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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,颞叶癫痫,颞叶癫痫,1,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型,是最常见的癫痫综,合征之一,多见于成年人和青少年,在成年人的病例中,约占50%以上,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,分类:内侧颞叶癫痫,(mesial temporal lobe epilepsy, MTLE),外侧颞叶癫痫(lateral temporal lobe epilepsy,LTLE),,绝大多数癫痫均为前者,病理:海马硬化是最多见,发作类型:包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等,为特点的简单部分性发作及伴有自动症的复杂部分性,发作,定义和概况,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),2,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶的解剖,颞叶位于外侧裂下方,顶枕裂和枕前切迹的前方,此连线的中点与外侧裂连线的下方。,外侧面由颞上沟和颞中沟分割成颞上回、颞中回及颞下回及颞横回,颞下回在颞叶底面向内与枕颞外侧回相连。枕颞沟分割枕颞外侧回(颞下回)与枕颞内侧回(梭回),梭回内侧以侧副沟相隔的是海马结构。,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,3,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶的解剖,海马结构:属于古皮质位于颞叶的内侧,包括海马和海马旁回。海马旁回位于颞叶底面和内侧面的交界区,前端转向内侧并向后弯曲成海马钩,海马通过穹窿可和许多皮质区发生联系。Papez环路为扣带回海马旁回海马穹窿乳头体丘脑前核扣带回,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,4,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶的解剖海马结构,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,5,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶内经过的结构,颞叶的纤维联系,新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系,旧皮质(海马)与大脑基底节和边缘系统有纤维联系,通过前联合与对侧颞叶联系,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,6,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶的功能区,平衡中枢,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,7,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶的生理功能,情绪和心理活动:不仅与眶额皮质有关,颞叶也起重要作用,听觉功能颞横回(刺激时有音响感觉幻听),平衡功能-颞横回后部(刺激时有平衡功能障碍感),运动功能-刺激颞叶时头眼向对侧扭转,同时伴有肢体运动现象,自动征-刺激海马时出现,记忆功能-Papez环路为扣带回海马旁回海马穹窿乳头,体丘脑前核扣带回,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,8,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的病因,颞叶内侧硬化,热性惊厥(重点介绍),围生期损伤,肿瘤,颅内感染,血管病,遗传因素,其他,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,9,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著,颞叶内侧硬化,颞叶癫痫的病因,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,10,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ,颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,11,部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状,干的运动现象。,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,-在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80观察,*单侧自动症不具有定位诊断价值,颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。,常累及对侧肢体,有很好的定位意义。,新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系,分至数10分钟与失神发作区别,发作,EEG无3Hz棘慢波综合,颞叶内侧癫痫:以典型的先兆为特点,继之出现单侧(常同侧)运动,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,通过侵入性脑电图资料将颞叶及周边区域癫痫分为5型,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),意识障碍伴发自动症(主要表现形式),-儿童颞叶癫痫表现主要是突发行为停止和无反应状态,-临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直阵,重复原先正在进行的动作,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),原因尚不清楚,遗传和婴儿时期的热性惊厥有关,颞叶内侧硬化可能系遗传基因异常表达的结果,颞叶内侧硬化原因,颞叶癫痫的病因,部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状颞叶癫痫(Tem,12,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),热性惊厥与颞叶癫痫关系密切(但有争议?),反对FS与TLE关系密切,-在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80观察,1420年),发现有7例(2)发展为慢性癫痫。这7例中仅有,3例为颞叶内侧癫痫,支持FS与TLE关系密切,-多项研究表明: 21%,59,的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有,热性惊厥史(Harvey,1999;Dxford,),-Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为,部分性发作,其中63为颞叶内侧起源癫痫,支持热性惊厥与,颞叶内侧癫痫有关。,颞叶癫痫的病因,热性惊厥,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)热性,13,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的病因,遗传因素,家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫中的一种类型,-临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直阵,挛性发作;部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状,-脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘慢复合波,-MRI上无病变,-大部分病人似可被抗癫痫药所控制,-遗传学:可能为AD遗传,外显率与年龄有关,基因定位在10q22-24,候选基因包括1和2肾上腺素受体,谷氨酸脱氢酶和,钙-钙调蛋白激酶亚单位,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,14,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,先兆:常有从几秒到2min的先兆,颞叶内侧癫痫典型的先兆包括,上腹部异样感,(常描述为一种从腹部上升到胸部和喉部的异常感觉)、,恐惧感,,感觉异常先兆如嗅觉和味觉异常颞叶外侧癫痫特殊感觉异常先兆如,视幻觉,、听幻觉,,前庭平衡觉,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,15,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,意识障碍: 儿童多见,时间长;又称为,颞叶性失神,或,假性小发作,表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,分至数10分钟与失神发作区别,EEG无3Hz棘慢波综合,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,16,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,运动障碍,-自动症:40%-80%TLE有,口、手刻板样,的动作或其他运动表现,-单侧失张力状态被发现在发作的早、中期出现,这种典型表现,常累及对侧肢体,有很好的定位意义。失张力状态常伴有头强,直性偏斜,且总是偏向癫痫病灶的同侧,-另一有关的现象是在颞叶内侧癫痫发作时常出现对侧的发作性,肢体瘫痪,表现为一侧臂固定,不伴有肌张力增高,继之出现,对侧上肢自动症。*单侧自动症不具有定位诊断价值,*近60%颞叶起源的癫痫中有,继发全身性发作,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,17,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,-儿童颞叶癫痫表现主要是突发行为停止和无反应状态,-消化器官先兆,口咽自动症和独立的手或姿势性自动症则主要发,生在5岁以上儿童,-少数病人表现为意识丧失而跌倒,继之意识模糊和遗忘,这种现,象称之为“颞叶晕厥”。其原因与痫性放电迅速扩散至脑桥网状结,构有关,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,18,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),重复原先正在进行的动作,新的无意识动作:如饮食性自动症;拟态性自动症;姿态性自,动症;游动性自动症;言语性自动症,对幻觉的反应动作等,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,19,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,发作后表现,-意识模糊:发作后几分钟内,-,行为紊乱,:患者可以表现为自动症如起床、走动或跑步而自己,对此没有记忆,-记忆障碍:患者普遍对发作时的情况遗忘,但可能会回忆起先,兆症状。无先兆者对发作前几分钟事件逆行性遗忘,*发作期或发作后的暴力行为常常是间接的,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,20,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,通过侵入性脑电图资料将颞叶及周边区域癫痫分为5型,-额基底-扣带回发作,-岛叶发作,-颞极发作,-单侧颞叶基底边缘系统发作,-外侧颞叶新皮质发作,颞叶及周边区域癫痫分类,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,21,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的临床表现,颞叶外侧癫痫:常有听觉、前庭或复杂视幻觉和局灶性运动、感,觉症状,颞叶外侧癫痫有一种强烈的侵入海马的倾向,且,常难与颞叶内侧癫痫相鉴别,。,颞叶癫痫分类(,1989年的国际分类),颞叶内侧癫痫:以典型的先兆为特点,继之出现单侧(常同侧)运动,症状,如面部或口的抽动、头偏移和双侧面部、躯,干的运动现象。如痫性放电扩散到双侧颞叶可表现,为意识模糊、遗忘等,常伴有心率和呼吸的改变以,及其他明显的自动症,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,22,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),无先兆者对发作前几分钟事件逆行性遗忘,基因定位在10q22-24,及其他明显的自动症,对侧上肢自动症。,-意识模糊:发作后几分钟内,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),钙-钙调蛋白激酶亚单位,多见于成年人和青少年,在成年人的病例中,约占50%以上,颞叶及周边区域癫痫分类,颞叶内侧癫痫有关。,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ,颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征,表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,反对FS与TLE关系密切,动症;,-临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直阵,海马通过穹窿可和许多皮质区发生联系。,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶内侧与外侧癫痫的鉴别,颞叶内侧癫痫,颞叶外侧癫痫,先兆,上腹部、嗅觉、上腹部感觉异常或恐惧,听觉、前庭、平衡觉和复杂视幻觉;感觉性失语,运动症状,口的自动症,特别是伴有对侧肌张力障碍,同侧手的自动症示海马硬化,不典型失神,复杂姿势、焦虑或激惹、发音、发作性语言、全身运动、转动和迅速出现全身发作,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,23,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的脑电图(发作间期),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,24,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的脑电图(发作期),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,25,颞叶癫痫(,Temporal Lobe,Epilepsy),颞叶癫痫的脑电图,(发作期和发作间期),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy)颞叶,26,THANK YOU,THANK YOU,27,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),颞叶内侧与外侧癫痫的鉴别,-意识模糊:发作后几分钟内,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),症状,如面部或口的抽动、头偏移和双侧面部、躯,部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),其原因与痫性放电迅速扩散至脑桥网状结,自动征-刺激海马时出现,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),海马通过穹窿可和许多皮质区发生联系。,-Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为,颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ,颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征,情绪和心理活动:不仅与眶额皮质有关,颞叶也起重要作用,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,-脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘慢复合波,基因定位在10q22-24,绝大多数癫痫均为前者,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),动症;,海马旁回位于颞叶底面和内侧面的交界区,前端转向内侧并向后弯曲成海马钩,发作类型:包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶内侧癫痫:以典型的先兆为特点,继之出现单侧(常同侧)运动,候选基因包括1和2肾上腺素受体,谷氨酸脱氢酶和,颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。,自动征-刺激海马时出现,1420年),发现有7例(2)发展为慢性癫痫。,颞叶内侧与外侧癫痫的鉴别,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,颞叶癫痫的脑电图(发作期),家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫中的一种类型,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),通过前联合与对侧颞叶联系,意识障碍伴发自动症(主要表现形式),症状,如面部或口的抽动、头偏移和双侧面部、躯,-外侧颞叶新皮质发作,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),1420年),发现有7例(2)发展为慢性癫痫。,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),候选基因包括1和2肾上腺素受体,谷氨酸脱氢酶和,颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ,颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),-在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80观察,颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶内侧癫痫:以典型的先兆为特点,继之出现单侧(常同侧)运动,-多项研究表明: 21% 59 的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有,动症;,Papez环路为扣带回海马旁回海马穹窿乳头体丘脑前核扣带回,运动功能-刺激颞叶时头眼向对侧扭转,同时伴有肢体运动现象,颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ,颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征,同侧手的自动症示海马硬化,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,通过侵入性脑电图资料将颞叶及周边区域癫痫分为5型,外侧面由颞上沟和颞中沟分割成颞上回、颞中回及颞下回及颞横回,新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系,颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。,自动征-刺激海马时出现,家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫中的一种类型,这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著,先兆:常有从几秒到2min的先兆,通过前联合与对侧颞叶联系,表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,听觉、前庭、平衡觉和复杂视幻觉;,-多项研究表明: 21% 59 的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有,分类:内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy, MTLE),先兆:常有从几秒到2min的先兆,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),-行为紊乱:患者可以表现为自动症如起床、走动或跑步而自己,兆症状。,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,病因:多种损伤性因素都可以导致发病,往往有热性惊厥的病史,颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。,这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),意识障碍伴发自动症(主要表现形式),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),热性惊厥(重点介绍),无先兆者对发作前几分钟事件逆行性遗忘,自动征-刺激海马时出现,重复原先正在进行的动作,表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白,持续数,运动功能-刺激颞叶时头眼向对侧扭转,同时伴有肢体运动现象,情绪和心理活动:不仅与眶额皮质有关,颞叶也起重要作用,颞叶内侧癫痫:以典型的先兆为特点,继之出现单侧(常同侧)运动,-脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘慢复合波,新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),先兆:常有从几秒到2min的先兆,通过侵入性脑电图资料将颞叶及周边区域癫痫分为5型,这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著,颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy),谢谢观看!,意识障碍伴发自动症(主要表现形式)绝大多数癫痫均为前者-外,28,
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