嗜铬细胞瘤影像诊断本课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,影像诊断,福建医科大学,嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma影像诊断福建医科大,皮,质,髓,质,醛固酮,儿茶酚胺,肾上腺素,去甲肾上,腺素,多巴胺,性激素,皮质醇,嗜铬细胞瘤,|,解剖,基础,嗜铬细胞,瘤,皮质髓质醛固酮儿茶酚胺肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺性激素皮质醇,嗜铬细胞瘤（,pheochromocytoma,）,是起源于,的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种,儿茶酚,胺,（,肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,）的肿瘤。,（,80-85%,）,副神经节瘤（,paraganglioma,）,是起源于胸部、,腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜,铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽,和迷走神经分布的副交感神经节。（,15-20%,）,二者合称为,PPGL,。,嗜铬细胞瘤,|,概念,10%,肿,瘤,10%,家族性,10%,恶性,10%,双侧、,多发,10%,肾上腺,外,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交,感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教,科书）,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上,嗜铬细胞瘤,|,病理,?,肉眼观：,常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完,整包膜，常有,出血、坏死、钙化及囊变,；,?,光镜下：,瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内,血管丰,富,，富含水分，周围有丰富的血窦，细胞呈巢状,分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；,?,电镜下：,胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌,颗粒。,?,良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难,鉴别，,只有在没有嗜铬细胞的区域发现转,移灶才能确诊为,恶性,。,嗜铬细胞瘤|病理?肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完,嗜铬细胞瘤,|,流行,病学,?,肾上腺髓质最常见的疾病,?,任何年龄，峰值：,20-40,岁,?,阵发性高血压,、,头痛、心悸、多汗,、皮肤苍白等,?,10%,肾上腺外,|,10%,双侧、多发,|,10%,恶性,|,10%,家族性,多发性内分泌腺肿瘤,型和,型（,MEN,、,MEN,）、,神经纤维瘤病,1,型、,von-Hippel-Lindau,病和家族性嗜铬细胞瘤,几乎全部在肾上,腺、常为双侧,?,24,小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（,VMA,）,明显高于正常值,三联征,嗜铬细胞瘤|流行病学?肾上腺髓质最常见的疾病?任何年龄，峰值,嗜铬细胞瘤,|,影像,研究,?,一旦生化检测提示,PPGL,存在时，即应进行影像学定位检查。,?,首选,CT,。,?,MRI,适用于恶性,PPGL,、颅底和颈部病灶、外科夹子造成,CT,伪,影、对,CT,造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、,已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。,?,123,I-MIBG,闪烁扫描是恶性,PPGL,的功能性影像检测手段之一，,也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占,位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。,?,131,I-MIBG,则被用于恶性,PPGL,的放射性治疗。,?,18,F-FDG PET,用于恶性,PPGL,的诊断优越于,123,I-MIBG,。,嗜铬细胞瘤|影像研究?一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进,嗜铬细胞瘤,|,CT,表,现,?,一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，,界清，偶双侧,?,直径常,3-5cm,，也可更大,?,较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度,?,较大肿瘤密度不均,-,出血、坏死、囊,变,?,少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧,线状钙化,?,增强：,明显强化，快进慢出，,低密度,区无强化,嗜铬细胞瘤|CT表现?一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，,嗜铬细胞瘤,|,MR,表,现,?,TIWI-,类似肌肉信号；,T2WI-,明显高信号,-,富含水分和血窦,?,短,T1,或更长,T1,、长,T2,信号,-,坏死、出血,?,反相位信号强度无下降,-,不含脂肪,?,增强：实性部分明显强化,嗜铬细胞瘤|MR表现?TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显,?,肾上腺之外的嗜铬组织（,10-14%,）,-,腹主动脉旁、,后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁,?,CT,：,类似肾上腺嗜铬细胞瘤,?,MR,：,冠状位,T2WI,预饱和脂肪抑制技术有助于寻找,显示腹、盆和胸腔内的副神经节瘤,?,症状、体征、实验室检查,+,未发现肾上腺肿块,+,腹主,动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁肿块,肾上腺外嗜铬细胞瘤,?肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、,嗜铬细胞瘤,|,病例,女，,38,岁，反复头晕、头痛,6,个月，加剧,9,天。多次非同日,测血压高于,140/90mmHg,，,最高达,200/110mmHg,，伴胸,闷。,嗜铬细胞瘤|病例女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加剧9天。,嗜铬细胞瘤,|,病例,女，,36,岁，右侧腰痛,10,天。,嗜铬细胞瘤|病例女，36岁，右侧腰痛10天。,嗜铬细胞瘤,|,病例,嗜铬细胞瘤|病例,男，,37,岁，体检发现血压高,1,年余。最,高血压达,180/100mmHg,，剧烈运动时,伴胸闷不适，休息后缓解。,肾上腺外嗜铬细胞瘤,|,病例,男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达180/100m,女，,32,岁，甲状腺癌术后,双侧嗜铬细胞瘤,|,病例,女，32岁，甲状腺癌术后双侧嗜铬细胞瘤|病例,嗜铬细胞瘤,|,鉴别,诊断,?,肾上腺腺瘤,?,肾上腺皮质,癌,?,肾上腺转移,瘤,?,肾上腺淋巴,瘤,嗜铬细胞瘤|鉴别诊断?肾上腺腺瘤?肾上腺皮质癌?肾上腺转移瘤,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺腺瘤,嗜铬细胞瘤,肾上腺腺瘤,病理,发生于髓质，不含脂,类,发生于皮质，含脂类,大小,3-5cm,多,3cm,CT,值,10HU,10HU,坏死出血,囊变,多见,少见,强化方式,快进慢出,快进快出,15min,延,迟,廓清率低,廓清率高,MR,正反相,位,信号无降低,信号降低,临床表现,高血压、头痛、心悸、,多汗,Cushing,综合征、,Conn,综合征,乏脂,腺瘤,嗜铬细胞瘤VS肾上腺腺瘤嗜铬细胞瘤肾上腺腺瘤病理发生于髓质，,女,53,反复头晕、乏力,10,余年。测血压最高达,230/115mmHg,，血钾,1.3mmol/l,肾上腺腺瘤,女53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115m,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺皮质,癌,?,肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存,在和坏死出血等易形成网络状结构,?,可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，,强化程度低于嗜铬,细胞瘤,?,见不规则肿瘤血管和瘤栓,?,邻近脏器易受肿瘤组织浸润,嗜铬细胞瘤VS肾上腺皮质癌?肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺转移,瘤,?,肾上腺转移瘤以,双侧,多见,?,增强扫描以,边缘强化,为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤,?,原发肿瘤,病史,男，,62,岁，右肝癌术后,1,年余。,嗜铬细胞瘤VS肾上腺转移瘤?肾上腺转移瘤以双侧多见?增强扫描,?,继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病,变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。,?,原发性肾上腺淋巴瘤,CT,表现无特异性，多表现为双侧发病，,密度及强化较,均匀,，,轻中度强化,。,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺,淋巴瘤,?继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其,?,异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别,?,131,I-MIBG,诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性,副神经节瘤,VS,腹膜后肿瘤,?异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别?1,嗜铬细胞瘤,|,小结,?,肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺,?,阵发性高血压,、,头痛、心悸、多汗,?,10%,肾上腺外,|,10%,双侧、多发,|,10%,恶性,|,10%,家族性,?,密度不均，明显强化，快进慢出,?,T2WI,高信号，反相位信号强度无下降,?,只有在没有嗜铬细胞的区域发现,转移灶,才能确诊为,恶性,?,VS,肾上腺腺瘤,嗜铬细胞瘤|小结?肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺?阵发性高血压、头,谢谢,！,谢谢！,