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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神 经 病 学,神 经 病 学,回顾,1、,脑血管疾病的一级、二级预防,2、,脑梗死超早期治疗的病理基础,&,方法,3,、,脑出血与脑梗死临床鉴别,4,、,脑出血的临床表现、治疗原则,5,、,蛛网膜下腔出血的常见病因,&,急性期主要合并症,回顾1、脑血管疾病的一级、二级预防,1. 癫痫的概念临床表现,诊断要点,药物治疗,2. 癫痫持续状态的概念,治疗,3,.,重症肌无力临床表现,治疗方法,本次学习重点,1. 癫痫的概念临床表现诊断要点药物治疗本次学习重点,第四节 脑部疾病,Brain diseases,第四节 脑部疾病Brain diseases,三、 癫痫,Epilepsy,三、 癫痫Epilepsy,概 述,概 述,癫痫,(epilepsy),：,多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。,特点,发作性、短暂性、重复性、刻板性,表现,感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。,痫性发作,(seizure),：,每次发作或每种发作的过程。,概念,癫痫(epilepsy) ：多种原因导致的脑部神经元高度同步,900,万,约,30%,为,难治性癫痫,我国,年发病率,现有病人,65,70,万,流行病学,900万 约30%为难治性癫痫 我国 年发病率 现有病人,病因及影响癫痫发作的因素,病因及影响癫痫发作的因素,一、病因,遗传因素：,癫痫发病具有家族聚集性，原发性癫痫近亲患病率为,2%-6%,，症状性癫痫近亲患病率为,1.5%,，均高于正常人群。,脑损伤：,产前和产时的颅脑损伤、脑形成障碍是新生儿、婴幼儿癫痫的常见原因,颅脑损伤和手术、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病是成人或继发性癫痫的常见原因。,一、病因遗传因素：癫痫发病具有家族聚集性，原发性癫痫近亲患病,二、癫痫发作影响因素,不易改变的影响因素：年龄、遗传因素、月经、睡眠,可改变的影响因素：发热、饮酒、疲劳、缺眠、药物、,撤药、感觉因素、精神因素。,二、癫痫发作影响因素,遗传因素,内环境改变,睡 眠,年 龄,影响因素,发病因素,遗传因素 内环境改变 睡 眠 年 龄 影响因素 发,60%80%,的癫痫首次发作在,20,岁前,各年龄组癫痫常见病因不同,02,岁,:,围产期损伤,先天性疾病,&,代谢障碍,中年期,:,颅脑外伤,脑肿瘤,颅内感染,65,岁,: CVD,脑肿瘤,特发性癫痫外显率多与年龄有关,(,婴儿痉挛症多,1,周岁,内,儿童失神癫痫多,67,岁,肌阵挛癫痫多青少年起病,),1.,年龄,二、癫痫发作影响因素,60%80%的癫痫首次发作在20岁前1. 年龄二、癫痫发作,影响癫痫易患性,儿童失神癫痫：约,40%,患儿同胞,516,岁出现同样,EEG,异常,但仅,1/4,发作,有报告单卵双胎儿童失神和全面强直,-,阵挛发作一致率为,100%,遗传因素可降低特发性全面强直,-,阵挛发作,高热惊厥的癫痫阈值,2.,遗传因素,二、癫痫发作影响因素,影响癫痫易患性2. 遗传因素二、癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠,-,觉醒周期有密切关系, e.g,GTCS,常在凌晨发作,婴儿痉挛症多在醒后,&,睡前发作,良性中央回,-,颞部癫痫多睡眠中发作,3.,睡眠,二、癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g3. 睡眠二、,内分泌改变,电解质失调,&,代谢紊乱可影响癫痫阈值,经期性癫痫或妊娠性癫痫,疲劳,/,缺睡,/,饥饿,/,便秘,/,饮酒,/,闪光,/,感情冲动,&,一过性,代谢紊乱均可诱发,过度换气,-,诱发失神发作,过度饮水,-,诱发,GTCS,闪光,-,诱发肌阵挛发作,4.,内环境改变,二、癫痫发作影响因素,内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值4. 内环境,极复杂,特征性EEG改变提示-异常神经元集合体,高度同步化电活动,(,各种病因最终导致大脑神经元异常地同步放电,）,三、发病机制,极复杂三、发病机制,致痫灶,(seizure focus),:,EEG,一或数个明显的痫性放电部位,(,局部皮质神,经元减少,&,胶质增生所致,),致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶,三、发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶,(lesion),:,脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电,&,癫痫发作,-,发作的病理基础,CT & MRI,通常可显示,或需显微镜下发现,致痫灶(seizure focus): 三、发病机制 痫性,癫痫分类和临床表现,癫痫分类和临床表现,1,、病因分类,原发（特发）性癫痫,（,idopathic epilepsy,）,病因不明暂不能确定脑器质性病变,遗传因素起主导作用,表现部分性或全面性发作, 药物疗效较好,症状（继发）性癫痫,（,symptomatic epilepsy,）,脑内已有明确的致病因素,主要由各种原因的脑病变或损伤所致,药物疗效差,1、病因分类原发（特发）性癫痫 （idopathic ep,2,、,临床发作分类及表现要点,癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类,2、临床发作分类及表现要点癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临,国际抗癫痫联盟（,ILAE,，,1981,）癫痫发作分类,国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类,国际抗癫痫联盟（,ILAE,，,1981,）癫痫发作分类,国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类,癫痫发作的分类,1.,部分性发作,2.,全面性发作,3.,不能分类的发作,癫痫发作的分类 1.部分性发作 2.全面性发作,是指源于大脑半球局部神经元的异常放电,1.1,单纯部分性发作,1.2,复杂部分性发作,1.3,部分性发作继发全身发作,1.,部分性发作,是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 1.1单纯部分性发作,1.1,单纯部分性发作,发作时程短，一般不超过,1,分钟，发作起始与结束均较突然,无意识障碍,1.,部分性发作,1.1.1,部分运动性发作,1.1.2,部分,感觉性发作,1.1.3,自主神经性发作,1.1.4,精神性发作,1.1单纯部分性发作 发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始,1.1.1,部分运动性发作,Jackson,发作,Todd,麻痹,1.1,单纯部分性发作,1.,部分性发作,抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展,1.1.1 部分运动性发作 Jackson发作Todd1.1,1.1.1,部分运动性发作,旋转性发作,姿势性发作,语言性发作,1.1,单纯部分性发作,1.,部分性发作,双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过,180,o,，部分患者出现继发性全身性发作,发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧,不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制,1.1.1 部分运动性发作 旋转性发作 姿势性发作 语言性发,1.1.2,部分,感觉性发作,躯体感觉性发作：,特殊感觉性发作：,眩晕性发作：,1.1,单纯部分性发作,1.,部分性发作,躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区,特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性,眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平,/,垂直运动感等,1.1.2部分感觉性发作 躯体感觉性发作：特殊感觉性发作：,1.1.3,自主神经性发作,出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等,病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）,1.1,单纯部分性发作,1.,部分性发作,1.1.3自主神经性发作 出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立,1.1.4,精神性发作,记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统,1.1,单纯部分性发作,1.,部分性发作,如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事,情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒,错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等,1.1.4精神性发作 记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等,1.2,复杂部分性发作,占成人癫痫发作的,50%,以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫,有意识障碍,1.,部分性发作,1.2 复杂部分性发作 占成人癫痫发作的50%以上，也称为,1.2,复杂部分性发作,1.2 复杂部分性发作,1.2,复杂部分性发作,1.2.1,仅表现为意识障碍,一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。表现类似失神。成人,“,失神,”,几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别,1.,部分性发作,1.2 复杂部分性发作 1.2.1 仅表现为意识障碍 一,1.2.2,表现为意识障碍和自动症,意识丧失前多有先兆，以上腹部异常感觉最常见，也可出现恐惧、似曾相识、嗅幻觉症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止，发作通常持续,1,3,分钟,自动症：,具有一定协调性和适应性的无意识活动，伴有遗忘,1.2,复杂部分性发作,1.,部分性发作,1.2.2 表现为意识障碍和自动症 意识丧失前多有先兆，以上,1.2,复杂部分性发作,1.2 复杂部分性发作,1.2.3,表现为意识障碍与运动症状,发作开始即出现意识障碍和各种运动症状,特别在睡眠中发生,1.2,复杂部分性发作,1.,部分性发作,1.2.3 表现为意识障碍与运动症状 发作开始即出现意识障碍,1.3,部分性发作继发全身发作,单纯部分性发作继发全身发作,复杂部分性发作继发全身发作,1.,部分性发作,1.3 部分性发作继发全身发作 单纯部分性发作继发全身发作,发作起源于双侧脑部,早期出现意识丧失,2.,全面性发作,发作起源于双侧脑部2.全面性发作,2.1,全面强直阵挛发作,临床特征：意识丧失、双侧强直后出现阵挛。,早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期,2.,全面性发作,2.1 全面强直阵挛发作临床特征：意识丧失、双侧强直后出现,发作后期,强直期,阵挛期,肌强直收缩,呼吸暂停,持续,1020s,肌肉交替性收缩松弛,持续,3060s,短暂的强直痉挛后肌肉松弛,尿失禁,意识逐渐清醒,多持续数,min,2.1,全面强直阵挛发作,2.,全面性发作,发作后期强直期阵挛期肌强直收缩 肌肉交替性收缩松弛 短暂的强,2.1,全面强直阵挛发作,2.1 全面强直阵挛发作,2.1,全面强直阵挛发作,2.1 全面强直阵挛发作,2.2,强直性发作,多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多,表现全身骨骼肌强直性收缩,伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等,发作持续数秒至数十秒,典型发作期,EEG,为爆发性多棘波,2.,全面性发作,2.2 强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多,2.2,强直性发作,2.2 强直性发作,2.3,阵挛性发作,几乎都发生在婴幼儿,重复阵挛性抽动，双侧对称或某一肢体为主，幅度、频率和分布多变，无强直期。,持续,1,至数分钟,EEG,缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规则棘慢复合波等,2.,全面性发作,2.3 阵挛性发作几乎都发生在婴幼儿2.全面性发作,2.3,阵挛性发作,2.3 阵挛性发作,2.4,失神发作,典型失神发作,儿童期起病，青春期前停止,突然短暂的（,5,10,秒）意识丧失和正在进行的动作中断，可伴简单自动性动作或伴失张力,每日可发作数次至数百次,发作后立即清醒，继续先前活动，不能回忆,EEG,显示双侧对称的（,3Hz,）棘慢综合波,2.,全面性发作,2.4 失神发作 典型失神发作 儿童期起病，青春期前,典型失神发作,典型失神发作,2.5,肌阵挛发作,可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者，也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害患者,为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体,EEG,改变为多棘慢复合波,2.,全面性发作,2.5 肌阵挛发作 可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫,2.5,肌阵挛发作,2.5 肌阵挛发作,2.5,肌阵挛发作,2.5 肌阵挛发作,2.6,失张力发作,姿势性张力丧失,部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至,1,分钟，发作后立即清醒和站起,EEG,示多棘慢复合波或低电位活动,2.,全面性发作,2.6 失张力发作 姿势性张力丧失2.全面性发作,癫痫的诊断,癫痫的诊断,发作性症状是否为癫痫发作,哪种类型的癫痫,发作的病因是什么,1,2,4,癫痫诊断四步原则,3,定位诊断,发作性症状是否为癫痫发作 哪种类型的癫痫 发作的,完整和详尽的病史,对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义,现病史需包括：,起病年龄,发作的详细过程,病情发展过程,发作诱因,是否有先兆,发作频率和治疗经过,既往史应包括：,母亲妊娠是否异常及妊娠用药史,围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病,家族史应包括：各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病（如偏头痛）,癫痫的诊断,病史和体检,完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的,脑电图（,EEG,）,是诊断癫痫,最重要,的辅助检查方法,常规头皮脑电图仅能记录到,49.5%,患者的痫性放电，重复,3,次可将阳性率提高到,52%,采用过度换气、闪光刺激等诱导方法可提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常,不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫,辅助检查,脑电图（EEG） 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法辅助检查,典型失神发作的脑电图表现,辅助检查,典型失神发作的脑电图表现辅助检查,使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系,辅助检查,24,小时长程脑电监测和视频脑电图（,video-EEG,）,使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情,神经影像学检查,可确定脑结构异常或病变，做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等,MRI,较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变,图,Flair,像显示左侧海马硬化,辅助检查,神经影像学检查 可确定脑结构异常或病变，做出病因诊断，如颅内,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,低血糖症,基底动脉型偏头痛,发作性睡病,假性癫痫发作,晕 厥,短暂性脑缺血发作,1.,多有明显的诱因,2.,抽搐多发作于意识丧失,10,秒钟以后，且持续,时间短，强度较弱,3.,晕厥引起的意识丧失极少超过,15,秒,鉴别见表,1.,多见于老年人 多为缺失症状症状常持续,15,分钟到数小时,2.,脑电图无明显痫性放电,不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒,1.,程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉,2.,偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失,调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，,脑电图可有枕区棘波,血糖水平低于,2mmol/L,常见于胰岛,细胞瘤或长期服降糖药的,型糖尿病患者,鉴别诊断,低血糖症 基底动脉型偏头痛 发作性睡病 假性癫,癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现,癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现,癫痫的治疗,癫痫是可治性疾病,癫痫的治疗癫痫是可治性疾病,1.,控制发作或最大限度地减少发作次数,2.,长期治疗无明显不良反应,3.,保持或恢复患者原有的生理、心理和社会功能状态,目的,1.控制发作或最大限度地减少发作次数 目的,药物治疗,一般原则,一般原则,确定是否用药,正确选择药物,注意药物用法,严密观察不良反应,尽可能单药治疗,合理的联合治疗,个体化长期规律治疗及监控,掌握停药时机和方法,药物治疗 一般原则一般原则确定是否用药 正确选,半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药,首次发作或半年以上发作,1,次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药,1.,确定是否用药,药物治疗,半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药 首次发作或半年,2.,正确选择药物,癫痫初始治疗的选药原则 （根据发作类型）,药物治疗,2. 正确选择药物癫痫初始治疗的选药原则 （根据发作,药物治疗,药物治疗,3.,注意药物用法,用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作用出现规律等，因而差异很大,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度随着药量增加陡然上升，易出现药物中毒，说明此种药物治疗剂量和中毒剂量接近。代表性药物苯妥英钠,随着用药剂量增加，血药浓度以相同比例增加，安全血药浓度范围较大 。代表性药物丙戊酸钠,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度上升缓慢，需逐渐加量达到有效治疗浓度。代表性药物卡马西平,剂量与血药浓度关系,药物治疗,3. 注意药物用法用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作,4.,严密观察不良反应,用药前应检查肝肾功能和血尿常规,用药后需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年,不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性,以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关,多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少,药物治疗,4. 严密观察不良反应 用药前应检查肝肾功能和血尿常规 药,5.,尽可能单药治疗,70%,80%,左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制发作,单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量,如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制，也不能出现副作用,监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性,药物治疗,5. 尽可能单药治疗 70%80%左右的癫痫患者可以通过单,6.,合理的联合治疗,单药治疗无效,有多种类型的发作,针对药物的副作用，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作,特殊情况特殊用药，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺,药物治疗,6. 合理的联合治疗 单药治疗无效药物治疗,联合用药应注意,1.,不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮,2.,尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸钠可引起特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的副作用,3.,合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度,药物治疗,联合用药应注意 1. 不宜合用化学结构相同的药物，如苯,7.,增减药物、停药及换药原则,增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用,AEDs,控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态,药物治疗,7. 增减药物、停药及换药原则 增减药物：增药可适当的快,停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全身强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制,4,5,年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于,1,1.5,年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药,换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应用,5,7,天的过渡期,7.,增减药物、停药及换药原则,药物治疗, 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全身强直阵挛,手,术,治,疗,适应症,术 式,前颞叶切除术,颞叶以外的脑皮质切除术,癫痫病灶切除术,大脑半球切除术,胼胝体部分切除术,多处软脑膜下横切术,长时间正规单药治疗无效,先后用两种,AEDs,达最大,耐受剂量无效,一次正规的、联合治疗仍,不见效,手术治疗,手适应症 术 式 前颞叶切除术 长时间正规单药治疗无效,癫痫持续状态,癫痫持续状态,癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高,概述,癫痫持续状态,或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续,30,分钟以上未自行停止,癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解,全面性发作,持续状态,全面性强直,-,阵挛发作持续状态,部分性发作,持续状态,强直性发作持续状态,阵挛性发作持续状态,肌阵挛发作持续状态,失神发作持续状态,单纯部分性运动发作持续状态,边缘叶性癫痫持续状态,偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,分类与临床表现,全面性发作全面性强直-阵挛发作持续状态部分性发作强直性发作持,目的,保持稳定的生命体征和进行心,肺功能支持,终止呈持续状态的癫痫发作，,减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因,处理并发症,处理并发症,治疗,目的 保持稳定的生命体征和进行心处理并发症治疗,对症处理,一般措施,1.,保持呼吸道通畅，吸氧，必要 时作气管插管或切开,2.,对患者进行心电、血压、呼吸、 脑电的监测,3.,定时进行血气分析、生化全项,4.,查找诱发癫痫状态的原因并治疗,5.,有牙关紧闭者应放置牙套,治疗,对症处理 一般措施 1.保持呼吸道通畅，吸氧，必要 时作,1.,脑水肿可用,20%,甘露醇,125,250ml,快速静滴,2.,预防性应用抗生素，控制感染,3.,高热可给予物理降温,4.,纠正代谢紊乱、纠正酸中毒， 并给予营养支持治疗,建立静脉通道,并用生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠,防治并发症,治疗,1. 脑水肿可用20%甘露醇125250ml快速静滴建立静,药物选择,能静脉给药,可快速进入脑内，阻止癫痫发作,无难以接受的副反应，在脑内存在时间足够长可防止再次发作,治疗,药物选择能静脉给药治疗,1.,地西泮治疗,地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注,射，必要时加用呼吸兴奋剂,2.,地西泮加苯妥英钠,用药中如出现血压降低或心律不齐,时需减缓静滴速度或停药,3.,苯妥英钠,4.10%,水合氯醛,适合肝功能不全或不宜使用苯巴比,妥类药物者,5.,副醛,可引起剧咳，有呼吸疾病者勿用,发作控制后，可考虑使用苯巴比妥,0.1,0.2g,肌注，每日,2,次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥,治疗,1.地西泮治疗 地西泮偶尔会抑制,第六节 肌肉疾病,Muscular disorders,第六节 肌肉疾病Muscular disorders,重症肌无力,Myasthenia Gravis,重症肌无力,神经,-,肌肉接头处,(neuromuscular junction),定位,发生传递障碍的,(transmission dysfunction),获得性,(acquired),自身免疫病,(autoimmune disease),定性,神经肌肉接头,概念,神经-肌肉接头处(neuromuscular juncti,概念,神经,-,肌肉接头,(neuromuscular junction, NMJ),疾病是一组,NMJ,处传递功能障碍疾病,电冲动必须通过,NMJ &,突触间,化学传递,中枢,运动神经,末梢,支配,骨骼肌,运动,概念神经-肌肉接头电冲动必须通过中枢运动神经支配,一个运动神经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前分成许多神经末梢，每根末梢到达一根肌纤维形成神经肌肉接头（突触）,概念,运动单位,:,运动神经元及支配的肌纤维,一个运动神经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前,NMJ,传递是复杂的电化学过程,突触,:,突触前膜,:,内含神经递质乙酰胆碱,(ACh),囊泡,ACh,释放至,突触间隙,ACh,与,突触后膜,(,肌膜,),皱摺内乙酰胆碱受体,(acytylcholine receptor, AChR),结合,概念,NMJ传递是复杂的电化学过程 突触: 概念,部分,&,全身骨骼肌易疲劳,呈波动性,肌无力特点,:,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,临床特征,概念,部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性临床特征概念,人群发病率,820/10,万,患病率约,50/10,万,2040,岁常见, 40,岁女性患病率为男性,23,倍,中年以上发病者以男性居多,胸腺瘤,: 5060,岁,MG,患者多见, 90%,的病例眼外肌麻痹,1. 首发症状 眼外肌无力上睑下垂(ptosis)临床表,皱纹减少,表情困难,闭眼,&,示齿无力,连续咀嚼困难,进食经常中断,颈肌受损时抬头困难,2.,临床特征,面肌受累,咀嚼肌受累,口咽肌,受累,颈肌受累,饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑,&,鼻音,临床表现,四肢肌肉受累,近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难，上肢重于下肢,近端重于远端,平滑肌,&,膀胱括约肌一般不受累,皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力连续咀嚼困难, 进食经,偶心肌受累可突然死亡,重症表现,临床表现,患者急骤发生延髓肌,&,呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象,.,是,MG,常见的致死原因,肺部感染,&,手术,(,胸腺切除术,),可诱发危象,情绪波动,&,系统性疾病可加重症状,危象,(Crisis),偶心肌受累可突然死亡重症表现临床表现 患者急骤发生延髓肌&,受累肌易疲劳,:,持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是,MG,特征性表现,3.,临床检查,疲劳试验,:,持续向上凝视,2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善,受累肌无力不符合任一神经,神经根,&,中枢神,经系统病变分布,进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常,无反射改变,临床表现,受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 3. 临床检,1. Osserman,分型 被国内外广泛采用,经,2,年从,型,发展为,aB,型,型,:,眼肌型,A,型,:,轻度全身型,B,型,:,中度全身型,型,:,重症激进型,型,:,迟发重症型,临床分型,肌萎缩型,(,少见,),1. Osserman分型 被国内外广泛采用经2年从,眼肌型,（,15,-20,）,眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定,全身型,（,A,、,B,）,（,1,）,A,轻度全身型（,30,）,眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累,（,2)B,中度全身型（,25,）,四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：,含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受累及。,临床分型,临床分型,重症激进型,（,15,）,急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需气管切开，机械通气，死亡率较高,迟发重症型,（,10,）,病程,2,年、由,、,型演变而来,常合并胸腺瘤、预后较差,肌萎缩型,(,少见,),肌无力伴肌萎缩,临床分型,临床分型,可发现胸腺瘤,40,岁以上患者常见,辅助检查,1.,胸部,X,线,& CT,平扫,可发现胸腺瘤辅助检查 1. 胸部X线 & CT平扫,约,90%,的全身型,MG,患者,3Hz,或,5Hz,重复电刺激,出现衰减反应,(,神经肌肉传递障碍,),眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断,2.,电生理检查,辅助检查,低频刺激时出现的波幅衰减现象,5HZ,，腋神经,神经传导速度正常,约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激2. 电生,3. AChR-Ab,测定,85%90%,的全身型, 50%60%,单纯眼肌型,MG,患者,AChR-Ab,滴度增高,但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,3. AChR-Ab测定 85%90%的全身型, 50%,1.,诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌,症状的波动性,晨轻暮重特点,服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断,&,鉴别诊断,1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌诊断&鉴别诊断,可疑病例可通过下述检查确诊,重复活动后受累肌肉,肌无力明显加重,AChR-Ab,滴度测定,诊断,&,鉴别诊断,1.,诊断,AChR-Ab,增高,敏感性,88%,特异性,99%,但正常不能排除诊断,疲劳试验,(Jolly,试验,),可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉AChR-Ab,新斯的明,0.5-1mg,肌注, 20min,肌力改善,约持续,2h,为,(+),新斯的明,(neostigmine),试验,注射前,注射后,诊断,&,鉴别诊断,阿托品,0.5-1mg,肌注可拮抗流涎增多,腹泻,&,恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,1.,诊断,新斯的明0.5-1mg肌注, 20min 肌力改善, 约持,腾喜龙,10mg+,注射用水稀释至,1ml, i.v,注射,2mg,无变化,随即,i.v,注射,8mg,30s,内肌力改善,持续约,10min,为,(+),抗胆碱酯酶药物试验,诊断,&,鉴别诊断,腾喜龙,(tensilon),试验,1.,诊断,腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射2mg无,用低频,(5Hz)&,高频,(10Hz,以上,),重复刺激,尺神经、腋神经,&,面神经,如动作电位波幅递减,10%,以上为,(+), MG(+),率,约,80%,应停用抗胆碱酯酶药,24h,后检查,否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断,&,鉴别诊断,1.,诊断,胸部,X,线,& CT,平扫,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激神经重复电,2.,鉴别诊断,(1) MG,与,Lambert-Eaton,肌无力综合征鉴别要点,诊断,&,鉴别诊断,2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无,明确的病史,为突触前膜病变，表现为对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪,新斯的明,&,腾喜龙试验阴性,(2),肉毒杆菌中毒,诊断,&,鉴别诊断,2.,鉴别诊断,明确的病史(2) 肉毒杆菌中毒诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊,1.,抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明,(pyridostigmine bromide)60mg,3-4,次,/d (,根据症状确定个体化剂量,),吞咽困难可餐前,30min,服药,晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明,180mg,少数患者可用新斯的明,12mg,肌肉注射,可改善症状,不能影响病程,治疗,1. 抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigmine,腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管,分泌物增多,流泪,瞳孔缩小,&,出汗等,毒蕈碱样副作用,阿托品可减轻肠管蠕动过强,&,唾液过多,治疗,1.,抗胆碱酯酶药,腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管毒蕈碱样副作,抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用,用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗,剂量,&,疗程个体化,Cushing,综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,白内障,骨质疏松,戒断综合征等,副作用,病因治疗,治疗,2.,皮质类固醇,抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无,大剂量泼尼松,(,开始,6080 mg/d),p.o,症状好转逐渐减至维持量,(,隔,日,515mg/d),隔日用药可减轻副作用, 1,个月症状改善,数月疗效达峰,甲基泼尼松龙冲击疗法,: 1g/d,连用,35d, 13,个疗程,用于反复发生危象,&,大剂量泼尼松不缓解,治疗,2.,皮质类固醇,大剂量泼尼松(开始6080 mg/d) 隔日用药可,硫唑嘌呤,(azathioprine),23mg/(kg.d),自,1mg/(kg.d),开始,严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药,改善不明显可试用,小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制,易感染,应定期检查血象,&,肝、肾功能,白细胞,3,10,9/L,停用,治疗,3.,免疫抑制剂,病因治疗,硫唑嘌呤(azathioprine)严重或进展型病例胸腺切,疗效持续数日,&,数月,安全,费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化,&,肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理,避免,&,改善术后呼吸危象,治疗,4.,血浆置换,病因治疗,疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化,剂量,0.4g/(kg.d), i.v,滴注,连用,35d,用于各种类型危象,较血浆置换简单易行,副作用,:,头痛,感冒样症状, 12d,可缓解,治疗,5.,免疫球蛋白,病因治疗,剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用35d治,胸部,CT,(,纵隔窗,),胸腺瘤,治疗,6.,胸腺切除,胸部CT胸腺瘤治疗 6. 胸腺切除,60,岁,MG,患者,全身型,MG(,包括老年患者,),眼肌型合并胸腺瘤,眼肌型伴复视,约,80%,无胸腺瘤患者术后症状可缓解,治疗,6.,胸腺切除,病因治疗,症状严重患者一般不宜,胸腺切除,可改善,&,缓解症状,疗效常在数月或数年后显现,60岁MG患者治疗 6. 胸腺切除病因治疗 症状严重患者一,气管切开无菌操作护理,雾化吸入,及时吸痰,保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管切开,人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症,(,肺不张,肺感染等,),是抢救成功的关键,治疗,7.,危象的处理,气管切开无菌操作护理呼吸肌麻痹立即气管切开防止并发症(肺不张,抗胆碱酯酶药量不足引起,肺感染,&,大手术,(,包括胸腺切除术,),后常可发生,呼吸肌无力、构音障碍,&,吞咽困难患者易吸入,口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见,约,1%MG,患者出现,腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复,治疗,治疗,7.,危象的处理,抗胆碱酯酶药量不足引起肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出,出现肌束震颤,&,毒蕈碱样反应,可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛,&,瞳孔缩小,胆碱能危象,应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量,&,改用其他疗法,治疗,治疗,7.,危象的处理,抗胆碱酯酶药过量所致,腾喜龙无效,&,加重,出现肌束震颤&毒蕈碱样反应胆碱能危象应立即停用抗胆碱酯酶药,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药,输液维持,&,改用其他疗法,治疗,治疗,7.,危象的处理,抗胆碱酯酶药不敏感所致,腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药, 输液维持&改用,大多数,MG,患者药物治疗有效,重症患者常死于吸入性肺炎等并发症,预后,大多数MG患者药物治疗有效预后,1. 癫痫的概念临床表现,诊断要点,药物治疗,2. 癫痫持续状态的概念,治疗,3,.,重症肌无力临床表现,治疗方法,本次学习重点,1. 癫痫的概念临床表现诊断要点药物治疗本次学习重点,谢 谢！,谢 谢！,
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