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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,过敏性紫癜七年制,过敏性紫癜七年制,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,2,病 因尚不清楚， 可能与以下因素有关：2,（一） 感 染,细 菌,病 毒,寄 生 虫,3,（一） 感 染 细 菌3,（二）食 物,牛 奶,鸡 蛋,鱼 虾,其 他,4,（二）食 物 牛 奶4,（三）药 物,抗 生 素,磺 胺 类,解 热 镇 痛 剂,5,（三）药 物 抗 生 素5,（四）其 他,花 粉,虫 咬,预 防 接 种,6,（四）其 他 花 粉6,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,和,I g G,系 统 性 血 管 炎,7,发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景,遗 传,免疫异常,环 境,发病,8,遗 传免疫异常环 境发病8,病 理 改 变,1.,全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。,皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,9,病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微,病 理 改 变,2.,肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,10,病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局,临 床 表 现,本病多见于,714,岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病前,13,周常有上呼吸道感染史。,11,临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病,临 床 表 现,1.,皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,好发部位,皮疹特点,12,临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为,13,13,临 床 表 现,2.,消化道症状：约,2/3,患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生,1,周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前,(,易误诊,),反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，,恶心、呕吐、呕血和便血，,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,14,临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿,临 床 表 现,3.,关节症状：约,1/3,患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限,.,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,15,临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3,临 床 表 现,4.,肾脏表现：国内报道约,30%60%,的患儿出现肾脏损害。,常在紫癜后,24,周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。,大多数患儿多能完全恢复，约,%,发展为慢性肾炎，,0.1,0.2 %,发生肾功能不全。,16,临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治 疗,（二）食 物,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,潘生丁、阿司匹林等。,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,治 疗,注意寻找和避免接触过敏原。,消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊),约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,大 量 I g A 和 I g G,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,实 验 室 检 查,诊 断,治 疗,临 床 表 现,5.,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,17,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避,实 验 室 检 查,无特异性,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,约半数患儿急性期血清,IgA,、,IgM,浓度增高。,18,实 验 室 检 查无特异性18,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,19,诊 断 皮肤紫癜症状典型,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症,细菌感染,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、,IgA,肾病鉴别,20,鉴 别 诊 断特发性血小板减少性紫癜20,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,21,治 疗 本病无特效疗法，主要采取,治 疗,1.,一般治疗：,急性期卧床休息；,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,有感染时加用抗生素；,注意寻找和避免接触过敏原。,22,治 疗 1. 一般治疗：22,治 疗,2.,对症治疗：,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,西米替丁,10-20mg/kg,腹痛时加用解痉挛药物。,23,治 疗 2. 对症治疗：23,治 疗,3.,抗血小板凝集药物：,潘生丁、阿司匹林等。,24,治 疗 3. 抗血小板凝集药物：,治 疗,4.,抗凝治疗：,协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,25,治 疗 4. 抗凝治疗：25,治 疗,5.,肾上腺皮质激素,:,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,26,治 疗 5. 肾上腺皮质激素:26,皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,各 种 刺 激 因 子,治 疗,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,大 量 I g A 和 I g G,抗血小板凝集药物：,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,治 疗,各 种 刺 激 因 子,诊 断,治 疗,治 疗,治 疗,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,治 疗,使用激素的指征：,严重的消化道病变，如消化道出血,肾病综合症表现,急进性肾炎,关节肿痛,27,皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和,各 种 刺 激 因 子,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,治 疗,大 量 I g A 和 I g G,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,大 量 I g A 和 I g G,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,各 种 刺 激 因 子,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,治 疗,大 量 I g A 和 I g G,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,本病多见于714岁儿童。,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,各 种 刺 激 因 子,大 量 I g A 和 I g G,大 量 I g A 和 I g G,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,实 验 室 检 查,恶心、呕吐、呕血和便血，,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,抗血小板凝集药物：,治 疗,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,大 量 I g A 和 I g G,西米替丁 10-20mg/kg,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,实 验 室 检 查,其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,有感染时加用抗生素；,大 量 I g A 和 I g G,治 疗,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,治 疗,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.,各 种 刺 激 因 子,各 种 刺 激 因 子,治 疗,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,诊 断,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,各 种 刺 激 因 子,肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,大 量 I g A 和 I g G,实 验 室 检 查,治 疗,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。,各 种 刺 激 因 子,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,各 种 刺 激 因 子,潘生丁、阿司匹林等。,大 量 I g A 和 I g G,治 疗,谢谢观看！,各 种 刺 激 因 子不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹,
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