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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,1,(优选)抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,(优选)抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,诊断困难:,较少见,发病率,低,临床表现差不多,全身血管均可受累,根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,诊断困难:系统性血管炎的诊断,多脏器累及,持续时间长(如皮疹,,关节炎,垂足,肺肾累及),不同年龄组患同一种病变,如中风,,心梗,全身症状与体征不符,如何提示血管炎,多脏器累及,持续时间长(如皮疹,如何提示血管炎,系统性血管炎分类,系统性血管炎分类,1993,年,,Chapel Hill Consensus Conference,大血管血管炎,:,巨细胞(颞)动脉炎,多发性大动脉炎,中等大小血管血管炎,:,结节性多动脉炎(,PAN,),川畸病(,Kawasaki Dis.,),小血管血管炎,:,Wegeners,肉芽肿,,Churg-Strauss,综合征,,显微镜性多动脉炎,,Henoch-Schonlein,综合征,(,紫癜,),原发性冷球蛋白血症,,皮肤白细胞破屑性血管炎,1993年,Chapel Hill Consensus Co,Wegeners,肉芽肿,ANCA-,相关血管炎,Churg-Strauss,综合征,显微镜下多动脉炎(,MPA),非,ANCA-,相关血管炎,-,结节性动脉炎等,血管炎的分类,周围神经病变(单神经炎),动脉造影:,结果:10例病人全部缓解,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,临床类型:1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR,支气管镜检查:排除感染,) 微静脉,微动脉),Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis.,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,显微镜性多动脉炎,,ANCA阳性有助于诊断,但阴性不能排除ANCA相关性血管炎,皮肤白细胞破屑性血管炎,方法:375mg/m2/week x 4,Henoch-Schonlein综合征(紫癜),ANCA相关性血管炎并不少见,死亡率较高,多脏器累及,持续时间长(如皮疹,,急进性肾小球肾炎 ,Microscopic Polyangiitis,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,显微镜性多动脉炎,,血管炎?,不明原因的系统性病变,组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度,尿常规,血,Cr,,,胸片,,CNS,影像学,,CSF,,,CPK,,,EMG,,,EKG,,,超声,血清学检查,ANAs,,,RF,,,CH50,冷球蛋白,,肝炎抗原,,ANCA,,,APL,,,LAC,符合诊断标准?,明确诊断?,No,治疗,Yes,血培养,活检,经食道,心脏超声,血管造影,No,血管炎诊断,周围神经病变(单神经炎)血管炎? 不明原因的系统性病变完整的,血管炎,中等大小血管炎,(结节性多动脉炎,,Kawasaki,s,病),小血管血管炎,ANCA-,相关血管炎,(,Wegener,s,肉芽肿,,mPA, Churg-Strauss,综合征,药物诱发),非,ANCA-,相关血管炎,副肿瘤性,小血管炎,免疫复合物小血管炎,Henoch-schonlein,紫癜,冷球蛋白血症,结缔组织病,相关性血管炎,无感诱发血管炎,炎症性肠病,血管炎,血管炎的诊断,大血管炎,(巨细胞动脉炎,,Takayasu,s,病,血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎非ANC,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-,相关小血管炎,(,WG,,,mPA, Churg-Strauss Syn,非,ANCA-,相关血管炎,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白?,肉芽肿?,有,无,有,无,有,无,Asthma,和嗜酸性细胞增多?,MPA,WG,Churg-Strauss,综合征,IgA-,沉积?,有,无,其他血管炎,(如炎症性,肠病性血管,炎等,小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎非ANCA-相,特异性检查,1,ANCA,2,活检,3,血管造影,4,非侵入性影像检查,特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查,抗中性白细胞胞浆抗体(,ANCA,),P,ANCA,:抗髓过氧化酶(,Myeloperoxidase,),与肾小球肾炎,,Churg-Strass,血管,炎,系统性坏死性血管炎综合征有,关,C,ANCA,:抗蛋白酶,3,与,Wegener,肉芽肿,(,90,)相关,抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA),抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,结合临床特征,,ANCA,阳性有助于诊断,单纯免疫荧光阳性意义不大,单,MPO,阳性意义也不大,ANCA,阴性不能排除,ANCA-,相关的血管炎,持续,ANCA,阳性,而临床病情已缓解无需继续治疗,ANCA,转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发,ANCA,临床意义,结合临床特征,ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,Henoch-Schonlein综合征(紫癜),4U/L),下降显著。,Kirsten de Groot, et al.,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,头颅部症状:头痛,触痛,颞动,GBM抗体水平(U/L),全身症状:发热,乏力,消瘦,Asthma和嗜酸性细胞增多?,Microscopic Polyangiitis,湿性多肌痛(Polymalgia Rheumatica, PMA),ANCA,CRP ,ESR ,IgM ,ANCA,CRP ,ESR ,IgM ,Rituximab(抗CD20)治疗难治性WG,Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027,固定的动脉损害:血管扩张术,血管支架,病理:颞A活检对诊断GCA是必须的,为局灶,节段性,糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案,肺部浸润,ILD,肺出血,诱导缓解标准治疗(激素+CTX),病理:淋巴细胞性血管炎:药物,,标准治疗能使少数病人持久缓解,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统,ANCA,阳性,肺部影像学、肾脏活检、,EMG,检查有特征性,ANCA,相关血管炎,Henoch-Schonlein综合征(紫癜)易累及肾脏、呼,受累系统,表现,全身,发热、体重减轻、乏力,肌肉骨骼,肌痛、关节痛,皮肤,高出皮肤的紫癜,荨麻疹,肾脏,蛋白尿、血尿、肾功能不全,坏死性肾小球肾炎,呼吸道,呼吸困难,咳嗽,咯血,肺部浸润,,ILD,,肺出血,神经系统,周围神经病变(单神经炎),ANCA,相关血管炎的临床特征,受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤,特征,WG,MPA,Churg-strauss Syn,ANCA,阳性率,8090%,70%,50%,ANCA,抗原,PR3MPO,MPOPR3,MPOPR3,肉芽肿病变,有,无,有,ENT,+,+,眼部受累,眼眶假性肿瘤,巩膜炎、色素膜炎,少见,少见,肺部受累,结节、浸润空洞、,肺泡出血,肺泡出血,嗜酸,肺泡出血,肾脏,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,心脏受累,少见,少见,心衰,周围神经病变,10%,58%,78%,嗜酸性细胞,轻度,无,显著,ANCA,相关性血管炎临床特征,特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,肺部表现,肺的表现发病时,(,),总发生率,(,),肺累及,45 87,放射学发现,肺浸润,25 67,肺结节,23 58,肺症状,咳嗽,19 46,咯血,12 30,胸膜炎,10 28,支气管镜检查:排除感染,肺功能检查:阻塞性通气障碍,肺部表现,WG,:肺活检所见,病理所见 发生率(),开胸肺活检,血管炎坏死,89,肉芽肿坏死,90,肉芽肿血管性坏死,91,经支气管镜活检,血管炎,7,肉芽肿血管炎,5,WG:肺活检所见,项目,阳性例数,百分率(,%,),发热、乏力,28,71.7,肺脏累及,27,69.2,肾脏累及,23,58.9,关节疼痛,20,51.3,皮疹,11,28.2,周围神经病变,9,23.0,鼻塞、鼻衄,6,15.3,腹痛,3,7.6,耳鸣、耳痛,3,7.6,结膜炎,2,5.1,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的临床表现,项目阳性例数百分率(%)发热、乏力 2871.7 肺脏累及,项目,阳性例数,百分率(,%,),血沉,39,100,血色素减低,20,51.3,尿常规异常(血尿、蛋白尿),23,58.9,肌酐升高,6,15.3,MPO-ANCA,阳性,18,46.1,PR3-ANCA,阳性,4,10.2,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的实验室检查,项目阳性例数百分率(%)血沉39100血色素减低2051.3,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的分类,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,Churg-Stauss,Churg-Stauss,根据临床症状难以作出诊断,TNF-a拮抗剂(infliximab)治疗ANCA相关性血管炎,Microscopic Polyangiitis,Churg-Strauss综合征,,Rituximab(抗CD20)治疗难治性WG,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,ANCA相关血管炎及预后因素,与肾小球肾炎,Churg-Strass血管,CANCA:抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿,Microscopic Polyangiitis,WG:肺活检所见,高出皮肤的紫癜,荨麻疹,概述:主要累及皮肤小血,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,脉炎,伴有巨细胞,中弹,Scholein Purpura,GCR:激素pred, 60mg/d+MTX,诊断时的年龄(每增加1年),GBM抗体水平(U/L),症性疾病,方法:375mg/m2/week x 4,动脉造影:,4例患者自行停药而致复发,39例患者均予以强的松1mg/kg治疗46周,同时给予CTX 0.,中老年患者,不明原因发热,皮疹,神经炎等,Etanercept不能提高标准治疗的疗效,胸膜炎 10 28,在使疾病缓解方面,CTX冲击治疗优于持续给药,尿常规,血Cr,胸片,CNS影像学,CSF,CPK,EMG,EKG,超声,肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,2005; 143: 621-631,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,不明原因的系统性病变,概述: 流行病学:9.,概述:主要累及皮肤小血,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,肺部浸润,ILD,肺出血,ANCA阳性有助于诊断,但阴性不能排除ANCA相关性血管炎,ANCA相关性血管炎治疗,脉肿,颞合关节间歇性跛行,肺的表现发病时() 总发生率(),CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效及不良反应(与口服比较),Churg-Strauss,根据临床症状难以作出诊断动脉造影:Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,1.,哮喘,2.,外周血嗜酸性粒细胞增多,大于分计数的,10%,3.,单发性或多发性神经炎,4.,非固定性肺内浸润,5.,副鼻窦炎,6.,血管外嗜酸性粒细胞浸润,美国风湿病协会,1990,年,Churg-Strauss,综合征分类诊断标准,1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多,大于分计数的10%3.单,中老年患者,不明原因发热,皮疹,神经炎等,肾脏损害,肺部累及,P-ANCA,阳性,肾或肺组织活检,MPA,诊断,中老年患者,不明原因发热,皮疹,神经炎等MPA诊断,PAN,与,MPA,的区别,特征,PAN MPA,受累血管类型 中及小,A.,小血管(,Cap,,,(,肌肉,A.),微静脉,微动脉),肾累及,肾血管炎伴肾血管,性高血压,血管瘤 ,急进性肾小球肾炎 ,肺病变,肺出血 ,周围,N.,病,50,80,10,20,复发,实验室检查,ANCA,(,50,岁),女:男,2,3,:,1,好发年龄,50,岁,病理:颞,A,活检对诊断,GCA,是必须的,为局灶,节段性,血管炎症,血管壁淋巴细胞浸润,可伴肉芽肿,,愈合期为内脉纤维化,中层疤痕形成,临床类型,:,1),头颅表现为主,2)PMR,为主,3),头颅,PMR,巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, G,临床特征,头颅部症状:头痛,触痛,颞动,脉肿,颞合关节间歇性跛行,PMR,症状:对称性肩带肌及髋带肌,疼痛,伴僵硬,眼动脉受累:视力,,复视,失明,全身症状:发热,乏力,消瘦,临床特征,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄,50,岁,头痛,颞动脉异常,血沉,50mm/h,颞动脉活检显示异常,巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄50岁,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤,骨髓瘤,白血病或淋巴瘤,转移性癌,风湿性多肌痛,巨细胞动脉炎,关节病,颈椎,OA,,,RA,,,结缔组织病,风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤,肌肉疾病,多肌炎,皮肌炎,感染,病毒,细菌,代谢性疾病,甲减,代谢性骨病,其他,纤维肌痛症,,Parkinson s,病,风湿性多肌痛鉴别诊断(续),肌肉疾病风湿性多肌痛鉴别诊断(续),治 疗,GCR,:激素,pred, 60mg/d+MTX,抗血小板制剂,PMR,:,15mg/d,治 疗,多发性大动脉炎(,Takayasus Arteritis,),概述:,病理:,急性期:肉芽肿性全层动,脉炎,伴有巨细胞,中弹,力层断裂,内膜,外膜纤,维化,与,GCA,无法鉴别,临床特征:,1),无症状,2),轻度,3),重症,分型:头臂型 重肾动脉型 混合型,*可为,FOU,的病因,多发性大动脉炎(Takayasus Arteritis),抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,诊断:,临床表现:缺血的症状和体征,动脉造影:,治疗:,活动期:糖皮质激素,免疫抑制剂,固定的动脉损害:血管扩张术,血管支架,手术血管旁路术,诊断:,皮肤血管炎,概述:主要累及皮肤小血,管,(,毛细血管,后微,V,微动脉,),有时也可,累及内脏小血管,皮肤血管炎,病理:淋巴细胞性血管炎:药物,,肿瘤,,CTD,及许多皮肤炎,症性疾病,白细胞碎屑性血管炎:药,物,,CTD,,感染,,Henoch-,Scholein Purpura,病理:淋巴细胞性血管炎:药物,,临床表现,全身表现:,皮肤表现:,单纯性过敏性紫癜,溃疡,坏死,寻麻疹样血管炎,器官受累的表现:,Henoch-Scholein Syn,临床表现,实验室检查,血沉,,低补体血症,冷球蛋白血症,实验室检查,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,
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