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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一例硬皮病肾危象病例汇报,1,一例硬皮病肾危象病例汇报1,一般情况及主诉,患者张某,女,,56,岁,汉族,已婚,天津人,第一次入院时间:,2010,年,1,月,18,日,主诉:关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年,双下肢水肿,2,月,加重伴恶心、呕吐,10,天,2,一般情况及主诉患者张某,女,56岁,汉族,已婚,天津人2,现病史,患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛,呈游走性,以双手指间关节肿痛为著,严重时不能持物,伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬,有饮水多、口干、眼干症状,无低热、红斑、皮疹、瘀斑瘀点、脱发及光过敏,伴头晕、头痛,测血压最高达,230/120mmHg,,间断口服降压药治疗,血压控制欠佳,就诊于某三甲医院查: 肾功能:尿素,5.1mmol/L,,肌酐,81umol/L,,尿酸,274mmol/L,;抗双链,DNA,抗体滴度:,1,:,200,、斑点型、抗,SSA,抗体阳性;尿常规:潜血,2,,蛋白质 ,白细胞,2,,镜检,WBC 40/HP,,,RBC 2,3/HP,;血常规:,WBC13.2210,9,/L,,,N75.4,,,L16,,,RBC 3.1910,12,/L,,,Hb99g/L,,,Plt10910,9,/L,,诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”;,3,现病史患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛,呈游走性,以,现病史,给予雷公藤多甙(,10mg tid,)、黄葵胶囊等药物治疗,1,月,症状有所改善,但患者出现恶心、呕吐、纳差,自行停药,改服中药(具体成分不详)治疗。,2,月前无明显诱因出现双下肢指凹性水肿,久站、劳累后明显,无胸闷、胸痛,口服利尿剂后能稍改善,,10,天前患者双下肢水肿较前加重,恶心、呕吐胃内容物数次,无血性及咖啡色物,伴乏力,无发热、咳嗽、咳痰,外院查,Cr 871umol/L,,考虑“急性肾功能不全”,为进一步治疗收入我科。患者自发病以来精神食欲差,睡眠尚可、 大便正常,尿量减少至,1000ml/,日,夜尿,3,5,次,无腰痛、肉眼血尿、泡沫尿,无尿频、尿急、尿痛,体重减轻约,3kg,。,4,现病史给予雷公藤多甙(10mg tid)、黄葵胶囊等药物治疗,既往史,传染病史:否认肝炎、结核等传染病史;,过敏史:否认药物、食物等过敏史;,系统病史:否认冠心病、糖尿病、脑梗死等病史;,否认手术、外伤、输血史。,5,既往史传染病史:否认肝炎、结核等传染病史;5,个人史,个人史:出生原籍,未到过牧区、疫区,轻体力劳动,无毒物接触史。,吸烟史:,/,。饮酒史:,/,。,月经史:,16,岁,,5-6/30,天,,2007,年,11,月绝经,无异常阴道分泌物。,婚育史:已婚,爱人体健,育有,1,女,体健。,家族史:父亲有高血压病。,6,个人史个人史:出生原籍,未到过牧区、疫区,轻体力劳动,无毒物,体格检查,T 36,,,P 106,次,/,分,,R 23,次,/,分,,BP 180/100mmHg,神清合作,自主体位,贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染,无皮疹,无出血点,未见蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大。颜面眼睑水肿,睑结膜苍白。双肺呼吸音低,未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起,心界不大,心音低钝,心率,106,次,/,分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音可疑阳性,肾区叩痛阴性,肠鸣音,3,次,/,分。脊柱四肢无畸形及杵状指趾,关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍,双下肢水肿(,2,),双足背动脉搏动减弱。,7,体格检查T 36,P 106次/分,R 23次/分,BP,辅助检查,天津市某三甲医院,2009.12.09,(,1,)抗双链,DNA,抗体滴度:,1,:,200,、斑点型、抗,SSA,抗体阳性,(,2,)尿常规:潜血,2,,蛋白质 ,白细胞,2,,镜检,WBC 40/HP,,,RBC2,3 /HP,。,(,3,)肾功能:尿素,5.1mmol/L,,肌酐,81umol/L,,尿酸,274mmol/L,;,(,4,)血常规:,WBC13.2210,9,/L,,,N75.4,,,L16,,,RBC 3.1910,12,/L,,,Hb99g/L,,,Plt10910,9,/L,。,2009.12.31,(,5,)肾功能:尿素,35.1mmol/L,,肌酐,871umol/L,;,(,6,)泌尿系彩超:双肾大小正常,实质回声稍增强。,8,辅助检查天津市某三甲医院 8,初步诊断,1,、急性肾功能不全,肾性贫血,2,、高血压病,3,级 极高危组,3,、心律失常:窦性心动过速,4,、雷诺氏病,5,、干燥综合症,9,初步诊断1、急性肾功能不全9,鉴别诊断,1.,药物性肾损害:或称药物相关性肾病,通常指由于,ADR,或,ADE,所导致的药源性肾病,是由不同药物所致、具有不同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断,具有特征性的病理改变有助于确诊。,ADR:Adverse Drug Reaction,药物不良反应,ADE:Adverse Drug Event,药品不良事件,10,鉴别诊断1.药物性肾损害:或称药物相关性肾病,通常指由于AD,鉴别诊断,2.,混合性结缔组织病:是具有,SLE,、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征,同时有高滴度的斑点型,ANA,和抗,RNP,抗体的一组临床综合征。,SLE,表现:心包积液、蛋白尿;,PM,表现:肌无力、肌酶升高;,RA,表现:关节炎;,SSc,表现:雷诺现象、腊肠指。肾脏受累临床表现多样,轻重不一。通常表现为无症状性蛋白尿或镜下血尿,部分可表现为肾病综合征和高血压,少数进展至慢性肾功能不全。,11,鉴别诊断2.混合性结缔组织病:是具有SLE、硬皮病、类风湿性,鉴别诊断,3.,血栓性微血管病(,TMA,):一类由不同原因导致微血管血栓形成,并引起以血小板减少、微血管病性溶血和脏器功能障碍为特征的临床病例综合症。病因:感染、药物、自身免疫系统疾病、遗传因素等。分为:溶血性尿毒症综合症(,HUS,)和血栓性血小板减少性紫癜(,TTP,)。,HUS,主要临床特征为微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少。约,90%,以上的,HUS,有急性肾功能衰竭,多数,HUS,持续无尿或少尿,需要透析治疗。绝大多数,HUS,可出现高血压,血容量负荷过重、心衰、肺水肿是成人,HUS,常见症状。,12,鉴别诊断3.血栓性微血管病(TMA):一类由不同原因导致微血,化验检查,血常规:,WBC 7.28109/L,,,N 88.5,,,L8.4,,,RBC2.351012/L,,,Hb 71g/L,,,Plt 67109/L,;,血气分析:,PH7.286,,,pCO2 23.0 mmHg,,,pO292.9 mmHg,,,HCO313.0 mmol/L,,,BE,14.8 mmol/L,,,SO2 97.5,;,尿常规:潜血 ,蛋白质,2,,尿微白蛋白,0.15mg/L,,镜检,RBC1-2 /HP,;,生化全项:钙,2.04mmol/L,,磷,2.80mmol/L,,,TP 54.0g/L,,,ALB 29.4g/L,,尿素,33.70mmol/L,,肌酐,797umol/L,,钾,4.11mmol/L,,钠,125.8 mmol/L,,氯,100.3mmol/L,,,CK63U/L,,,CKMB 14U/L,,,LDH 487U/L,,,HBDH 362U/L,,,TnT 0.089ng/ml,;,血凝四项:,FIB 4.35g/L,;,13,化验检查 血常规:WBC 7.28109/L,N 88.,化验检查,免疫检查:,IgM 0.33g/L,,,C,3,0.70g/L,,,ANA,阳性,1,:,100,,,抗,SS-A,抗体(,+,);,肿标:,cyfra,21-1,3.88 ng/ml,,余(,-,);,甲功:,TT,3,0.65nmol/L,,,TT,4,76.81nmol/L,,,FT,3,1.78pmol/L,;,血,2,微球蛋白,29.34mg/L,;尿,2,微球蛋白,0.66mg/L,;,24,小时尿肌酐,1988umol,,,24,小时尿微球蛋白,100.95mg,,,24,小时尿蛋白,0.41g,;,血清铁、,HbA1C,、,HIV+RPR,、,D,二聚体、乙肝分型,便常规大致正常。,14,化验检查 14,化验检查,床旁胸片:心脏增大,双侧胸腔积液。,胸,CT,:双肺渗出性病变,双侧胸腔积液,心包积液,心电图:窦性心动过速。,腹部彩超:胆囊息肉,胆囊结石。,泌尿系彩超:双肾实质回声稍增强,膀胱残余尿:,8ml,。,妇产科超声:子宫多发肌瘤。,心脏彩超:左室壁心肌运动不协调,二尖瓣少量返流,轻度肺高压,中等量心包积液,心动过速(,128,次,/,分),LVEF=60,。,血管彩超:脑动脉轻度硬化,双下肢动脉硬化伴右股浅动脉附壁斑块,右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉未见异常。,15,化验检查床旁胸片:心脏增大,双侧胸腔积液。15,治疗经过,低盐低蛋白饮食,规律血液透析治疗,择期肾活检术,控制血压:波依定,/,拜新同,改善微循环,纠正贫血、防治并发症,抗炎化痰,转归:患者浮肿基本改善,但小便量进行性减少(,300ml/,日),16,治疗经过低盐低蛋白饮食16,2010.2.1-2010.3.1,北京,301,医院住院治疗,2010.2.9,行肾脏穿刺活检,光镜所见:,2,条皮髓交界肾组织,,21,个完整肾小球,肾小球体积正常,全片未见肾小球全球硬化、球囊粘连、节段硬化及新月体。肾小球无明显系膜细胞增殖和基质增宽,毛细血管袢广泛缺血、皱缩,鲍曼囊壁阶段增厚及分层。肾小管多灶性、中度萎缩,可见蛋白管型,间质灶性、轻度炎细胞浸润,炎细胞以淋巴、单核细胞为主,多灶性、中度纤维化。肾内动脉内膜增宽、血栓形成、管腔狭窄、闭塞,血栓内可见纤维素沉积、红细胞和泡沫样细胞。,PAM,、,MASSON,染色:未见嗜复红物质沉积,基底膜不厚,未见双轨及钉突。,免疫荧光:,IgG,、,IgA,、,IgM,、,C,3,、,C,4,、,C,1q,、,Fib,均(,-,)。,17,2010.2.1-2010.3.1 北京301医院住院治疗2,病理诊断:硬皮病肾损害,18,病理诊断:硬皮病肾损害18,化验检查,胸,CT,:双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包积液,血常规:,WBC 6.58109/L,,,N 79,,,L11,,,RBC2.351012/L,,,Hb99g/L,,,Plt 69109/L,;,血清胱抑肽,C,:,5.6mg/L,免疫检查:,ANA,滴度,1:320,阳性(颗粒型),抗,SSA,抗体 阳性,,ANCA,、抗蛋白酶,3,(,PR3,)抗体、,GBM,抗体 、抗心磷脂(,ACL,)抗体、抗,2,糖蛋白,抗体 、抗髓过氧化酶(,MPO,)抗体均为阴性,血浆抗凝血酶,测定:,98%,骨穿:骨髓增生活跃,粒系,59.6%,,红系,26.8%,,巨核未见产板型,血小板小簇可见,风湿免疫科会诊,查体:唇变薄,指腹薄,双手指伸侧皮肤变硬,不易提起,考虑“系统性硬化症 干燥综合症(继发)肾危象待排”,19,化验检查胸CT:双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包,治疗,氢化可的松(,100mg ivbydrip Qd,)治疗原发病,复方磺胺甲噁唑及美罗培南抗感染,波依定及贝那普利降压,补充蛋白,/,血浆,规律血液透析(,3,次,/,周),叶酸、红细胞生成素、多糖铁复合物,/,蔗糖铁纠正贫血,乙酰半胱氨酸防止肺间质纤维化等,3,月中旬患者出现皮肤脱屑明显,不排除硬皮病所致严重剥脱性皮炎,抗过敏等治疗后好转。,患者血压控制平稳但持续无尿。,20,治疗20,出院诊断,1.,急性肾功能不全,硬皮病肾损害,2.,高血压病,3,级 极高危组,3.,冠状动脉粥样硬化性心脏病,4.,肺间质纤维化,5.,双上肺陈旧性结核,6.,肺炎,7.,剥脱性皮炎,21,出院诊断1.急性肾功能不全21,再入院治疗经过,2010,年,6,月,28,日,2010,年,7,月,9,日因胸闷、憋喘,3,天入我院。,胸,CT:,双肺渗出性病变,考虑为肺水肿,双侧胸腔积液,左上肺陈旧结核。,泌尿系彩超:双肾实质慢性损害。,心脏彩超:左房增大,左室壁心肌运动弥漫性减低,心包积液(少量),二尖瓣大量返流,三尖瓣、主动脉瓣少量返流,重度肺动脉高压(,50mmHg,),左心功能减低,心动过速,,LVEF=35%,;,规律血液净化治疗,改善循环,降低肺动脉高压,营养心肌,扩冠改善心脏供血,控制血压,抗血小板聚集等治疗,患者胸闷、憋喘明显好转,复查心脏彩超肺动脉高压改善(,35mmHg,),,LVEF=43%,,病情好转出院。,22,再入院治疗经过2010年6月28日2010年7月9日因胸闷,再入院治疗经过,2010,年,8,月,24,日因呼吸心跳停止半小时收住我院,MICU,。,有创机械通气,持续性血液透析治疗维持内环境稳定,德巴金、安定、力月西治疗癫痫,特治星、斯沃抗感染,氨溴索化痰,肠内营养支持,血必净清除炎性介质,甘油果糖脱水,耐信抑酸,醒脑静促醒,乌司他丁抑制炎症反应,及对症支持治疗。,患者神志未能恢复、间断喘憋加重,咳粉红色泡沫样痰,予硝普纳治疗后,病情稍有好转,脱离呼吸机,生命体征平稳,规律血液透析治疗,家属签字于,2010,年,9,月,9,日转入普通病房继续治疗。,患者深昏迷,血氧饱和度波动在,40-80%,,间断伴有呼吸暂停,呈叹气样呼吸,,2010,年,9,月,15,日,19:50,患者突发呼吸减慢、心率逐渐减慢,血压测不出,家属拒绝进一步抢救治疗,患者死亡。,23,再入院治疗经过2010年8月24日因呼吸心跳停止半小时收住我,最后诊断,1,、硬皮病肾损害,慢性肾功能衰竭(尿毒症期),肾性贫血,肾性骨病,2,、坠积性肺炎,呼吸衰竭,3,、继发性癫痫,4,、高血压病,3,级 极高危组,5,、冠状动脉粥样硬化性心脏病,心律失常:窦性心动过速,急性心力衰竭,心功能,IV,级,6,、双上肺陈旧性结核,24,最后诊断1、硬皮病肾损害 24,谢谢!,25,谢谢!25,
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