硬皮病病例汇报课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一例硬皮病肾危象病例汇报,1,一例硬皮病肾危象病例汇报1,一般情况及主诉,患者张某，女，,56,岁，汉族，已婚，天津人,第一次入院时间：,2010,年,1,月,18,日,主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿,2,月，加重伴恶心、呕吐,10,天,2,一般情况及主诉患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人2,现病史,患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达,230/120mmHg,，间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能：尿素,5.1mmol/L,，肌酐,81umol/L,，尿酸,274mmol/L,；抗双链,DNA,抗体滴度：,1,：,200,、斑点型、抗,SSA,抗体阳性；尿常规：潜血,2,，蛋白质 ，白细胞,2,，镜检,WBC 40/HP,，,RBC 2,3/HP,；血常规：,WBC13.2210,9,/L,，,N75.4,，,L16,，,RBC 3.1910,12,/L,，,Hb99g/L,，,Plt10910,9,/L,，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；,3,现病史患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以,现病史,给予雷公藤多甙（,10mg tid,）、黄葵胶囊等药物治疗,1,月，症状有所改善，但患者出现恶心、呕吐、纳差，自行停药，改服中药（具体成分不详）治疗。,2,月前无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，久站、劳累后明显，无胸闷、胸痛，口服利尿剂后能稍改善，,10,天前患者双下肢水肿较前加重，恶心、呕吐胃内容物数次，无血性及咖啡色物，伴乏力，无发热、咳嗽、咳痰，外院查,Cr 871umol/L,，考虑“急性肾功能不全”，为进一步治疗收入我科。患者自发病以来精神食欲差，睡眠尚可、 大便正常，尿量减少至,1000ml/,日，夜尿,3,5,次，无腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、尿急、尿痛，体重减轻约,3kg,。,4,现病史给予雷公藤多甙（10mg tid）、黄葵胶囊等药物治疗,既往史,传染病史：否认肝炎、结核等传染病史；,过敏史：否认药物、食物等过敏史；,系统病史：否认冠心病、糖尿病、脑梗死等病史；,否认手术、外伤、输血史。,5,既往史传染病史：否认肝炎、结核等传染病史；5,个人史,个人史：出生原籍，未到过牧区、疫区，轻体力劳动，无毒物接触史。,吸烟史：,/,。饮酒史：,/,。,月经史：,16,岁，,5-6/30,天，,2007,年,11,月绝经，无异常阴道分泌物。,婚育史：已婚，爱人体健，育有,1,女，体健。,家族史：父亲有高血压病。,6,个人史个人史：出生原籍，未到过牧区、疫区，轻体力劳动，无毒物,体格检查,T 36,，,P 106,次,/,分，,R 23,次,/,分，,BP 180/100mmHg,神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率,106,次,/,分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音,3,次,/,分。脊柱四肢无畸形及杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢水肿（,2,），双足背动脉搏动减弱。,7,体格检查T 36，P 106次/分，R 23次/分，BP,辅助检查,天津市某三甲医院,2009.12.09,（,1,）抗双链,DNA,抗体滴度：,1,：,200,、斑点型、抗,SSA,抗体阳性,（,2,）尿常规：潜血,2,，蛋白质 ，白细胞,2,，镜检,WBC 40/HP,，,RBC2,3 /HP,。,（,3,）肾功能：尿素,5.1mmol/L,，肌酐,81umol/L,，尿酸,274mmol/L,；,（,4,）血常规：,WBC13.2210,9,/L,，,N75.4,，,L16,，,RBC 3.1910,12,/L,，,Hb99g/L,，,Plt10910,9,/L,。,2009.12.31,（,5,）肾功能：尿素,35.1mmol/L,，肌酐,871umol/L,；,（,6,）泌尿系彩超：双肾大小正常，实质回声稍增强。,8,辅助检查天津市某三甲医院 8,初步诊断,1,、急性肾功能不全,肾性贫血,2,、高血压病,3,级 极高危组,3,、心律失常：窦性心动过速,4,、雷诺氏病,5,、干燥综合症,9,初步诊断1、急性肾功能不全9,鉴别诊断,1.,药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于,ADR,或,ADE,所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断，具有特征性的病理改变有助于确诊。,ADR:Adverse Drug Reaction,药物不良反应,ADE:Adverse Drug Event,药品不良事件,10,鉴别诊断1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于AD,鉴别诊断,2.,混合性结缔组织病：是具有,SLE,、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴度的斑点型,ANA,和抗,RNP,抗体的一组临床综合征。,SLE,表现：心包积液、蛋白尿；,PM,表现：肌无力、肌酶升高；,RA,表现：关节炎；,SSc,表现：雷诺现象、腊肠指。肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血压，少数进展至慢性肾功能不全。,11,鉴别诊断2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性,鉴别诊断,3.,血栓性微血管病（,TMA,）：一类由不同原因导致微血管血栓形成，并引起以血小板减少、微血管病性溶血和脏器功能障碍为特征的临床病例综合症。病因：感染、药物、自身免疫系统疾病、遗传因素等。分为：溶血性尿毒症综合症（,HUS,）和血栓性血小板减少性紫癜（,TTP,）。,HUS,主要临床特征为微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少。约,90%,以上的,HUS,有急性肾功能衰竭，多数,HUS,持续无尿或少尿，需要透析治疗。绝大多数,HUS,可出现高血压，血容量负荷过重、心衰、肺水肿是成人,HUS,常见症状。,12,鉴别诊断3.血栓性微血管病（TMA）：一类由不同原因导致微血,化验检查,血常规：,WBC 7.28109/L,，,N 88.5,，,L8.4,，,RBC2.351012/L,，,Hb 71g/L,，,Plt 67109/L,；,血气分析：,PH7.286,，,pCO2 23.0 mmHg,，,pO292.9 mmHg,，,HCO313.0 mmol/L,，,BE,14.8 mmol/L,，,SO2 97.5,；,尿常规：潜血 ，蛋白质,2,，尿微白蛋白,0.15mg/L,，镜检,RBC1-2 /HP,；,生化全项：钙,2.04mmol/L,，磷,2.80mmol/L,，,TP 54.0g/L,，,ALB 29.4g/L,，尿素,33.70mmol/L,，肌酐,797umol/L,，钾,4.11mmol/L,，钠,125.8 mmol/L,，氯,100.3mmol/L,，,CK63U/L,，,CKMB 14U/L,，,LDH 487U/L,，,HBDH 362U/L,，,TnT 0.089ng/ml,；,血凝四项：,FIB 4.35g/L,；,13,化验检查 血常规：WBC 7.28109/L，N 88.,化验检查,免疫检查：,IgM 0.33g/L,，,C,3,0.70g/L,，,ANA,阳性,1,：,100,，,抗,SS-A,抗体（,+,）；,肿标：,cyfra,21-1,3.88 ng/ml,，余（,-,）；,甲功：,TT,3,0.65nmol/L,，,TT,4,76.81nmol/L,，,FT,3,1.78pmol/L,；,血,2,微球蛋白,29.34mg/L,；尿,2,微球蛋白,0.66mg/L,；,24,小时尿肌酐,1988umol,，,24,小时尿微球蛋白,100.95mg,，,24,小时尿蛋白,0.41g,；,血清铁、,HbA1C,、,HIV+RPR,、,D,二聚体、乙肝分型，便常规大致正常。,14,化验检查 14,化验检查,床旁胸片：心脏增大，双侧胸腔积液。,胸,CT,：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液，心包积液,心电图：窦性心动过速。,腹部彩超：胆囊息肉，胆囊结石。,泌尿系彩超：双肾实质回声稍增强，膀胱残余尿：,8ml,。,妇产科超声：子宫多发肌瘤。,心脏彩超：左室壁心肌运动不协调，二尖瓣少量返流，轻度肺高压，中等量心包积液，心动过速（,128,次,/,分）,LVEF=60,。,血管彩超：脑动脉轻度硬化，双下肢动脉硬化伴右股浅动脉附壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉未见异常。,15,化验检查床旁胸片：心脏增大，双侧胸腔积液。15,治疗经过,低盐低蛋白饮食,规律血液透析治疗，择期肾活检术,控制血压：波依定,/,拜新同,改善微循环,纠正贫血、防治并发症,抗炎化痰,转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（,300ml/,日）,16,治疗经过低盐低蛋白饮食16,2010.2.1-2010.3.1,北京,301,医院住院治疗,2010.2.9,行肾脏穿刺活检,光镜所见：,2,条皮髓交界肾组织，,21,个完整肾小球，肾小球体积正常，全片未见肾小球全球硬化、球囊粘连、节段硬化及新月体。肾小球无明显系膜细胞增殖和基质增宽，毛细血管袢广泛缺血、皱缩，鲍曼囊壁阶段增厚及分层。肾小管多灶性、中度萎缩，可见蛋白管型，间质灶性、轻度炎细胞浸润，炎细胞以淋巴、单核细胞为主，多灶性、中度纤维化。肾内动脉内膜增宽、血栓形成、管腔狭窄、闭塞，血栓内可见纤维素沉积、红细胞和泡沫样细胞。,PAM,、,MASSON,染色：未见嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见双轨及钉突。,免疫荧光：,IgG,、,IgA,、,IgM,、,C,3,、,C,4,、,C,1q,、,Fib,均（,-,）。,17,2010.2.1-2010.3.1 北京301医院住院治疗2,病理诊断：硬皮病肾损害,18,病理诊断：硬皮病肾损害18,化验检查,胸,CT,：双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包积液,血常规：,WBC 6.58109/L,，,N 79,，,L11,，,RBC2.351012/L,，,Hb99g/L,，,Plt 69109/L,；,血清胱抑肽,C,：,5.6mg/L,免疫检查：,ANA,滴度,1:320,阳性（颗粒型），抗,SSA,抗体 阳性，,ANCA,、抗蛋白酶,3,（,PR3,）抗体、,GBM,抗体 、抗心磷脂（,ACL,）抗体、抗,2,糖蛋白,抗体 、抗髓过氧化酶（,MPO,）抗体均为阴性,血浆抗凝血酶,测定：,98%,骨穿：骨髓增生活跃，粒系,59.6%,，红系,26.8%,，巨核未见产板型，血小板小簇可见,风湿免疫科会诊，查体：唇变薄，指腹薄，双手指伸侧皮肤变硬，不易提起，考虑“系统性硬化症 干燥综合症（继发）肾危象待排”,19,化验检查胸CT：双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包,治疗,氢化可的松（,100mg ivbydrip Qd,）治疗原发病，复方磺胺甲噁唑及美罗培南抗感染，波依定及贝那普利降压，补充蛋白,/,血浆，规律血液透析（,3,次,/,周），叶酸、红细胞生成素、多糖铁复合物,/,蔗糖铁纠正贫血，乙酰半胱氨酸防止肺间质纤维化等,3,月中旬患者出现皮肤脱屑明显，不排除硬皮病所致严重剥脱性皮炎，抗过敏等治疗后好转。,患者血压控制平稳但持续无尿。,20,治疗20,出院诊断,1.,急性肾功能不全,硬皮病肾损害,2.,高血压病,3,级 极高危组,3.,冠状动脉粥样硬化性心脏病,4.,肺间质纤维化,5.,双上肺陈旧性结核,6.,肺炎,7.,剥脱性皮炎,21,出院诊断1.急性肾功能不全21,再入院治疗经过,2010,年,6,月,28,日,2010,年,7,月,9,日因胸闷、憋喘,3,天入我院。,胸,CT:,双肺渗出性病变，考虑为肺水肿，双侧胸腔积液，左上肺陈旧结核。,泌尿系彩超：双肾实质慢性损害。,心脏彩超：左房增大，左室壁心肌运动弥漫性减低，心包积液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主动脉瓣少量返流，重度肺动脉高压（,50mmHg,），左心功能减低，心动过速，,LVEF=35%,；,规律血液净化治疗，改善循环，降低肺动脉高压，营养心肌，扩冠改善心脏供血，控制血压，抗血小板聚集等治疗,患者胸闷、憋喘明显好转，复查心脏彩超肺动脉高压改善（,35mmHg,），,LVEF=43%,，病情好转出院。,22,再入院治疗经过2010年6月28日2010年7月9日因胸闷,再入院治疗经过,2010,年,8,月,24,日因呼吸心跳停止半小时收住我院,MICU,。,有创机械通气，持续性血液透析治疗维持内环境稳定，德巴金、安定、力月西治疗癫痫，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，肠内营养支持，血必净清除炎性介质，甘油果糖脱水，耐信抑酸，醒脑静促醒，乌司他丁抑制炎症反应，及对症支持治疗。,患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血液透析治疗，家属签字于,2010,年,9,月,9,日转入普通病房继续治疗。,患者深昏迷，血氧饱和度波动在,40-80%,，间断伴有呼吸暂停，呈叹气样呼吸，,2010,年,9,月,15,日,19:50,患者突发呼吸减慢、心率逐渐减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。,23,再入院治疗经过2010年8月24日因呼吸心跳停止半小时收住我,最后诊断,1,、硬皮病肾损害,慢性肾功能衰竭（尿毒症期）,肾性贫血,肾性骨病,2,、坠积性肺炎,呼吸衰竭,3,、继发性癫痫,4,、高血压病,3,级 极高危组,5,、冠状动脉粥样硬化性心脏病,心律失常：窦性心动过速,急性心力衰竭,心功能,IV,级,6,、双上肺陈旧性结核,24,最后诊断1、硬皮病肾损害 24,谢谢！,25,谢谢！25,