抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,1,（优选）抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,（优选）抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,诊断困难：,较少见，发病率,低,临床表现差不多,全身血管均可受累,根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,诊断困难：系统性血管炎的诊断,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，,关节炎，垂足，肺肾累及）,不同年龄组患同一种病变，如中风，,心梗,全身症状与体征不符,如何提示血管炎,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，如何提示血管炎,系统性血管炎分类,系统性血管炎分类,1993,年，,Chapel Hill Consensus Conference,大血管血管炎,：,巨细胞（颞）动脉炎,多发性大动脉炎,中等大小血管血管炎,：,结节性多动脉炎（,PAN,）,川畸病（,Kawasaki Dis.,）,小血管血管炎,：,Wegeners,肉芽肿，,Churg-Strauss,综合征，,显微镜性多动脉炎，,Henoch-Schonlein,综合征,(,紫癜,),原发性冷球蛋白血症，,皮肤白细胞破屑性血管炎,1993年，Chapel Hill Consensus Co,Wegeners,肉芽肿,ANCA-,相关血管炎,Churg-Strauss,综合征,显微镜下多动脉炎（,MPA),非,ANCA-,相关血管炎,-,结节性动脉炎等,血管炎的分类,周围神经病变（单神经炎）,动脉造影：,结果：10例病人全部缓解,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR,支气管镜检查：排除感染,) 微静脉，微动脉）,Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis.,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,显微镜性多动脉炎，,ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎,皮肤白细胞破屑性血管炎,方法：375mg/m2/week x 4,Henoch-Schonlein综合征(紫癜),ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，,急进性肾小球肾炎 ,Microscopic Polyangiitis,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗,显微镜性多动脉炎，,血管炎？,不明原因的系统性病变,组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度,尿常规，血,Cr,，,胸片，,CNS,影像学，,CSF,，,CPK,，,EMG,，,EKG,，,超声,血清学检查,ANAs,，,RF,，,CH50,冷球蛋白，,肝炎抗原，,ANCA,，,APL,，,LAC,符合诊断标准？,明确诊断？,No,治疗,Yes,血培养，活检，经食道,心脏超声，血管造影,No,血管炎诊断,周围神经病变（单神经炎）血管炎？ 不明原因的系统性病变完整的,血管炎,中等大小血管炎,（结节性多动脉炎，,Kawasaki,s,病）,小血管血管炎,ANCA-,相关血管炎,（,Wegener,s,肉芽肿，,mPA, Churg-Strauss,综合征，药物诱发）,非,ANCA-,相关血管炎,副肿瘤性,小血管炎,免疫复合物小血管炎,Henoch-schonlein,紫癜,冷球蛋白血症,结缔组织病,相关性血管炎,无感诱发血管炎,炎症性肠病,血管炎,血管炎的诊断,大血管炎,（巨细胞动脉炎，,Takayasu,s,病,血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎非ANC,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-,相关小血管炎,（,WG,，,mPA, Churg-Strauss Syn,非,ANCA-,相关血管炎,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白？,肉芽肿？,有,无,有,无,有,无,Asthma,和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss,综合征,IgA-,沉积？,有,无,其他血管炎,（如炎症性,肠病性血管,炎等,小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎非ANCA-相,特异性检查,1,ANCA,2,活检,3,血管造影,4,非侵入性影像检查,特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查,抗中性白细胞胞浆抗体（,ANCA,）,P,ANCA,：抗髓过氧化酶（,Myeloperoxidase,）,与肾小球肾炎，,Churg-Strass,血管,炎，系统性坏死性血管炎综合征有,关,C,ANCA,：抗蛋白酶,3,与,Wegener,肉芽肿,（,90,）相关,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,结合临床特征，,ANCA,阳性有助于诊断,单纯免疫荧光阳性意义不大，单,MPO,阳性意义也不大,ANCA,阴性不能排除,ANCA-,相关的血管炎,持续,ANCA,阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗,ANCA,转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA,临床意义,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,Henoch-Schonlein综合征(紫癜),4U/L），下降显著。,Kirsten de Groot, et al.,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,头颅部症状：头痛，触痛，颞动,GBM抗体水平（U/L）,全身症状：发热，乏力，消瘦,Asthma和嗜酸性细胞增多？,Microscopic Polyangiitis,湿性多肌痛(Polymalgia Rheumatica, PMA),ANCA，CRP ，ESR ，IgM ,ANCA，CRP ，ESR ，IgM ,Rituximab（抗CD20）治疗难治性WG,Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027,固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架,病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性,糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案,肺部浸润，ILD，肺出血,诱导缓解标准治疗（激素+CTX）,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，,标准治疗能使少数病人持久缓解,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统,ANCA,阳性,肺部影像学、肾脏活检、,EMG,检查有特征性,ANCA,相关血管炎,Henoch-Schonlein综合征(紫癜)易累及肾脏、呼,受累系统,表现,全身,发热、体重减轻、乏力,肌肉骨骼,肌痛、关节痛,皮肤,高出皮肤的紫癜，荨麻疹,肾脏,蛋白尿、血尿、肾功能不全,坏死性肾小球肾炎,呼吸道,呼吸困难，咳嗽，咯血,肺部浸润，,ILD,，肺出血,神经系统,周围神经病变（单神经炎）,ANCA,相关血管炎的临床特征,受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤,特征,WG,MPA,Churg-strauss Syn,ANCA,阳性率,8090%,70%,50%,ANCA,抗原,PR3MPO,MPOPR3,MPOPR3,肉芽肿病变,有,无,有,ENT,+,+,眼部受累,眼眶假性肿瘤,巩膜炎、色素膜炎,少见,少见,肺部受累,结节、浸润空洞、,肺泡出血,肺泡出血,嗜酸，肺泡出血,肾脏,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,结节性坏死性,肾小球肾炎,心脏受累,少见,少见,心衰,周围神经病变,10%,58%,78%,嗜酸性细胞,轻度,无,显著,ANCA,相关性血管炎临床特征,特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,肺部表现,肺的表现发病时,(,),总发生率,(,),肺累及,45 87,放射学发现,肺浸润,25 67,肺结节,23 58,肺症状,咳嗽,19 46,咯血,12 30,胸膜炎,10 28,支气管镜检查：排除感染,肺功能检查：阻塞性通气障碍,肺部表现,WG,：肺活检所见,病理所见 发生率（）,开胸肺活检,血管炎坏死,89,肉芽肿坏死,90,肉芽肿血管性坏死,91,经支气管镜活检,血管炎,7,肉芽肿血管炎,5,WG：肺活检所见,项目,阳性例数,百分率（,%,）,发热、乏力,28,71.7,肺脏累及,27,69.2,肾脏累及,23,58.9,关节疼痛,20,51.3,皮疹,11,28.2,周围神经病变,9,23.0,鼻塞、鼻衄,6,15.3,腹痛,3,7.6,耳鸣、耳痛,3,7.6,结膜炎,2,5.1,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的临床表现,项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及,项目,阳性例数,百分率（,%,）,血沉,39,100,血色素减低,20,51.3,尿常规异常（血尿、蛋白尿）,23,58.9,肌酐升高,6,15.3,MPO-ANCA,阳性,18,46.1,PR3-ANCA,阳性,4,10.2,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的实验室检查,项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3,39,例,ANCA,相关性血管炎患者的分类,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,Churg-Stauss,Churg-Stauss,根据临床症状难以作出诊断,TNF-a拮抗剂（infliximab)治疗ANCA相关性血管炎,Microscopic Polyangiitis,Churg-Strauss综合征，,Rituximab（抗CD20）治疗难治性WG,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,ANCA相关血管炎及预后因素,与肾小球肾炎，Churg-Strass血管,CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿,Microscopic Polyangiitis,WG：肺活检所见,高出皮肤的紫癜，荨麻疹,概述：主要累及皮肤小血,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,脉炎，伴有巨细胞，中弹,Scholein Purpura,GCR：激素pred, 60mg/d+MTX,诊断时的年龄（每增加1年）,GBM抗体水平（U/L）,症性疾病,方法：375mg/m2/week x 4,动脉造影：,4例患者自行停药而致复发,39例患者均予以强的松1mg/kg治疗46周，同时给予CTX 0.,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等,Etanercept不能提高标准治疗的疗效,胸膜炎 10 28,在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药,尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声,肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,2005; 143: 621-631,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,不明原因的系统性病变,概述： 流行病学：9.,概述：主要累及皮肤小血,39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布,肺部浸润，ILD，肺出血,ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎,ANCA相关性血管炎治疗,脉肿，颞合关节间歇性跛行,肺的表现发病时() 总发生率(),CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效及不良反应（与口服比较）,Churg-Strauss,根据临床症状难以作出诊断动脉造影：Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,1.,哮喘,2.,外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的,10%,3.,单发性或多发性神经炎,4.,非固定性肺内浸润,5.,副鼻窦炎,6.,血管外嗜酸性粒细胞浸润,美国风湿病协会,1990,年,Churg-Strauss,综合征分类诊断标准,1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等,肾脏损害,肺部累及,P-ANCA,阳性,肾或肺组织活检,MPA,诊断,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等MPA诊断,PAN,与,MPA,的区别,特征,PAN MPA,受累血管类型 中及小,A.,小血管（,Cap,，,(,肌肉,A.),微静脉，微动脉）,肾累及,肾血管炎伴肾血管,性高血压，血管瘤 ,急进性肾小球肾炎 ,肺病变,肺出血 ,周围,N.,病,50,80,10,20,复发,实验室检查,ANCA,（,50,岁）,女：男,2,3,：,1,好发年龄,50,岁,病理：颞,A,活检对诊断,GCA,是必须的，为局灶，节段性,血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，,愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成,临床类型,：,1),头颅表现为主,2)PMR,为主,3),头颅,PMR,巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, G,临床特征,头颅部症状：头痛，触痛，颞动,脉肿，颞合关节间歇性跛行,PMR,症状：对称性肩带肌及髋带肌,疼痛，伴僵硬,眼动脉受累：视力,，复视，失明,全身症状：发热，乏力，消瘦,临床特征,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄,50,岁,头痛,颞动脉异常,血沉,50mm/h,颞动脉活检显示异常,巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄50岁,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤,骨髓瘤，白血病或淋巴瘤,转移性癌,风湿性多肌痛,巨细胞动脉炎,关节病,颈椎,OA,，,RA,，,结缔组织病,风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤,肌肉疾病,多肌炎，皮肌炎,感染,病毒，细菌,代谢性疾病,甲减，代谢性骨病,其他,纤维肌痛症，,Parkinson s,病,风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,肌肉疾病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,治 疗,GCR,：激素,pred, 60mg/d+MTX,抗血小板制剂,PMR,：,15mg/d,治 疗,多发性大动脉炎（,Takayasus Arteritis,）,概述：,病理：,急性期：肉芽肿性全层动,脉炎，伴有巨细胞，中弹,力层断裂，内膜，外膜纤,维化，与,GCA,无法鉴别,临床特征：,1),无症状,2),轻度,3),重症,分型：头臂型 重肾动脉型 混合型,*可为,FOU,的病因,多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,诊断：,临床表现：缺血的症状和体征,动脉造影：,治疗：,活动期：糖皮质激素,免疫抑制剂,固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架,手术血管旁路术,诊断：,皮肤血管炎,概述：主要累及皮肤小血,管,(,毛细血管,后微,V,微动脉,),有时也可,累及内脏小血管,皮肤血管炎,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，,肿瘤，,CTD,及许多皮肤炎,症性疾病,白细胞碎屑性血管炎：药,物，,CTD,，感染，,Henoch-,Scholein Purpura,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，,临床表现,全身表现：,皮肤表现：,单纯性过敏性紫癜,溃疡，坏死,寻麻疹样血管炎,器官受累的表现：,Henoch-Scholein Syn,临床表现,实验室检查,血沉,，低补体血症,冷球蛋白血症,实验室检查,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗 ppt课件,