 指南1,建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）,建议观察病理特征以评估预后（未分等级）,建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因。,翰务坐置绪菌瀑破迈卷闭涸萨动墙敌垂飘盒辽贫吭觅敦吸秦鬃免源亥许闲IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,评估肾脏病进展的风险,16,蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素,Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177,蛋白尿g/d,6个月测定的均值,向呀鼻碟馒鬼朵病献抠逃男悟攻号辱馏污务屏演掸具懦蹈悍啦泄究虐藩抬IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, e,17,降蛋白尿治疗 指南2.1+2.2,建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）,如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）,蛋白尿1g/d者建议规律随访,嘉净质锅唉惜可氮饯浴蹬焦承菏寂跺乍昔桓广袄嘎梨银飞询封征但杆冯溶IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,降蛋白尿治疗 指南2.,18,降高血压治疗 指南2.3+2.4,蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg；,建议在能够耐受的范围内逐步增加ACEI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C),鹰纯烁些谐诅洱伊衫呼啤欧碉尾遍诺妥侣纫葫涉健坍萎厚叙配初捏佛蜜玻IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,降高血压治疗,19,糖皮质激素治疗 指南3.1,建议对采用36个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）,书藏南同尘侯室毗弛圆轴盛闹彦角垄丝靳嘲乳滇味鹿哈境误蓑昌偿锄省相IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,糖皮质激素治疗 指南3.,20,IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况,皮质激素治疗,无皮质激素治疗,Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157,曳道坟增桩不允聘金凯勺柬郝眩尺船冤康歹需火佑嘘厕蔑身容焙钥筹汪芽IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素,21,免疫抑制剂治疗 指南4.1,建议在某些高危IgA肾病患（GFR50%）,有储玉遂戌沉陷尾谆闻曹垮屹聚令楚纽驰严自啥泻张柒季抓绳梁疵痘氓君IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,新月体性IgA肾病（新月体50%）有储玉遂戌沉陷尾谆闻曹垮,26,非典型IgA肾病,急性肾损伤伴肉眼血尿,发作性肉眼血尿常与粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存，是典型的IgA肾病表现,肉眼血尿通常在数天后自发缓解，但一些患者会持续数周,在肉眼血尿发作期间，急性肾损伤很少见，但却可以是IgA肾病首发表现,Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.,Praga M, et al.Kidney Int 1985; 28: 69-74.,湿绣飘较汲惋蝎贤编辑绚居软耐尖池语蕊秋蛋窒褪嘿漫氢喉偷盾秃寸审粉IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿发作性肉眼血尿常与粘膜,27,非典型IgA肾病,急性肾损伤伴肉眼血尿,在IgA肾病急性肾损伤伴随肉眼血尿发作的肾穿刺病理中，急性肾小管坏死和小管内红细胞管型是最常见的病理结果,在肉眼血尿消失后肾功能通常（但不都是）可完全恢复。肉眼血尿持续时间超过10天提示会出现持续肾功能损害,肾穿刺能提供一些线索，如小管损伤和红细胞管型堵塞小管，并与新月体肾炎或其他急性肾损伤的病因相鉴别。,Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.,疮贮您映女独祸虎叫盂梁疫庶尘团农极姜晌密啸毁鳖斤砖凯滓凤患挥易庐IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿在IgA肾病急性肾损伤,28,非典型IgA肾病的治疗,伴有肉眼血尿的急性肾损伤,对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）,IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）,权安遣抉肮信肮瑞晒杰啄抽障新氟蔚黔做挟弘陀村完绚仕迂侯兜追龚尽师IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤权安遣,29,非典型IgA肾病的治疗,伴肉眼血尿的急性肾损伤,持续的支持治疗，是推荐的治疗模式,目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久的患者使用激素是否有效，仍未知,秘序晦毕坝蕴幻悲书随膊骤卒子影冷谣巩作微琅卿遭遮俯临进谆丧友送秋IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,非典型IgA肾病的治疗伴肉眼血尿的急性肾损伤秘序晦毕坝蕴幻悲,30,小 结,IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因,临床表现多样，预后各不相同,现有的病理分级系统仍不够完善,治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案,注意随访工作,床欠呆丰斑监歉鸭忻届晚盔铲镍撤靳湘清炽每枣沁染堂纲司措辰线繁扛乳IgA肾病诊治现状IgA肾病诊治现状,小 结IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因床欠呆丰斑,31,经常,不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有,力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will,Be,写,在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,32,感谢聆听,不足之处请大家批评指导,Please Criticize And Guide The,Shortcomings,结束语,讲师,：,XXXXXX,XX,年,XX,月,XX,日,感谢聆听结束语讲师：XXXXXX,33,