心肌疾病教学课件

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五分。,心肌病?伴有心功能障碍的心肌疾病病因不明的原发性或特发性,分类,?,?,?,1995,年,WHO/ISFC task fose:,扩张型心肌病、,肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常,性右室心肌病,不定型心肌病：不符合上述任何标准如纤维,弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功,能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等,心律失常和传导系统疾病可能是原发的心肌,异常，但尚未列入,第五页，编辑于星期一：十六点 五分。,分类?1995年WHO/ISFC task fose:扩,扩张型心肌病,（,Dilated,Cardiomyopathy,，,DCM,）,第六页，编辑于星期一：十六点 五分。,扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy，D,病因,?,?,?,?,?,?,?,病因不明,病毒感染,自身免疫,遗传,酒精,中毒,营养不良等,第七页，编辑于星期一：十六点 五分。,病因?病因不明病毒感染自身免疫遗传酒精中毒营养不,病理及病理生理,?,?,?,心脏扩张，以双侧心室最明显,扩张较轻者，心室壁稍增厚；病变发展，,扩张加重，心室壁相对变薄,组织学：心肌细胞肥大，排列不等，胞,核增大，半数病例有灶性纤维化；胞核,增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖,元颗粒和肌原纤维增多,第八页，编辑于星期一：十六点 五分。,病理及病理生理?心脏扩张，以双侧心室最明显扩张较轻者，心,临床表现,?,?,起病缓慢，心律失常，心力衰竭,体征：心脏扩大，心尖部第一心音减弱，,心尖常有收缩期杂音，心衰加重时杂音,增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，部,分患者有第三心音或第四心音，心率快,时呈奔马律,第九页，编辑于星期一：十六点 五分。,临床表现?起病缓慢，心律失常，心力衰竭体征：心脏扩大，心尖,X,线检查,?,?,?,?,心影明显增大，心胸比率,50%,，肺淤血,左室扩大主，伴以右心室,扩大，也可有左心房及右,心房扩大,手风琴效应：心衰时扩大,明显，心衰控制后，心脏,扩大减轻，心衰再次加重,时，心脏再次扩大,心脏搏动幅度普遍减弱,第十页，编辑于星期一：十六点 五分。,X线检查?心影明显增大，心胸比率50%，肺淤血左室扩,诊断,?,?,?,?,?,临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴,有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和,猝死等并发症,x,线检查心胸比,0.5,超声心动图：全心扩大，左心室扩大为显，左室舒,张期末内径,2.7cm/m2,，心脏可呈球型,心室收缩功能减低,超声心动图检测室壁运动弥漫,性减弱，射血分数小于正常值。,排除其他特异性心肌病和地方性心肌病如克山病,第十一页，编辑于星期一：十六点 五分。,诊断?临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有,鉴别诊断,冠心病,?,高血压性心脏病,?,风湿性心脏病,?,心包积液,?,克山病,?,第十二页，编辑于星期一：十六点 五分。,鉴别诊断冠心病?高血压性心脏病?风湿性心脏病?心包积液?克山,治疗,?,?,?,无特效疗法,未发生心力衰竭：预防感染，防止过劳，,戒烟禁酒，以防发生,发生心力衰竭：控制充血性心衰,治疗心,律失常和预防肺、体循环栓塞,延长患者,生命,第十三页，编辑于星期一：十六点 五分。,治疗?无特效疗法未发生心力衰竭：预防感染，防止过劳，戒烟,肥厚型心肌病,（,Hypertrophic,Cardiomyopathy,，,HCM,）,?,?,?,心肌肥厚为特征的心肌病,梗阻性（,Obstructive,）和非梗阻性,(Non-obstructive,）肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄,者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,（,Idiopathic,hypertrophic,subaortic stenosis IHSS),第十四页，编辑于星期一：十六点 五分。,肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopa,病因,?,?,?,遗传和基因改变：约,1/3,病人有家族史,常染色,体显性遗传,.,多个与肌节有关的基因突变导致,.,第一个染色体位点为,14q1,易感基因为,-,肌球,蛋白重链(,-MHC),基因。主要由编码心肌纤维,蛋白即,-MHC,、肌钙蛋白,(,TnT),、,-,原肌,凝蛋白(,-TM),、肌球蛋白结合蛋白,(MyBP-C),的,4,种基因之一发生突变所致,内分泌紊乱,高血压等,第十五页，编辑于星期一：十六点 五分。,病因?遗传和基因改变：约1/3病人有家族史,常染色体显性,病理,?,?,心肌肥厚，尤主动脉瓣,下部的室间隔和乳头肌,最为明显，因而形成左,心室流出道梗阻。心室,腔常缩小呈,S,形裂隙状，,室间隔厚度与左室壁厚,度之比大于,1.5,时，称为,不对称性室间隔肥厚,组织病理：心肌细胞肥,大，排列紊乱,第十六页，编辑于星期一：十六点 五分。,病理?心肌肥厚，尤主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因,临床表现,?,?,症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与头,晕，心悸；,体征：心尖部收缩期搏动；收缩期细,震颤；收缩期杂音；心尖部收缩期杂,音；第三心音及第四心音,第十七页，编辑于星期一：十六点 五分。,临床表现?症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与头晕，心悸；体征：,临床表现,90%,80%,70%,60%,50%,40%,30%,20%,10%,0%,80%,50%,33%,发,生,率,呼吸困难,心绞痛,晕厥,猝死,6%,人群,HOCM,临床症状,第十八页，编辑于星期一：十六点 五分。,临床表现90%80%70%60%50%40%30%20%10,第十九页，编辑于星期一：十六点 五分。,第十九页，编辑于星期一：十六点 五分。,诊断,?,?,?,?,?,青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓,解，有猝死家族史者，应想到本病,心电图,X,线,超声心动图,心导管检查,第二十页，编辑于星期一：十六点 五分。,诊断?青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家,鉴别诊断,?,?,?,冠状动脉粥样硬化性心脏病,主动脉瓣狭窄,室间隔缺损,第二十一页，编辑于星期一：十六点 五分。,鉴别诊断?冠状动脉粥样硬化性心脏病主动脉瓣狭窄室间隔缺损,治疗,?,?,?,?,?,注意避免过劳，防止过度精神紧张,药物：受体阻滞剂,起搏：右室起搏，双腔起搏、三腔起搏,经皮经腔间隔化学消融术,(percutaneous,transluminal septal myocardial ablation,，,PTSMA),外科手术：流出道压差,6.7kPa,，药物、起,搏、,PTSMA,治疗无效,第二十二页，编辑于星期一：十六点 五分。,治疗?注意避免过劳，防止过度精神紧张药物：受体阻滞,限制型心脏病,（,Restrictive,?,Cardiomyopathy,，,RCM,）,?,?,心内膜纤维化或以心肌浸润型病变为特,征的一类心肌病,心脏充盈受阻、舒张功能障碍,主要发生于热带及亚热带地区，我国已,发现的病例也多数在南方，呈散发分布,第二十三页，编辑于星期一：十六点 五分。,限制型心脏病（Restrictive?Cardiomyopa,致心律失常性右室心肌病,（,arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,，,ARVC,）,?,?,?,致心律失常性右室发育不良,（,arrythmogenic right,ventricular dysplasia,，,ARVD,）,心室肌被脂肪纤维组织替代,常发于右室心尖部、漏斗部,及膈面或下壁，即所谓“发,育不良三角”，室间隔很少,受累,第二十四页，编辑于星期一：十六点 五分。,致心律失常性右室心肌病（arrythmogenic righ,特征,?,?,病因不明，可能与遗传、感染、自体免,疫、凋亡等有关,常见于青壮年，常运动或情绪激动时出,现心悸、头晕或晕厥。部分病人以猝死,为首发,第二十五页，编辑于星期一：十六点 五分。,特征?病因不明，可能与遗传、感染、自体免疫、凋亡等有关常见,心电图,?,?,?,室速发作时呈,LBBB,电轴,多左偏,窦律时,V1-3,导联,T,波倒,置，,V1,导联,QRS,波群时,间延长,110 ms,30,的,ARVC,病人见到,QRS,波终末，,ST,段起始,部有小棘波，称,epsilon,波,第二十六页，编辑于星期一：十六点 五分。,心电图?室速发作时呈LBBB电轴多左偏窦律时V1-3导联,治疗,?,?,?,?,控制和预防心律失常,受体阻滞剂,复律除颤器,射频消融,第二十七页，编辑于星期一：十六点 五分。,治疗?控制和预防心律失常受体阻滞剂复律除颤器射频消融,心肌炎,（,Myocarditis,）,?,?,?,心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症,病变,常为各种全身性疾病的一部分,轻度心肌炎的临床表现较少，诊断较难，,病理诊断远比临床发病率为高,第二十八页，编辑于星期一：十六点 五分。,心肌炎（Myocarditis）?心肌局限性或弥漫性的急,病因,?,?,?,?,感染性和非感染性,病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕,虫等感染，过敏或变态反应性心肌炎如风湿病以及,理化因素或药物,病毒常见，柯萨奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰质炎病,毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺,病毒等。以柯萨奇病毒,B,组最常见,细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤,寒杆菌等均可引起,第二十九页，编辑于星期一：十六点 五分。,病因?感染性和非感染性病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真,病理,?,?,?,局限性，弥漫性,轻者病变不明显，重者心肌扩张、苍白,缺少弹性，心肌细胞水肿、溶解、坏死，,心肌间质及血管周围有单核细胞浸润等,炎症反应,慢性病变者心脏扩大，心肌间质炎症及,心肌纤维化,第三十页，编辑于星期一：十六点 五分。,病理?局限性，弥漫性轻者病变不明显，重者心肌扩张、苍白缺,临床表现,?,?,?,轻者可无症状；重者可表现为猝死、严重心律,失常、心源性休克或,(,和,),心力衰竭，导致急性,期死亡；也可表现为各种心律失常、心包炎或,急性心肌梗塞等,病毒性心肌炎以青壮年发病较多,体征为窦性心动过速与体温不相平行、也可有,窦性心动过缓及各种心律失常；重者可闻舒张,期奔马律，第一心音减弱,第三十一页，编辑于星期一：十六点 五分。,临床表现?轻者可无症状；重者可表现为猝死、严重心律失常、,诊断,?,?,?,?,?,急慢性心功能不全或心脑综合征,奔马律或心包摩擦音,心脏扩大,心电图有严重心律失常或明显,ST,T,改变，或运动试验阳性,次要指标：发病同时或,1,3,周前有上呼吸道感染，腹泻等病,毒感染史；有明显乏力、苍白、气短、多汗，心悸、胸闷、,心前区疼、头晕、手足发凉、肌肉酸痛等症状，至少有两项。,心尖部第一心音明显减低，或安静时有心动过速。心电图有,ST,T,改变。病程早期可有血清肌酸激酶、谷草转氨酶、乳,酸脱氯酶增高，病程中抗心肌抗体阳性，有条件者做病毒分,离，进行病原诊断,第三十二页，编辑于星期一：十六点 五分。,诊断?急慢性心功能不全或心脑综合征奔马律或心包摩擦音,治疗,?,?,?,卧床休息，减轻组织损伤，病变加速恢复,伴有心律失常,应卧床休息,2,4,周，然后逐渐,增加活动量，严重心肌炎伴有心脏扩大者，,应休息,6,个月至一年，直到临床症状完全消失，,心脏大小恢复正常,改善心肌营养和代谢的药物，如辅酶,A,，三磷,酸腺苷，环磷酸腺苷等,第三十三页，编辑于星期一：十六点 五分。,治疗?卧床休息，减轻组织损伤，病变加速恢复伴有心律失常,