间变大细胞淋巴瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,间变大细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,1,间变大细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,2,概述,ALCL,1985年由 Stein等首先报道,因K-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识,侵袭性较强的淋巴瘤,瘤细胞CD30+,60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白,其中4060%可检测出t(25)(p23q35)易位,概述,3,常见类型,ALCL,免疫表型,原发系统型ALCL,原发性,T细胞型,原发皮肤型ALCL,裸细胞型,继发性,林巴瘤样丘疹病,样霉菌病,REAL、WHO,B细胞型,DLBCL,AIDS,常见类型,4,流行病学,ALCL,在NHL中少见,但在千NHL中最常见,发病年龄呈双峰60岁,发病比例:成人NHL的2-8%,儿童NHL的10-15%,ALK+ALCL ES-ALCL50-60%,30岁以下男多见女(6.5:1),ALK-ALCL多见老年人,61岁,无性别差异(男:女=0.9:1),流行病学,5,L发病机制和易感因素尚不清,cD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据,而cD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表,此ALCL被认为是一种异质性肿瘤,其病因和发病机制也各不相同,ALK介导的肿瘤基因,其他遗传学因素,EB病毒感染,L发病机制和易感因素尚不清,6,ALK NPM及 NPM-ALK分子结构示意图,NLS,NPM,I,TM,ALK,(TKD),NP酗一ALB,LTD),C,其他ALk融合蛋白目y三(TKu),OD:寡聚结构域;MB:金属结合位氐;NS:核定位信号;,TM:穷膜结构域;TKD:路氨酸激酶结构域;,SHP1,V:TPM3、TFG、ATC、 CLTCL、MSN等,RNA,ALK NPM及 NPM-ALK分子结构示意图,7,反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图,细胞内定位,N,A影歲型果,野生亚,:L8(TKD),NPM-ALK形成E置,LL(TKDL,(TKD),反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图,8,其他遗传学因素,BCL-2增加,过甲基化作用,C-MYC表达,其他遗传学因素,9,EBV感染,EBV-DNA阳性率32-67%,亚洲ALK-ALCL感染EBV18.6%,ALK+-ALCL,1.7%,ALK-ALCL感染EBV= PTCL-U感染EBV,EBV感染,10,临床表现,ALK,外周、腹部淋巴结肿大,就诊时多处于或期,常伴全身症状:发热(75%)、结外受累(60%),结外累及,依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏,消化道和中枢较少,骨髓浸润发生率:H染色11%,免疫组化30%,老年人常见,外周或腹腔多个淋巴结肿大,或期以及结外受累少见,霍奇金淋巴瘤样ALCL,多发生于年轻人,纵膈累及率高达60%,多处于期,皮肤、骨骼累及少见,临床表现,11,间变大细胞淋巴瘤课件,12,间变大细胞淋巴瘤课件,13,间变大细胞淋巴瘤课件,14,间变大细胞淋巴瘤课件,15,间变大细胞淋巴瘤课件,16,间变大细胞淋巴瘤课件,17,间变大细胞淋巴瘤课件,18,间变大细胞淋巴瘤课件,19,间变大细胞淋巴瘤课件,20,间变大细胞淋巴瘤课件,21,间变大细胞淋巴瘤课件,22,间变大细胞淋巴瘤课件,23,间变大细胞淋巴瘤课件,24,间变大细胞淋巴瘤课件,25,间变大细胞淋巴瘤课件,26,间变大细胞淋巴瘤课件,27,间变大细胞淋巴瘤课件,28,间变大细胞淋巴瘤课件,29,间变大细胞淋巴瘤课件,30,间变大细胞淋巴瘤课件,31,间变大细胞淋巴瘤课件,32,间变大细胞淋巴瘤课件,33,间变大细胞淋巴瘤课件,34,间变大细胞淋巴瘤课件,35,间变大细胞淋巴瘤课件,36,间变大细胞淋巴瘤课件,37,间变大细胞淋巴瘤课件,38,间变大细胞淋巴瘤课件,39,间变大细胞淋巴瘤课件,40,间变大细胞淋巴瘤课件,41,间变大细胞淋巴瘤课件,42,间变大细胞淋巴瘤课件,43,间变大细胞淋巴瘤课件,44,间变大细胞淋巴瘤课件,45,间变大细胞淋巴瘤课件,46,41,、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。,阿卜,日,法拉兹,42,、只有在人群中间，才能认识自己。,德国,43,、重复别人所说的话，只需要教育；而要挑战别人所说的话，则需要头脑。,玛丽,佩蒂博恩,普尔,44,、卓越的人一大优点是：在不利与艰难的遭遇里百折不饶。,贝多芬,45,、自己的饭量自己知道。,苏联,41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。阿卜,47,