慢性粒细胞白血病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,精品,*,慢性粒细胞白血病,精品,慢性粒细胞白血病精品,1,概 述,临床表现,实验室检查,诊断要点,常用护理诊断/问题、措施及依据,其他护理诊断/问题,健康指导,预后,治疗要点,慢性粒细胞白血病,精品,概 述临床表现实验室检查诊断要点常用护理诊断/问题、措,2,chronic myeloid leukemia, CML简称慢粒,概念：,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。,特点：,为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。,本病各年龄组均可发病，以中年最多见。,慢性粒细胞白血病,返,回,精品,chronic myeloid leukemia, CML,3,慢性期,急变期,加速期,临床表现,返,回,精品,慢性期急变期加速期临床表现返精品,4,起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。,脾肿大,为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。,大多数病人可有,胸骨中下段压痛,。,半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续14年。,慢性期：,精品,起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗,5,加速期,起病后14年间70慢粒病人进入加速期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。,精品,加速期起病后14年间70慢粒病人进入加速期，主要表现为原,6,急变期,加速期从几个月到12年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约2030为急淋变。,返,回,精品,急变期加速期从几个月到12年即进入急变期，急变期表现与急性,7,周围血象,骨髓象,染色体检查,NAP,血液生化,慢性期,实验室检查,加速期,急变期,返,回,精品,周围血象骨髓象染色体检查NAP血液生化 慢性期实验室检查加速,8,可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20,10,9,L，疾病晚期可高达100,10,9,/L,。,疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。,慢性期周围血象,返,回,精品,可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，,9,WBC明显升高，可达10010,9,/L。,分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始10%，嗜酸、嗜碱常增多。,晚期可见血色素和血小板下降。,Laboratory Examination-,血象,精品,WBC明显升高，可达100109/L。Laboratory,10,骨髓增生明显或极度活跃。,以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；,原粒细胞30%。,骨髓中原粒+早幼粒细胞50。,出现髓外原始细胞浸润。,急变期,返,回,精品,骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞20%,18,凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。,诊断要点,返,回,精品,凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变,19,治疗要点,化 疗,-干扰素,慢粒白血病急变的治疗,异基因造血干细胞移植,伊马替尼 （格列卫）,其 他,羟基脲(首选）、马利兰,同急性,白血病,白细胞淤滞症治疗,预防尿酸性肾病,返,回,精品,治疗要点化 疗-干扰素 慢粒白血病急变的治疗 异基因,20,马利兰：开始4-8mg/d，分次口服，,当WBC降至2010,9,/L，需减量或停药,副作用较大，Ph染色体不转阴,羟基脲：1.5-3.0g/d,分次口服，首选,极少能使Ph染色体转阴,靛玉红：150-300mg/d，分3次口服,Ph染色体不转阴,Treatment,化疗,精品,Treatment化疗精品,21,高三尖杉酯碱（HHT）：,国外有学者报道用HHT治疗慢性期CML患者，获得较好的疗效。,具体用法为：HHT2.5mg/m,2,连续静脉输注14天，每月一次，共六个疗程。,约2/3病人获得血液学缓解，1/3病人获遗传学缓解，其中半数为主要遗传学缓解。,国内尚无大宗病例报道。,Treatment,化疗,精品,Treatment化疗精品,22,小剂量Ara-C：,15-30mg/(m,2,d),静滴，可控制病情,且可使Ph染色体阳性细胞减少甚至转阴,还可用,6-MP,、瘤可宁、,CTX,等,化疗时用别嘌呤醇，水化、碱化尿液等,Treatment,化疗,精品,Treatment化疗精品,23,IFN-：,是第一个可使CML达到遗传学缓解的药物,剂量为300-900万U/d，3-7次/周,可与化疗药物并用,慢性期效果好,约1/3病人染色体转阴,Treatment干扰素,精品,IFN-：Treatment干扰素精品,24,Treatment,分子靶向治疗,信号传导抑制剂,( Signal Transduction Inhibitor , STI),精品,Treatment分子靶向治疗信号传导抑制剂精品,25,染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和被激活，最明显的例子是慢粒白血病ph染色体,，,即 t（9;22）（q34;q11），9号染色体上的原癌基因abl 易位至22号染色体的断裂集中区(bcr)，形成bcr / abl 融合基因，此基因产生一种新的mRNA，由此再产生一种具有酪氨酸激酶活性的蛋白P,210,。,Treatment,分子靶向治疗,精品,染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和被激活,26,Treatment,分子靶向治疗,现认为P,210,对白血病发病有重要作用。P210激活多条信号传导通路是CML发病的基础。理论上讲若能抑制此酪氨酸活性，即能对CML有治疗效果。此类中最有希望的是STI571，它在微克分子浓度就对abl酪氨酸酶有特异性抑制作用。,Signaling Pathways,精品,Treatment分子靶向治疗现认为P210对白血病发病有,27,Mechanism of Action of STI571,STI571,特异性占据bcr/abl蛋白上的ATP位点,抑制酪氨酸激酶的磷酸化过程，从而阻断bcr/abl介导的异常信号传导通路,精品,Mechanism of Action of STI571S,28,Treatment,骨髓移植,异基因骨髓移植（allo-BMT）可使病人获得长期 存活,移植应在慢性期缓解后尽早进行,遗憾的是仅约15%病人年龄符合又有恰,当的供者,精品,Treatment骨髓移植精品,29,急变的治疗：,可按AL化疗方法治疗,但病人对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短,Treatment-急变,精品,Treatment-急变精品,30,白细胞淤滞症：白细胞单采,脾放射及脾切除：,用于脾肿大、有胀痛而化疗效果不佳,不能阻止急变，亦不能延长生存期,Treatment-其他,精品,Treatment-其他精品,31,常用护理诊断、措施,1.疼痛：脾胀痛,（1）病情观察,（2）缓解疼痛,2.潜在并发症：尿酸性肾病,（1）病情观察,（2）保证足够的尿量,（3）用药护理,精品,常用护理诊断、措施1.疼痛：脾胀痛精品,32,慢粒白血病经化疗后中位生存期约为34年，5年生存率2535，个别可生存1020年。病程后期约70病人发生急变，急变疗效差，多数病人于几周或几个月内死亡。,预后,返,回,精品,慢粒白血病经化疗后中位生存期约为34年，5年生存率25,33,与预后有关的因素有：,脾大小,血中原粒细胞数,嗜碱及嗜酸性粒细胞数,有无骨髓纤维化,预后,返,回,精品,与预后有关的因素有：预后返精品,34,思考题,1. 慢粒的临床分期。,2. 慢粒的治疗要点。,3. 慢粒的护理要点。,精品,思考题1. 慢粒的临床分期。精品,35,THANK YOU,精品,THANK YOU精品,36,