慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,慢性血栓栓塞性肺动脉,高压,慢性血栓栓塞性肺动脉,1,慢性血栓栓塞性肺动脉髙压,慢性血栓栓塞性肺动脉高压( CTEPH是公认的一种肺动脉,栓塞并发症,国大约每年有5002500名惠者罹患该,数占急性肺动脉栓塞存活患者的0,05%。,和其他类型的肺动脉高压(PAH)一样,得到正确而及,时的干预, CTEPH可以进展为右心衰竭甚至死亡;但绝,大多数 CTEPH患者可以通过手术的干预而治愈。因此,CTEPH和其他类型的PAH进行明确的鉴别诊断非常关键,肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)是一种专门治疗 CTEPH的肯,定有效的措施。自从1958年首例PTE报,来,全球已,进行了2000多例PTEs绝大多数都是在加州大学的圣,地亚哥医学中心,我国医科院阜外心血管病医院等单,也,死亡率低,效,CTEPH相关的病理生理学、诊断以及治疗的特点进行,体阐述。,慢性血栓栓塞性肺动脉髙压,2,病理生理和自然病程,尽管 CTEPH的病因仍存在一定的争议,但通常认为是肺,动脉栓塞后血栓未能完全吸收,血管管腔未完全再通导致,的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融,壁内,它的重构仍,致剩余管腔血流阻塞。但亦,他类型的,疾病包括PAH也发现中心肺动脉血栓形成,的报,对 CTEPH的肺动脉栓塞起源提出了置疑,然而最近在组织病理学方面的研究,栓栓,塞的病因学假说。尽管 CTEPH和特发性肺动脉高压(PAH,均具有管腔内斑块形成的特点,但这两种疾病的斑块组成,却不相同。 Arbusti,这两种斑块曾进行组织病理,方面和免疫组化方面的研究: CTEPH的斑块由具,髓样核”的纤维组织和新生血管组成,其中“髓样核”,血栓和新鲜血栓共同构成,斑块另外还包括血型,糖蛋百免疫活性物,2对红细胞膜的形成起重要作,但PAH的斑块却,述血栓性物质,斑块的组成如,何, CTEPH和PAH的肺动脉管壁均出现明显重,则以及中,繡坏动肽重检动管壁扩张,管壁不,病理生理和自然病程,3,病理生理和自然病程,有研究表明:肺动脉压力升高通常不会由,于一次急性肺动脉栓塞导致;也很少由于,次亚急性血栓栓塞和复发性血栓栓塞导,致,但却常见于镜下血栓栓塞性疾病,大约45%的 CTEPH患者下肢多普勒超声提,示既往曾有下肢静脉血栓形成进一步,证实了 CTEPH继发于血栓栓塞性疾病这,假说。,病理生理和自然病程,4,病理生理和自然病程,尽管 CTEPH在病因学上很可能是血栓栓塞,源性,但血栓形成的易患因素尚未十分明,确。,有研究表明 CTEPH患者遗传性血栓形成的,危险度增加,但也有研究证实较对照组没,有显著增加。抗磷脂抗体常见,有报道显,示20%50%的 CTEPH患者体内存在这种,抗体,病理生理和自然病程,5,病理生理和自然病程,CTEPH患者即使没有明确的血栓复发或原,位血栓形成的证据,其血流动力学进行性,恶化仍很常见。这种血流动力学的恶化与,肺动脉高压导致受累及未受累区域的肺血,管床动脉病变有关这种病变在组织病理学,上和PAH的动脉病变相同),还与肺血管重,构有关,肺动脉栓塞通常累及双侧,但也有累及单,侧的报道。,病理生理和自然病程,6,病理生理和自然病程,与肺血管重构有关。肺动脉栓塞通常累及双侧,但也有累及单侧的报道。,若未得到疗效确切的干预,绝大多数 CTEPH患者,会死于难治性右心衰竭,死亡率与平均肺动脉压,力和右心衰竭指数直接相关。Rede等人报道,患者确诊时平均肺动脉压力超过40mmHg的患者,5年生存率为30%,而超过50mmHg的患者,5年,生存率仅为10%。 Lewczuk等人发现:平均肺动,脉压力在30mmHg以上与死亡率增加相关,病理生理和自然病程,7,临床表现,除非在极个别情况下,仅依据症状,心电图(EcG),表现,体格检査或肺功能检查(PFTs)几乎不可能,鉴别诊断 CTEPH和其他原因导致的PAH。,CTEPH的症状可以类似于其他心肺基础疾病如冠,状动脉性心脏病,运动诱导型哮喘甚至心源性呼,吸困难,从而导致 CTEPH从发病到诊断明确平均,要延后23年。,劳力性进行性呼吸困难和运动耐量降低是患者最,普遍的主诉。疲倦,无力,干咳,劳累时胸部不,适以及晕厥也较常见。,临床表现,8,临床表现,CTEPH患者的体征和其他任何一种病因导致的PAH的体,征基本一致。心脏听诊可以表现为P2亢进,分裂,右心,室抬举性搏动,不同强度的三尖瓣杂音和右心室第三或第,四心音奔马律。发生右心衰竭时,还可以出现另外一些体,征:颈静脉充盈,肝大,腹水,下肢水肿,慢性静脉血流,淤滞性皮炎和发绀。,在大约30%的 CTEPH患者的肺野可闻及高调的肺血流杂,音,该杂音由于血液流经血栓部分阻塞或再通的管腔时产,生湍流所致。这种杂音并非 CTEPH所特有,在其他同样,能够导致肺动脉狭窄的疾病如肺动脉肉瘤,先天性肺动脉,狭窄和肺血管炎中亦可闻及,另外这种杂音绝非PAH的,特点,因此时常需要进行鉴别诊断,临床表现,9,临床表现,肺功能检测同样不具有特异性。若不合并其他肺,部基础疾病,肺功能可以表现为轻度限制性通,障碍,轻度阻搴性通气障碍或者正常;弥散功能,中度降,接近预计值的60%,动脉血气分析通常显示 CTEPH患者的肺泡-动脉,氧气梯度增宽(平均4750mmHg);,脉冲式测氧仪显示不吸氧状态下,患者的动脉血,氧饱和度平均为90%,低氧血症是V/Q失调和心脏输出量下降导致混合,静脉血氧张力下降共同作用的结果。卵圆孔开放,致右向左分流也可以进一步加重低氧血症,运,动莳尤为萌显。,临床表现,10,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,11,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,12,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,13,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,14,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,15,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,16,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,17,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,18,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,19,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,20,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,21,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,22,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,23,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,24,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,25,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,26,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,27,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,28,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,29,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,30,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,31,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,32,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,33,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,34,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,35,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,36,慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析课件,37,